Что такое первичные васкулиты

Нарушения кровообращения являются также следствием воспалительных изменений в стенках кровеносных сосудов крупного, среднего и мелкого калибра. Эти изменения присущи целому ряду состояний, при которых отсутствует первичная болезнь, и которые именуются, согласно проведенной в 1992 году консенсусной конференции в Чейпл-Хилле, первичными васкулитами.

Видео: Систематизация васкулитов и псевдоваскулитов Презентация 3 Распределение и первичные патогенетиче

В отличие от них, вторичные васкулиты определяются как результат, сопутствующие явления или осложнения других основных заболеваний. Они проявляются, прежде всего, при инфекциях и злокачественных опухолях и часто возникают при коллагенозах, а также ревматических заболеваниях и болезни Бехчета.

Четко дифференцировать первичную и вторичную форму удается не всегда, однако некоторые первичные васкулиты, например узелковый периартериит и эссенциальный криоглобулинемический васкулит, связывают с вирусом гепатита В или С.

Видео: Практическая диагностика васкулитов и псевдоваскулитов

В таблице приведен обзор первичных васкулитов сосудов среднего и мелкого калибра.

Некоторые первичные васкулиты средних и мелких сосудов

Заболевание	Причина	Клиника	Примечания
Облитерирующий тромбангиит фон Винивартера-Бюргера	приступообразно протекающий, не атероматозный ангиит артерий среднего калибра и вен	преимущественно верхние конечности с некрозом кончиков пальцев ладоней и стоп, мигрирующий флебит	мужчины > 50 лет, курильщики, возможно поражение внутримозговых сосудов
Синдром Кавасаки	острый периваскулит артерий среднего и мелкого калибра и вен, частое поражение коронарных артерий, иногда аорты	лихорадка, слизисто- кожный синдром, лимфоузлы, отечная экзантема ладоней и подошв (десквамация), повышение СОЭ, IgG, IgE	проявления в детском возрасте, повышена частота в Японии
Узелковый панартериит (синдром Куссмауля - Майера)	гранулематозный и некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра, особенно висцеральных, капилляров и венул	сетчатое ливедо, миалгии, нейропатия, гломерулопатия	мужчины чаще, проявления в среднем возрасте, ассоциация с вирусом гепатита В и С, а также злоупотреблением лекарствами
Гранулематоз Вегенера	подострый некротизирующий васкулит капилляров, венул, артериол и артерий	начальная стадия: воспалительный процесс верхних дыхательных путей, изъязвления в носовой полос ти и полости рта, лихорадка, артрит- стадия генерализации: легочные инфильтраты, гломерулонефрит, кожная экзантема	мужчины чаще, проявления в среднем возрасте, сАНЦА+, перекрестный синдром с височным артерии том Хортона и узелковым периартериитом
Синдром Чарга- Стросса	подострый некротизирующий васкулит средних и мелких артерий (гистологически: экстравазальное скопление эозинофилов)	фаза I: аллергический ринит, синусит, бронхи альная астма- фаза II: периферическая эозинофилия>10%, нестойкие легочные инфильтраты, плевральный экссудат	мужчины болеют чаще, проявления в среднем возрасте, течение растягивается на годы, повышение IgE, в 20 % титры САНЦА+ и рАНЦА+
Пурпура Шенпяйна- Геноха	Некротизирующий лейкоцитокластический иммунокомплексный васкулит мелких сосудов (капилляров, венул, артериол), пальпируемая симметричная пурпура	геморрагическая или некротизирующая язвенная экзантема с предпочтительной локализацией на разгибательных поверхностях ног, лихорадка, опухание суставов, коликообразные боли в животе, гломерулонефрит	мужчины чаще(< 20 лет), в 60 % случаев предшествуют бактериальные и вирусные инфекции