Дилатационная кардиомиопатия (шифр 142.0)

Видео: Дилатационная кардиомиопатия. Патогенез. Dilated Cardiomyopathy 3D

Этиология болезни неизвестна. В ее происхождении обсуждается роль ряда факторов: дефицит селена, карнитина- воспалительное вирусное поражение миокарда с участием иммунокомпетентных клеток- генетические факторы (носительство антигенов гистосовместимости HLA D3).

В пато- и морфогенезе определяющим является массивное повреждение кардиомиоцитов, диффузный и очаговый кардиосклероз. Вследствие ди-латации и гипертрофии желудочков и предсердий развивается кардиомегалия. Нередко формируются пристеночные тромбы. Возникает относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Коронарные артерии интактны.

Клиника. Бессимптомный период болезни продолжается от 1 до 10 лет, в среднем 3-5 лет. На этом этапе дилатационная кардиомиопатия может быть заподозрена при случайном выявлении кардиомега-лии по данным рентгенологического, электрокардиографического, эхо кардиографического методов у лиц молодого и среднего возраста, если исключены ИБС, артериальная гипертония, клапанные пороки сердца. Клиническая манифестация - появившиеся без видимой причины одышка при нагрузке, тахикардия, утомляемость, иногда кардиалгии. Довольно быстро, в течение нескольких месяцев, одышка нарастает, беспокоит больного в состоянии покоя, присоединяются аритмии, ночные приступы острой левожелудочковой недостаточности, увеличивается печень, появляются отеки голеней. Формируется типичный облик больного с бивентрикулярной сердечной недостаточностью.

Левожелудочковый толчок ослаблен, смещен влево. Может пальпироваться правожелудочковый толчок. Относительная тупость сердца расширена вправо, вверх и, в наибольшей мере, влево. Тоны сердца глухие, систолический шум относительной митральной, а на поздних этапах - трикуспидальной недостаточности, иногда диастолический шум Кумбса вследствие относительного митрального стеноза. Патологические 3-й и 4-й тоны сердца. Галопоподобные ритмы. Пульс: тахикардия, экстр асистолия, мерцательная аритмия. Артериальное давление либо нормальное, либо с тенденцией к гипотонии. Гепа-томегалия. Отеки голеней.

Электрокардиограмма. Специфические изменения отсутствуют. Наиболее типичны ЭКГ-синдромы гипертрофии левого, правого или обоих желудочков. По данным Н.М. Мухарлямова, в 10% случаев выявляются патологические зубцы Q и даже QS. В сочетании с изменениями конечной части они создают картину инфарктоподобной ЭКГ. Морфологическая основа такой ЭКГ - выраженные очаговый и диффузный фиброз миокарда. У каждого больного выявляются нарушения темпа и ритма сердечной деятельности, проводимости. Самая частая ЭКГ-находка -синусовая тахикардия, экстрасистолия. Приблизительно в 20-25% случаев - мерцательная аритмия. Из нарушений проводимости чаще обнаруживаются блокада левой или правой ножки пучка Гиса, реже -атриовентрикулярные блокады. При холтеровском мониторировании - разнообразные аритмии, в том числе и жизненно опасные в виде пароксизмов желудочковой тахикардии.

Фонокардиограмма. Уменьшение амплитуды 1-го тона на всех точках. Систолический шум, максимально выраженный на верхушке и в зоне Боткина, чаще убывающего характера. Изредка протодиастолический шум Кумбса относительного митрального стеноза (вследствие резкого увеличения размеров полости левого желудочка). Патологический третий тон, иногда 4-й тон.

Рентгенологическое исследование. Признаки резкого увеличения левого, а чаще обоих желудочков, снижение тонуса миокарда, явления застоя в малом круге кровообращения. Об истинной кардиомегалии свидетельствует высокий (2:0,6) кардиоторакальный индекс.

Эхокардиография. Значительное расширение всех или (реже) отдельных полостей сердца в сочетании с умеренно выраженным истончением стенок желудочков и предсердий. Увеличение конечного диастолического и конечного систолического объемов сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка, скорости циркулярного укорочения волокон миокарда левого желудочка.

Лабораторные показатели. Периферическая кровь, как правило, не изменяется. «Острофазовые показатели», энзимологические тесты в пределах нормы.

Осложнения. Внутрисердечный тромбоз, тромбоэмболии в систему легочной артерии, в артерии мозга, в почечные и селезеночные артерии встречаются при дилатационной кардиомиопатии настолько часто (в 40-70% случаев), что считаются одним из важных маркеров этого заболевания. Внутрисердечные тромбозы проявляются стойкой тахикардией, аритмиями, повторными атаками тромбоэмболии в различные бассейны, чаще в систему легочной артерии. Методом выбора в диагностике тромбоза левого желудочка является двухмерная эхокард и огр а ф ия.

Классификация. Формулировка диагноза. В диагностической формуле уточняются нозология, ведущие клинические синдромы, стадия сердечной недостаточности.

Пример формулировки диагноза

• Дилатационая кардиомиопатия. Мерцательная аритмия, тахисистолическая форма. Желудочковая экстрасистол ия 3-го класса по Лауну. ХСН 4 ф. кл. (Н 2Б ст.).

Психологический и социальный факторы формулируются в соответствии с общими установками.

Дифференциальная диагностика

• Дилатационная кардиомиопатия и перипартальная болезнь сердца. Перипартальная болезнь сердца, ранее обозначавшаяся как перипартальная кардиомиопатия, возникает в последнем триместре беременности или в послеродовом периоде. Клинически заболевание протекает с симптомами выраженной левожелуд очко вой или тотальной сердечной недостаточности, аритмиями, кардиомегалией. Рентгенологические, электрокардиографические, эхокардиографические данные такие же, как при дилатационной кардиомиопатии. Природа болезни неясна.При постановке диагноза решающей является четкая связь между беременностью, родами и прогредиентным поражением миокарда.

• Дилатационная кардиомиопатия и миокардит Абрамова-Фидлера. Некоторые авторы (Н.Р. Палеев-Н.Н. Кипшидзе и др.) считают, что оба заболевания различаются лишь терминологически. В то же время определение и критерии ВОЗ морфологического диагноза дилатационной кардиомиопатии исключают обнаружение активной воспалительной реакции в миокарде на аутопсийном материале и при эндомиокардиальных биопсиях у больных. Для идиопа-тического миокардита Абрамова-Фидлера характерно острое начало, дилатационная кардиопатия в типичном варианте развивается постепенно. Субфебрилитет, «воспалительные» сдвиги крови, гиперфер-ментемия КФК, MB КФК, ЛДГ, ЛДГ1, ГБД характерны только для миокардита.

В свете данных последних лет, тяжелые миокардиты при активной син-дромной терапии подвергаются обратному развитию как с позиции клиники, ЭКГ, лабораторных показателей, так и морфологии (результаты серийных эндомиокардиальных биопсий - уменьшение выраженности лимфоидоплазмоцитарной инфильтрации). Длительное течение болезни (6 мес. и более) важный аргумент в пользу диагноза дилатационной кардиомиопатии.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!