Первичный иммунодефицит у детей причины
Иммунодефицит
(ИДС) это нарушение работы иммунной системы человека, в результате которого организм перестаёт сопротивляться различным инфекциям.
Единой классификации не существует. По происхождению иммунодефициты делят на первичные и вторичные.
Первичные иммунодефициты — это врожденные (генетические или эмбриопатии) дефекты иммунной системы. Первичный иммунодефицит у детей выявляется в большинстве случаев сразу после рождения.
Вторичный иммунодефицит может быть вызван разрушающими факторами внешней среды или внутренними заболеваниями
Причины
Первичный иммунодефицит возникает в результате генетических нарушений. Вторичный иммунодефицит может быть вызван как факторами внешней среды, так и внутренними заболеваниями организма. В целом, все неблагоприятные факторы окружающей среды, способные нарушить обмен веществ организма, могут стать причиной развития вторичного иммунодефицита. Люди, проживающие или работающие в условиях загрязненной окружающей среды, чаще болеют различными инфекционными заболеваниями и чаще страдают онкологическими болезнями. Очевидно, что такое повышение заболеваемости у этой категории людей связано со снижением активности иммунной системы. Наиболее распространенные причины вторичного иммунодефицита: вирусные и бактериальные инфекции, паразитарные инвазии злокачественные образования неправильное питание, истощение организма аутоиммунные заболевания сильные кровопотери ожоги тяжелой степени, облучения эндокринные заболевания (сахарный диабет. гипертиреоз ) операции, тяжелые травмы ВИЧ -инфекцияСимптомы
Характерные для иммунодефицита симптомы представляют собой: появление респираторных заболеваний (синусит, ангина ) большинство вирусных заболеваний заканчивается осложнением (Диагностика
Чтобы определить, как лечить имунодефицит, врач-иммунолог проводит ряд анализов и исследований: общий анализ крови биохимический анализ крови иммунологические тесты ПЦР-диагностика серологическое исследование вирусологическое исследованиеЛечение
Для лечения иммунодефицита и сопутствующих заболеваний назначаются: иммунокоррекция (трансплантация костного мозга, введение иммуноглобулинов) иммуностимулирующие препараты антибиотики противовирусные препараты противогрибковые средства комплексы, обогащенные витаминами и минераламиОсложнения
Что будет, если вовремя не лечить иммунодефицит? Бреши в иммунной системе снижают устойчивость организма к разным опасным заболеваниям: тяжелые инфекции (сепсис, абсцесс, пневмония ) ВИЧ. СПИД онкологические заболевания вирус папилломы человека менингитГруппы риска
Иммунодефицит - кто больше подвержен риску заболеть: больные раком перенесшие трансплантацию органов и тканей дети, рожденные от матери с иммунодефицитом дети, получавшие грудное вскармливание меньше 3 месяцев группы профессионального риска (работники детских садов, школ, медицинские работники).Профилактика
отказ от алкоголя, курения своевременное лечение заболеваний здоровое питание соблюдение правил гигиены.Иммунодефицит
Иммунодефицит – это сбой в нормальной работе иммунной системы человека. Часто возникающие и тяжело поддающиеся лечению инфекционные заболевания у ребенка, подростка или взрослого, могут возникать вследствие иммунодефицита. По этой же причины могут развиваться и злокачественные новообразования, которые несут реальную угрозу жизни и здоровью пациента.
Классификация иммунодефицитов
Иммунодефициты бывают:
Симптомы и причины первичного иммунодефицита
Первичные иммунодефициты (ПИД)– это подгруппа заболеваний, которые характеризуются врожденным снижением защитных сил человеческого организма, вследствие генетического дефекта компонентов защитной системы организма.
При первичных иммунодефицитах чаще всего нарушаются отдельные компоненты иммунитета, а поражение того или иного компонента, в свою очередь, приводит к возникновению различных заболеваний. Так, к примеру, для иммунодефицитного состояния, причиной которого являются нарушения клеточного звена, относятся:
А нарушения функций микро- и макрофагов наблюдают при синдроме Чедиака-Хагиси. На сегодняшний день известно более сотни редких заболеваний, общим симптомом для которых является наличие рецидивирующих инфекций, которые могут поражать практически все органы и ткани на фоне иммунодефицита.
