Кардиомиопатии
Видео: Кардиомиопатии - общая характеристика
Еще одна группа некоронарогенных поражений миокарда, наиболее тяжелая из всех как в плане диагностики и клинических проявлений, так и в плане лечения, - это кардиомиопатии.По предложению W.Brigden /1957/ и J.Goodwin /1961/, под термином “кардиомиопатии” следует рассматривать самостоятельные первичные формы поражения сердца неясной или спорной этиологии с прогрессирующим неблагоприятным течением, которые не могут быть отнесены к миокардиту и миокардиодистрофии и не являются следствием артериальной гипертензии, врожденных заболеваний, поражений клапанов, венечных артерий, перикарда.
Согласно принятому ВОЗ /1983/ определению, кардиомиопатии - это невоспалительные некоронарогенные заболевания миокарда неизвестной или неясной этиологии, которые разделяются на 3 формы: дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную /последняя в Европе практически не встречается/. Каждая из этих форм является самостоятельным заболеванием.
Частота дилатационных кардиомиопатий в Западном полушарии - 7-10 случаев на 100000 населения в год. В слаборазвитых странах этот уровень значительно выше и в некоторых из них достигает 30% и более всех смертей в результате заболеваний сердца. Классификация кардиомиопатий представлена в таблице 9.
Таблица 9
КЛАССИФИКАЦИЯ КАРДИОМИОПАТИЙ
1.Дилатационная /застойная/ кардиомиопатия: характеризуется расширением полостей левого и/или правого желудочков с нарушением их систолической функции и выраженной застойной сердечной недостаточностью-
2.Гипертрофическая кардиомиопатия: характеризуется первичной гипертрофией кардиомиоцитов, не связанной с усиленной работой сердца и анатомически проявляется ассиметрической или концентрической гипертрофией левого желудочка /чаще гипертрофируется перегородка, чем свободная стенка/, с обструкцией путей оттока или без нее, при обычно не расширенной полости левого желудочка-
3.Рестриктивная кардиомиопатия: особая редкая форма поражения миокарда, характеризующаяся снижением растяжимости миокарда, уменьшением наполнения левого желудочка и снижением сердечного выброса. К ней относятся эндокардиальный фиброз, распространенный в тропических регионах, фиброэластоз эндокарда, встречающийся у новорожденных и маленьких детей, а также эозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Леффлера.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Этиология и патогенез кардиомиопатий до настоящего времени окончательно не ясны, однако большинство исследователей ведущую роль в их возникновении придают генетическим факторам. Описана так называемая “семейная кардиомиопатия” /J.Evans, 1949/, наследуемая по аутосомно-доминантному типу в трех поколениях. У 75% больных гипертрофической кардиомиопатией вдвое чаще, чем в общей популяции, выявляется генетический маркер - антиген DR4 системы HLA, а наследственный характер прослеживается более, чем у 50% больных. В отдельных случаях установлена связь гипертрофической кардиомиопатии с семейной атаксией Фридрейха и нейрофиброматозом.
Предполагается, что наиболее значимыми факторами, предрасполагающими к возникновению дилатационной кардиомиопатии, является вирусная инфекция, беременность и послеродовый период, наследственная предрасположенность /примерно у 10% больных/. В качестве одного из этиологических факторов дилатационной кардиомиопатии также рассматривается алкоголь. Считается, что алкогольная миокардиодистрофия склонна в трансформацию в дилатационную кардиомиопатию.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
Клиническая картина кардиомиопатий очень сходна с симптоматикой миокардитов, поэтому прижизненная дифференциальная диагностика этих состояний весьма затруднена.
При дилатацитонной кардиомиопатии /ДКМП/ основными клиническими признаками /Таблица 10/ являются: кардиомегалия, упорная и резистентная к терапии застойная сердечная недостаточность, а также разнообразные ранние нарушения ритма и проводимости /от желудочковых и предсердных аритмий до сложно сочетающихся нарушений атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости. Нередко дилатационная кардиомиопатия проявляется внезапной тромбоэмболией, причиной которой служат тромбофлебиты, пристеночные внутрисердечные тромбозы.
