Образование бугорков в органах и тканях при саркоидозе
Саркоидоз (болезнь Бека) - это заболевание, характеризующееся образованием в нескольких органах или тканях эпителиоидно-клеточных бугорков без казеоза (в центре может встречаться фибриноидный некроз), подвергающихся или полному разрушению или превращающихся в гиалинизированную фиброзную ткань. Наиболее часто поражаются лимфатические узлы (70 %), легкие (60 %), печень (50 %), селезенка (25 %), кожа (20 %), глаза (15 %), кости кистей и стоп (10 %), слюнные железы (5 %). В патологический процесс могут быть вовлечены любые органы и ткани, за исключением, по-видимому, надпочечников. Частота его составляет 20-100 случаев на 100 000 населения.
Причины возникновения саркоидоза не выявлены. Саркоидоз рассматривают как системное заболевание, связанное с нарушением функции системы фагоцитирующих мононуклеаров. Возникшие при делении и дифференцировке моноциты довольно быстро выходят из костного мозга в кровь. Переходя в органы или ткани, они превращаются в макрофаги, которые в каждой ткани приобретают свои особенности. Содержание макрофагов в тканях человека в 400 раз больше, чем в крови. Жизненный цикл их длится несколько месяцев. Все зрелые макрофаги обладают способностью к поглощению и переработке плотных частиц (фагоцитоз) и растворимых веществ (пиноцитоз), т. е. к эндоцитозу, адгезии, миграции и секреции энзимов.
При определенных условиях макрофаги превращаются в эпителиоидные клетки- у последних фагоцитирующая активность меньше, чем у макрофагов. Многоядерные клетки Лангханса, по-видимому, образуются за счет слияния макрофагов. В результате местных саркоидных реакций в различных органах и тканях образуются локализованные группы эпителиоидно-клеточных бугорков. Это реакции на инородные тела различного происхождения, а также на инфильтративные процессы.
Саркоидоз часто протекает бессимптомно. Лишь изредка появляются общие клинические признаки - слабость, потеря массы тела, субфебрильная температура.
В первую очередь возникают локальные симптомы, относящиеся преимущественно к пораженному органу (легкие и лимфатические узлы, печень, глаза, кожа, сердце и др.). Поражение печени (наблюдается у половины больных) протекает с многочисленными и диффузными гранулемами, образованными эпителиоидными клетками более крупных, чем при туберкулезе, размеров и лучше дифференцированными. Цитоплазма слегка эозинофильна. Клетки проявляют повышенную метаболическую активность (как и моноциты крови). В дальнейшем процесс становится или обратимым, или стабильным, или, наконец, гранулема может замещаться фиброзом, а при определенных условиях - гиалинозом.
И.И.Гoнчapик