Первичные иммунодефициты имеют характерные клинические проявления, дающие возможность поставить предварительный диагноз у новорожденных детей даже без проведения диагностических иммунологических тестов. К примеру, экзема и тромбоцитопения у ребенка может указывать на синдром Вискотт-Олдрича, а атаксия и телеангиоэктазия, в свою очередь, синдром Луи-Бара. Эти заболевания встречаются очень редко, около 3-4 случаев на 500 тысяч человек. Иммунодефицит у детей присутствует на протяжении всей жизни и чаще всего приводит к смерти от различных инфекций и осложнений. ПИД выявляют в большинстве случаев до 20 лет ребенка. Стоит отметить, что инфекции, возникшие на фоне ПИД, имеют характерные особенности:
Симптомы и причины вторичного иммунодефицит
Вторичные иммунодефициты (ВИД) являются осложнениями разнообразных состояний и болезней. Встречается ВИД намного чаще, чем первичный иммунодефицит, и возникает у взрослых, а также в поздний неонатальный период.
К причинам, вызывающий вторичный иммунодефицит, относятся:
Наиболее характерными симптомами вторичного иммунодефицита являются:
Тяжелый комбинированный иммунодефицит
Комбинированные иммунодефициты встречаются крайне редко, и подлежат лечению только в случае своевременного выявления, в противном случае дети гибнут на первом году жизни. КИД являют собой группу генетических заболеваний, для которых характерны тяжелые нарушения иммунной системы, заключающееся в изменении функций и уменьшении количества Т- и В- лимфоцитов. Этим они и отличаются от остальных иммунодефицитов, при которых в патологический процесс втягивается только один тип клеток.
К наиболее характерным симптомам КИД относятся:
Диагностика иммунодефицита
Люди с иммунодефицитом имеют болезненный внешний вид, бледные кожные покровы. Часто страдают заболеваниями кожи (пиодермией. телеангиэктазией, экземой ), так же наблюдаются симптомы заболевания ЛОР-органов, кашель, красные воспаленные и слезящиеся глаза.
Симптомы первичного иммунодефицита возникают непосредственно после рождения или спустя небольшой промежуток времени. Для точной диагностики применяется ряд иммунологических и генетических тестов, для установления локализации нарушения иммунитета, а также для определения типа генетической мутации, вследствие которой возникла болезнь.
В отличие от ПИД, вторичный иммунодефицит может возникнуть в любом возрасте. Диагноз иммунодефицит в таких случаях ставится на основании часто рецидивирующих инфекционных заболеваний, или при переходе острой инфекции в хроническую форму или при низкой эффективности консервативного лечения болезни.
Для точного диагностирования используются лабораторные тесты, а именно анализ крови. Подсчитывается количество лейкоцитов, и определяется лейкоцитарная формула. После, лейкоциты осматривают под микроскопом, для выявления возможных аномалий. При выявлении отклонений от нормы, проводят дополнительные исследования. Так же проводят определение фракций белков крови, и специфические иммунологические тесты.
Лечение иммунодефицитов
Для эффективного лечения первичных иммунодефицитов, в первую очередь необходимо точно поставить диагноз, и определить звено, в котором возникло нарушение иммунитета. При дефиците иммуноглобулинов назначают пожизненную заместительную терапию плазмой доноров или сывороткой крови, содержащей антитела. Применяют так же иммуностимулирующие медикаменты типа Тактивин или Рибомунил.
В случае осложнений болезни назначают антибактериальную терапию, в комбинации с противовирусными и противогрибковыми препаратами.
Вторичные иммунодефициты проявляются в меньшей степени, по сравнению с первыми. Лечение ВИД начинают с определения очага возникновения инфекции, и устранения причины заболевания. ВИД гораздо лучше и эффективней поддается лечению, нежели ПИД.
С целью ускорить выздоровление проводят курс терапии иммуностимулирующими препаратами, в том числе и растительного происхождения.