Таблица 10
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ДКМП
1.Клинические:
- Кардиомегалия
- Глухость сердечных тонов, 3-4-й патологические тоны,
систолический шум митральной недостаточности
- Застойная недостаточность кровообращения /на менее,
чем у 90% больных/
- Тяжелые нарушения ритма и проводимости
- Тромбоэмболический синдром
2.ЭКГ-признаки:
- Признаки гипертрофии обоих желудочков
- Внутрижелудочковые блокады
- Нарушения ритма и проводимости
- Изменения сегмента ST-T
- Глубокие зубцы Q и QS
3. Рентгенологические:
- Значительное увеличение всех камер сердца
4.ФКГ-признаки:
- Снижение амплитуды 1-го тона,
систолический шум над верхушкой
5. Эхокардиография:
- Резкая дилатация полостей сердца
- Тотальная гипокинезия межжелудочковой перегородки
и задней стенки левого желудочка
- Увеличение конечного систолического и
диастолического объемов левого желудочка
- Значительное снижение ударного объема и фракции
выброса
6.Радионуклидные методы, коронарография и
вентрикулография:
- Снижение сердечного выброса и фракции выброса
- Тотальная гипокинезия стенок желудочков
- Интактные коронарные сосуды
Каких-либо специфических лабораторных данных нет. На ЭКГ фиксируются снижение вольтажа, деформация комплекса QRS, характерная для блокад ножек пучка Гиса, патологические зубцы Q, различные нарушения ритма. При эхокардиографии определяется увеличение систолического и диастолического диаметра левого желудочка с относительным уменьшением толщины его задней стенки и снижением амплитуды ее движений, свидетельствующих о снижении сократительной функции. Нередко в полости желудочков определяются тромбы. Прогноз при дилатационной кардиомиопатии неблагоприятный и при уменьшении фракции сердечного выброса до 35% больные обычно не проживают более 2-х лет. О критической стадии дилатации сердца свидетельствует увеличение конечного систолического объема более 190 мл и диастолического - более 260 мл.
Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии /ГКМП/ могут быть разнообразными /Таблица 11/.
Нередко заболевание длительное время протекает бессимптомно и выявляется случайно при врачебных осмотрах в связи с обнаружением грубого систолического шума, нарушений ритма или изменений ЭКГ.
О гипертрофической кардиомиопатии всегда следует думать при выявлении у лиц молодого и среднего возраста немотивированных артериальной гипертензией, ИБС, пороками сердца или спортивными наргрузками гипертрофии и перегрузки левого желудочка, кардиомегалии, нарушений ритма и проводимости, а также при отсутствии объясняющих эти изменения анамнеза.
Гипертрофическая кардиомиопатия может быть причиной внезапной смерти или терминальных нарушений ритма, требующих реанимационных мероприятий. При ассиметрической гипертрофии межжелудочковой перегородки с субаортальным стенозом клинический симптомокомплекс может быть таким же, как и при органическом /ревматическом, атеросклеротическом/ клапанном стенозе устья аорты. Во многих случаях дифференциальный диагноз возможен только на основании данных ЭхоКГ, при которой выявляется подклапанное клювовидное утолщение межжелудочковой перегородки до 1,7-2 см и более.
Таблица 11
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ГКМП
1.Клинические:
- Приступы стенокардии
- Синкопальные состояния, нарушения ритма
- Грубый систолический шум на верхушке
- 4-й тон сердца
2.ЭКГ-исследование:
- Признаки гипертрофии левого желудочка
- Патологические зубцы Q в V5-6
- Глубокие отрицательные зубцы Т в левых грудных
отведениях
- Различные экстрасистолы, пароксизмыжелудочковой
тахикардии
3.Рентгенологическое исследование:
- Увеличение размеров левого желудочка
- Восходящая часть аорты не расширена
4.ФКГ: систолический шум на верхушке и в 4-м межреберье
слева от грудины
5.ЭхоКГ:
- Ассиметричная гипертрофия и гипокинез межжелудочковой
перегородки
- Увеличение толщины задней стенки ЛЖ
- Уменьшение размера полости ЛЖ
6.Радионуклидные методы, коронарография и
вентрикулография:
- Сужение полости ЛЖ
- Гипертрофия пораженного миокарда
- Неизмененные коронарные артерии
Диагностика рестриктивной кардиомиопатии затруднена отсутствием кардиомегалии и многообразием клинических вариантов застойного симптомокомплекса. На ранних этапах большую помощь в диагностике оказывает обнаружение эозинофилии и признаков активного иммунного воспаления. При преобладании правожелудочкового поражения, рестриктивную кардиомиопатию приходится дифференцировать с констриктивным перикардитом и развивающимся при нем псевдоциррозом Пика.
Диагноз кардиомиопатии может быть поставлен только после исключения кардиальных и экстракардиальных заболеваний и состояний, которые могли бы привести к гипертрофии и/или дилатации полостей сердца. Нередко дифференциальная диагностика кардиомиопатий и миокардитов и верификация диагноза возможна только после проведения эндомиокардиальной биопсии, которую впервые предложил P.Kohn в 1962 г. При морфологическом изучении биоптатов диагностическими критериями кардиомиопатий являются гипертрофия или истончение мышечных волокон и изменения ядер, очаговый фиброз, интерстициальный отек, гипертрофия эндокарда. Для миокардитов характерна инфильтрация лимфоцитами интерстициальной ткани в сочетании с дегенеративными и/или некротическими изменениями мышечных волокон. Диагностическую ценность при миокардитах представляет положительный эффект противовоспалительной терапии кортикостероидами, в то время как при кардиомиопатиях терапия преднизолоном неэффективна.
ЛЕЧЕНИЕ
Основные принципы лечения кардиомиопатий представлены в таблице 12.
