Спинномозговые грыжи – опасные врожденные состояния
Среди множества различных видов грыж врожденная спинномозговая грыжа (СМГ) считается одной из самых тяжелых. Она появляется в результате того, что неправильно сформированные костные структуры, образующие позвоночный канал, имеют дефект, в который выбухает спинной мозг, его оболочки и корешки. Чаще всего приходится иметь дело с СМГ поясничного отдела позвоночника, однако возможна и другая локализация.
Типы спинномозговой грыжи и их различия
Согласно одной из классификаций, выделяют оболочечную и оболочечно-мозговую форму СМГ. В первом случае в дефект выбухает только оболочка спинного мозга, поэтому никакой неврологической симптоматики не бывает, и исход такой грыжи наиболее благоприятный. Во втором случае в патологический процесс вовлекается и спинной мозг, что приводит к нарушению двигательной функции различной степени выраженности (парез, паралич). Бывают случаи, когда в маленький дефект позвонков не происходит выпадения нервных тканей. Никакого выпячивания в таком случае не бывает, а в области дефекта определяется лишь небольшое углубление. Такая патология называется скрытым расщеплением позвоночника. По другой классификации спинномозговые грыжи у детей делятся на следующие формы:
- Менингоцеле
- Миеломенингоцеле
- Липоменингоцеле.
Менингоцеле – это оболочечная СМГ, при которой грыжевой мешок не включает в себя элементы спинного мозга. Как правило, такая патология является лишь косметическим дефектом, не приводящим к развитию каких-то неврологических нарушений, поскольку спинной мозг сформирован правильно. Эта грыжа имеет вид пузыря различных размеров, покрытого кожей, просвечивающегося в проходящем свете. При пункции (прокалывании) он спадается, так как заполнен спинномозговой жидкостью.
Миеломенингоцеле – спинномозговая грыжа у новорожденных, содержимым которой являются элементы нервной ткани. При ней имеют место неврологические нарушения. Очень часто эта форма СМГ сопровождается патологиями в центральной нервной системе и некоторыми другими аномалиями развития. Поэтому врачи одновременно с выявлением и лечением менингоцеле ищут другие сопутствующие заболевания. Спинной мозг обычно недоразвит, грыжевой мешок при пункции своих размеров почти не изменяет. Симптомы зависят от уровня позвоночника, на котором возник патологический процесс. Очень часто менингоцеле проявляется парезами или параличами, нарушением работы сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки, что приводит к неконтролируемому мочеиспусканию и дефекации. Поскольку страдает иннервация и питание нижних конечностей, со временем на них появляются отеки и трофические язвы. Такая форма СМГ часто сопровождается пороками развития нижних конечностей, косолапостью, вывихами, артропатиями, аномальным количеством пальцев. При нарушении оттока спинномозговой жидкости развивается гидроцефалия, приводящая к сдавлению головного мозга и нарушению его работы.
Гораздо реже встречается липоменингоцеле. При этой форме СМГ содержимым грыжевого мешка является доброкачественная опухоль из жировой ткани (липома), тесно связанная с нервной тканью. При рождении симптомы спинномозговой грыжи часто отсутствуют, однако они могут проявиться со временем, если не проводится лечение.
Как лечат такие грыжи?
Сегодня СМГ во многих случаях лечат оперативно, причем у каждого ребенка операция проводится с учетом его состояния, тяжести патологического процесса и формы грыжи. Поэтому перед вмешательством нужно провести тщательное обследование организма – сдать все необходимые анализы. Форма грыжи определяется при помощи компьютерной томографии или рентгена. При состояниях, угрожающих жизни, операция не проводится, осуществляется лишь симптоматическая терапия и предупреждение осложнений. В ряде случаев хирургическое лечение спинномозговой грыжи помогает значительно облегчить уход за больным малышом и улучшить качество его жизни. Однако полностью вылечить данное заболевание, к сожалению, нельзя (это не касается оболочечной СМГ). Операция заключается в удалении грыжевого мешка с последующей пластикой дефекта, в который произошло выбухание. Обширные дефекты иногда удается устранить, но такой ребенок, как правило, будет страдать физической и умственной отсталостью. Лечение сопутствующих расстройств следует начинать сразу же после удаления грыжи. Например, детям, у которых обнаружены парезы или параличи нижних конечностей, требуется долгая реабилитация после хирургического вмешательства. Этому способствует симптоматическое лечение.
Следует устранять тазовые расстройства. Для контроля над мочеиспусканием и дефекацией применяются мочеприемники и калоприемники, но лучше всего выработать рефлекс на опорожнение мочевого пузыря и прямой кишки в определенное время суток. Нельзя забывать о регулярных гигиенических процедурах. Нередко у таких детей появляются запоры из-за снижения тонуса и перистальтики кишечника. Поэтому их диета должна быть богата овощами и фруктами, содержащими грубые растительные волокна. Трофические расстройства нижних конечностей требуют проведения лечебных массажей, физиотерапевтических мероприятий, применения специальных мазей. Таких детей должны регулярно консультировать ортопед, уролог, невролог и педиатр. При отсутствии должного лечения и ухода возможно возникновение ряда осложнений, например, воспаления и разрыва выбухающих оболочек спинного мозга, перелома бедра и костей голени.
Как не допустить развития этой болезни?
К сожалению, раз и навсегда устранить последствия СМГ практически невозможно, поскольку они часто бывают гораздо тяжелее, чем те, к которым приводит обычная позвоночная грыжа. Обширный дефект снижает шансы ребенка на выживание. Сегодня СМГ диагностируется при ультразвуковом исследовании на 20-ых неделях беременности и видна на фото. В случае обнаружения дефекта родителям предлагают прервать такую беременность, ведь дети с данной патологией нередко бывают прикованы к инвалидному креслу, несмотря на проводимую терапию. Однако есть все шансы родить здорового малыша в дальнейшем, но в целях профилактики родителям требуется консультация генетика.
Из видео вы узнаете о причинах возникновения грыжи у детей и их лечении:
Дефекты, приводящие к развитию СМГ, формируются на самых ранних этапах эмбрионального развития – первых трех неделях. Причины их появления обусловлены чаще всего дефицитом фолиевой кислоты (витамин В9) в организме мамы в первые недели беременности и даже до ее наступления. Поэтому в качестве профилактики СМГ выступает планирование беременности, прием фолиевой кислоты по назначению врача в течение месяца до предполагаемого зачатия и месяца после наступления беременности.