Пациентам, у которых недостаточное содержание антител, целесообразно назначать вакцинацию мертвыми вакцинами. При появлении грибковых или бактериальных инфекций, необходимо в срочном порядке обратиться к врачу и незамедлительно начать лечение. Также необходимо принимать курсы витаминно-минеральных комплексов, которые способствую нормальному функционированию всех органов и систем организма.
Осложнения иммунодефицита
Основные осложнения при различных типах иммунодефицита мы уже перечислили, а систематизировать полученные знания поможет вам вот этf таблица:
Профилактика иммунодефицитов
Иммунодефицит
Иммунодефициты - это ослабленное состояние иммунной системы человека, которое в итоге приводит к более частым инфекционными заболеваниям. При иммунодефиците инфекции протекает более тяжело, чем у людей в обычном состоянии. Такая болезнь у людей с иммунодефицитом также тяжелее поддается терапии. С точки зрения причин развития заболевания различаем первичные и вторичные иммунодефициты.
Первичные иммунодефициты - это группа заболеваний, которая характеризуется снижением функции иммунной системы, происходящее на фоне различных генетических нарушений. Встречаются первичные иммунодефициты довольно редко, порядка 1-2 случаев на 500.000 человек. Первичные иммунодефициты присутствуют на протяжении всей жизни. Больные с первичным иммунодефицитом, как правило, умирают от различных инфекционных осложнений.
Вторичные иммунодефициты (приобретенные иммунодефициты) - развиваются на фоне воздействия на организм неблагоприятных факторов окружающей среды или различных инфекций, встречаются гораздо чаще первичных. Как и в случае первичных иммунодефицитов при вторичных иммунодефицитах могут нарушаться либо отдельные компоненты иммунной системы, либо вся система в целом. Большинство вторичных иммунодефицитов (кроме иммунодефицита, вызванного инфекцией вирусом ВИЧ) являются обратимыми и хорошо поддаются лечению.
Синдром приобретённого иммунного дефицита (СПИД, англ. AIDS) - состояние, развивающееся на фоне ВИЧ-инфекции.
Признаки иммунодефицита
Главным признаком иммунодефицитов является к частым инфекционным заболеваниям, характерно проявление рецидивирующих респираторных инфекций. Более характерным признаком иммунодефицита является проявление тяжелой бактериальной инфекции, которая имеет рецидивирующий характер.
Также характерной особенностью иммунодефицитного состояния является прогрессирование существующих заболеваний. Периодически появляющиеся боли в горле или инфицирование верхних дыхательных путей в следствии слабой сопротивляемости организма приводитт к развитию хронических синуситов, бронхитов, отитов. Бронхит очень часто переходит в пневмонию, проявляется дыхательная недостаточность и бронхоэктазия.
Часто проявляется инфекции кожных покровов, слизистых оболочек организма. Так, наиболее характерными состояниями в данном случае бывают язвы во рту, пародонтит, молочница, которая имеет устойчивость к лечению. Кроме того, у пациентов с иммунодефицитом очень часто на теле развиваются бородавки и папилломы, имеет место экзема и облысение. Часто может быть также ряд расстройств пищеварительной системы, например, диарея, мальабсорбция.
Причины развития вторичного иммунодефицита
Причины, способные вызвать вторичный иммунодефицит, весьма разнообразны. Вторичный иммунодефицит может быть вызван как факторами внешней среды, так и внутренними факторами организма.
Любые неблагоприятные факторы окружающей среды, способные нарушить обмен веществ организма. К наиболее распространенным факторам окружающей среды, вызывающим иммунодефицит относятся:
Общей чертой описанных выше факторов является комплексное негативное воздействие на все системы организма, в том числе и на иммунную систему. Кроме того, такие факторы как ионизирующее излучение оказывают избирательное ингибирующее действие на иммунитет связанное с угнетением системы кроветворения. Люди, проживающие или работающие в условиях загрязненной окружающей среды, чаще болеют различными инфекционными заболеваниями и чаще страдают онкологическими болезнями. Очевидно, что такое повышение заболеваемости у этой категории людей связано со снижением активности иммунной системы.