При дилатационной кардиомиопатии лечение направлено на уменьшение явлений застойной сердечной недостаточности, устранение нарушений сердечного ритма и предупреждение тромбоэмболических нарушений.
С учетом систолического характера застойной сердечной недостаточности, основным средствами ее лечения являются диуретики, кардиотонические препараты и периферические вазодилататоры.
Диуретики высокоэффективны в отношении уменьшения симптомов перегрузки объемом, связанной с задержкой Na и воды, включая ортопноэ. Однако, уменьшение внутрисосудистого объема жидкости обычно сопровождается рефлекторной стимуляцией ренин-ангиотензиновой и смипато-адреналовой систем. В свзяи с этим, диуретики обычно применяются в комбинации с сердечным гликозидами и/или ингибиторами АПФ.
Таблица 12
ЛЕЧЕНИЕ КАРДИОМИОПАТИЙ
1. Терапевтическое лечение:
- Бета-адреноблокаторы /в больших дозах, в основном при
гипертрофической кардиомиопатии/-
- Симптоматическое лечение сердечной недостаточности:
*ингибиторы АПФ
*диуретики
*периферические вазодилататоры
*сердечные гликозиды /только при ДКМП, при
обструктивной гипертрофической кардиомиопатии
сердечные гликозиды противопоказаны /
*негликозидные кардиотоники
2. Хирургическое лечение:
- Пересадка сердца /в США к настоящему времени
осуществлено более 20000 трансплантаций сердца с 70-90%
выживаемостью/-
- Миотомия гипертрофированной перегородки.
Традиционно назначаемые больным дилатационной кардиомиопатией сердечные гликозиды безусловно эффективны лишь в случаях сопутствующей мерцательной артмии. Их клиническая эффективность при застойной сердечной недостаточности и синусовом ритме долгое время являлось предметом дискуссии. В последние годы считается, что в таких случаях они могут применяться только в сочетании с ингибиторами АПФ и диуретиками, причем предпочтение отдается дигоксину в маленьких дозах /0,125-0,375 мг в сутки/. Более детально о лечении застойной сердечной недостаточности мы будем говорить в соответствующей лекции.
В последние годы активно изучается клиническая эффективность селективных бета-блокаторов в лечении ДКМП /метопролола, карведилола, бисопролола/, однако эти препараты можно применять только после стабилизации состояния больных с помощью стандартной терапии ингибиторами АПФ, диуретиками и дигоксином.
При нарушениях ритма, которые часто встречаются при ДКМП /пароксизмальная тахикардия - в 40-60%, мерцательная аритмия - в 25-30% случаев/, предпочтение отдают амиодарону /кордарону/, который, обладая высокой противоаритмической активностью, существенно не ухудшает сократимость миокарда и обладает свойствами периферического вазодилататора.
В связи с частыми тромбоэмболическими осложнениями /у 10-44% больных ДКМП, причем в 7-11% случаев они служат причиной летального исхода/ во всех случаях мерцательной аритмии, а также при наличии в анамнезе хотя бы одного тромбоэмболического эпизода /независимо от ритма сердца/, больным показано лечение непрямыми антикоагулянтами.
В странах с высокоразвитой кардиохирургией дилатационная кардиомиопатия является показанием к трансплантации сердца. Показаниями к трансплантации являются тяжелая рефрактерная сердечная недостаточность и плохой ближайший прогноз, отсутствие неконтролируемой инфекции, пептической язвы желудка, тяжелой почечной и печеночной недостаточности, а также других сопутствующих заболеваний. В настоящее время максимальная выживаемость после пересадки сердца составляет 20 и более лет. К настоящему времени в мире выполнено уже более 20000 операций трансплантации сердца. При современной иммуносупрессивной терапии выживаемость больных в течение года достигает 90%, в течение 5 лет - 70-80%, а более 65% больных спустя год после операции возвращаются к труду.
При гипертрофической кардиомиопатии препаратами выбора являются бета-адреноблокаторы /пропранолол 120-240 мг/сутки/, которые уменьшают внутрижелудочковый градиент давления и способствуют увеличению наполнения левого желудочка, а также оказывают антиаритмическое действие. К сожалению, возможность их применения ограничена степенью выраженности сердечной недостаточности и низким АД. Применяется также антагонист кальция верапамил /изоптин 120-240 мг/сутки/ и антиадренергический препарат кордарон /200-600 мг/сутки/. Сердечные гликозиды при субаортальном стенозе противопоказаны, так как могут увеличивать систолическую обструкцию кровотока. При высоком внутрижелудочковом градиенте давления /более 50 мм рт.ст./ применяется хирургическая резекция межжелудочковой перегородки с одновременным протезированием митрального клапана.
На ранних стадиях рестриктивной кардиомиопатии при выраженной эозинофилии используют глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Салуретики и периферические вазодилататоры назначают по показаниям, а для предупреждения тромоэмболий используют антикоагулянты и антиагреганты.
Поделиться в соцсетях:
Похожие
