Болезнь шёнляйна – геноха (приобретенный геморрагический иммунный микротромбоваскулит)

Это одно из самых распространенных геморрагических заболеваний. В основе его развития лежит множественный микротромбоваскулит, который поражает сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь чаще всего встречается в детском возрасте. Она может быть спровоцирована инфекционными (вирусные, бактериальные, чаще стрептококковые инфекции) и неинфекционными факторами (прививки, лекарственные препараты, пищевые аллергены, паразитарные инвазии, холод).

В основе патогенеза заболевания лежит иммуннокомплексное воспаление сосудистой стенки. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят антитела класса IgA, С-3 компонент системы комплемента, пропердин. Иммунные комплексы фиксируются в стенках сосудов и активируют систему комплемента, процессы деструкции стенки сосуда с последующим кровотечением (геморрагический синдром) и внутрисосудистым свертыванием крови (тромботический синдром). Одновременно ингибируется процесс фибринолиза.

Для клинической картины заболевания характерны:

– кожные проявления: симметричное поражение конечностей, разгибательных поверхностей рук, ягодиц папулёзно-геморрагической сыпью, возвышающейся над поверхностью кожи (пальпируемая пурпура), что может осложниться центральными некрозами и покрытием корочками-

– суставной синдром: боли разной интенсивности в крупных суставах (коленных, голеностопных)-

– абдоминальный синдром: сильные, постоянные или схваткообразные боли в животе, обусловленные кровоизлияниями в стенку кишки, геморрагиями в субсерозный слой и брыжейку, что может сопровождаться кровавой рвотой, меленой, появлением свежей крови в кале, осложнениями такими как инвагинация, перфорация кишечника, перитонит.

– почечный синдром: развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита с макро- или микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Возможно развитие нефротического синдрома-

– неврологические проявления: головные боли, менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки-

– лёгочные проявления, возникающие в результате поражения сосудов лёгких, обусловливающие тяжёлое (иногда смертельное) кровотечение.

Специфических лабораторных маркёров пурпуры Шёнляйна – Геноха нет.

В крови обнаруживается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, при обильных кровотечениях – картина острой постгеморрагической анемии, содержание тромбоцитов увеличено или в пределах нормы, СОЭ ускорена.

Показатели коагулограммы: время кровотечения увеличено, содержание фибриногена и фактора Виллебранда повышено (последний показатель отражает степень тяжести повреждения эндотелия), уровень антитромбина III снижен, при иммунологическом исследовании обнаруживается повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов и IgA- у 30% детей выявляется повышение титра антистрептолизина О.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!