Лечение иммунодефицита
В большинстве случаев терапия при иммунодефиците проводится с помощью внутривенного либо подкожного введения иммуноглобулинов .
Однако следует учесть, что больным с сердечной недостаточностью лечение иммуноглобулином противопоказано.
Иммунокоррекцию на сегодняшний день производят с помощью нескольких методов. Это трансплантация костного мозга, применение иммуномодуляторов, иммуноглобулинов. При лечении вторичного иммунодефицита используются общие принципы помощи. Это вакцинация, борьба с инфекцией, проведение заместительной терапии.
Лечение первичных иммунодефицитов сложная задача. Для назначения комплексного лечения обязательно установление точного диагноза с определением нарушенного звена иммунной защиты. При недостатке иммуноглобулинов проводят пожизненную заместительную терапию сыворотками, содержащими антитела или обычной донорской плазмой. Также применяют иммуностимулирующую терапию препаратами типа Бронхомунал . Рибомунил . Тактивин . В процессе лечения первичного иммунодефицита важно не употреблять алкоголь, не курить.
Лечение вторичных иммунодефицитов . При вторичных иммунодефицитах, нарушения иммунной системы выражены в меньшей степени, чем при первичных. Как правило, вторичные иммунодефициты носят приходящий характер. В связи с этим лечение вторичных иммунодефицитов гораздо проще и эффективнее по сравнению с лечением первичных нарушений функции иммунной системы. Обычно лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения. Например, лечение иммунодефицита на фоне хронических инфекций начинают с санации очагов хронического воспаления.
Иммунодефицит у детей
Иммунодефицитом врачи называют такое состояние организма, когда он не может в полную силу сопротивляться инфекциям. С точки зрения происхождения иммунодефицит бывает первичным и вторичным.
Первичный иммунодефицит
Первичный иммунодефицит – это испытание и для ребенка, и для родителей. Он означает, что из-за генетических особенностей ребенок родился, не имея способности защищаться. Он совершенно не может сопротивляться инфекциям, и то, что для нас с вами является окружающей средой и источником радости, для него представляет ежеминутную угрозу. Первичные иммунодефициты встречаются редко – 1-2 случая на 10 000 человек, однако семье от этой статистики легче не становится. Шесть месяцев в году ребенок проводит в больнице, а мама не может обнять и поцеловать его, не вымыв руки в течение трех минут и не надев специальный костюм.
Полностью причины появления болезни не выяснены, но понятно, что она возникает при нарушении работы отдельных составляющих иммунитета: клеточное звено, гуморальный ответ, система фагоцитов и комплемента или при срыве работы всей системы.
Здесь мы обозначим только симптомы основных первичных иммунодефицитов, о конкретных методах лечения можно говорить только после серьезной диагностики.
Общая вариабельная иммунная недостаточность проявляется повторными инфекциями уха, придаточных пазух носа, бронхов и легких.
Для синдрома Вискотта-Олдрича характерны повышенная кровоточивость, повторные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции, а также кожная экзема.
Самыми явными признаками дефицита иммуноглобулина А являются инфекции ЛОР-органов и бронхолегочного тракта, а также аллергические и аутоиммунные состояния.
К основным проявлениям агаммаглобулинемии относят повторные бактериальные инфекции респираторного тракта (бронхиты, пневмонии, синуситы, гнойные отиты), желудочно-кишечного тракта (энтероколиты), реже – кожи. Больные чувствительны к энтеровирусам, которые могут вызывать у них тяжелые энцефалиты.
Нарушения в работе системы фагоцитоза приводят к частым грибковым инфекциям, легочным заболеваниям, гнойному лимфадениту, подкожным абсцессам, остеомиелиту и сепсису.
Дефекты системы комплемента сопровождаются пневмонией, менингитом, перитонитом, хотя иногда могут совсем не иметь клинических проявлений. Это один из самых редких первичных иммунодефицитов.
Самым сложным случаем является тяжелая комбинированная иммунная недостаточность . когда не работает ни клеточный, ни гуморальный иммунитет.
Во всех случаях в сыворотке крови снижается концентрация иммуноглобулинов.
Обычно первые признаки заболевания появляются через 6-12 месяцев жизни, когда исчерпывается действие материнских антител.
Вторичный иммунодефицит
Вторичный иммунодефицит возникает из-за плохой экологии или под действием социальных факторов. Его могут спровоцировать хронические бактериальные и вирусные инфекции, паразитарные болезни, аутоиммунные состояния, болезни почек, эндокринные заболевания, неправильное питание. Но, к счастью, вторичный иммунодефицит - это состояние транзиторное (переходное) и чаще всего поддающееся коррекции. Иногда он может пройти и без лечения, к примеру, когда исчезает воздействующий фактор.
Очень сильно влияет на состояние ребенка неоправданно частое употребление антибиотиков. Всего лишь один пример из педиатрической практики – ребенку трех лет во время ангины назначили антибиотики, через некоторое время после болезни он стал раздражительнее, у него начались изменения кожи, которые можно было принять за явления атопического дерматита, ухудшился сон. Обычно, когда педиатр видит такую картину, он отправляет ребенка к дерматологу и невропатологу. Лечение продолжается. Ребенок начинает часто болеть простудными заболеваниями и переходит в разряд часто болеющих. А можно было бы более точно провести диагностику и, возможно, она констатировала бы вторичный иммунодефицит.
Диагностика – один из самых сложных моментов, потому что уникальных черт у иммунодефицита нет, и бывает так, что детям ставится диагноз иммунодефицита в тех случаях, когда его нет, а в то же время врожденные иммунодефициты у детей диагностируются плохо.
Когда иммунодефицита нет!
У детей с бытовой аллергией (на клещей домашней пыли, споры плесневых грибов и др.), которая проявляется круглогодичным аллергическим насморком и бронхиальной астмой – иммунодефицита нет. Ребенок часто чихает, с трудом дышит через нос, кашель и насморк чаще появляются ночью или рано утром, в пыльных помещениях и при ОРВИ. Несмотря на то, что это типичные проявления аллергии, больные нередко достаточно долго получают лечение по поводу «вторичного иммунодефицита».
У детей при проведении иммунологических исследовании в лаборатории могут быть выявлены некоторые отклонения от нормы. Однако иногда их бывает недостаточно для назначения иммунокоррекции.
Заподозрить вторичный иммунодефицит можно в случае часто рецидивирующих инфекций, перехода инфекционного заболевания в хроническую форму, неэффективности обычного лечения, небольшого, но длительного повышения температуры тела. Установить точный диагноз иммунодефицита помогают общий анализ крови, определение фракций белков крови, специфические иммунологические тесты. Показанием для направления к иммунологу является сочетание повторных вирусных и бактериальных инфекций или наличие тяжелых, затяжных бактериальных инфекций. А вот такой показатель, как 3-5 перенесенных за год ОРВИ, вполне нормальный для детского возраста, поэтому здесь с походом к иммунологу можно повременить.
Лечение иммунодефицита
Лечение первичного иммунодефицита зависит от того, какое звено защиты нарушено. При недостатке иммуноглобулинов проводят пожизненную заместительную терапию сыворотками, содержащими антитела или обычной донорской плазмой. Еще один вариант лечения – пересадка костного мозга.
Вторичные иммунодефициты при правильной диагностике достаточно хорошо поддаются лечению.
Важные факты
1. Первичный иммунодефицит - это не СПИД. Первичный иммунодефицит – заболевание генетическое, а СПИД – вирусное.
2. При иммунодефиците вакцинировать ребенка можно только мертвыми вакцинами. Живые вакцины при недостаточности Т-клеток строго противопоказаны.
3. Необоснованная иммунокоррекция чаще всего проводится детям, которые ходят в детский сад или школу, и болеют ОРВИ 3-5 раз в году. Заболевания протекают обычно, без осложнений. Это нормальная ситуация и не требует активного вмешательства в работу иммунной системы.
Для справки
В России провести дородовую диагностику первичного иммунодефицита у плода можно в нескольких центрах.
