Наследственный гемохроматоз последствия для организма

Заболевание считается самым распространённым среди болезней генетической природы. Гемохроматоз – группа заболеваний с общим механизмом, ключевую роль в котором играет нарушение метаболизма железа и избыточное отложение его в органах и тканях. Всё это приводит к повреждению и нарушению функций внутренних органов.

При наследственных гемохроматозах чаще всего поражаются внутренние органы, кожные покровы, суставы, а также происходит изменение в работе желёз внутренней секреции. В этих органах откладывается железо и нарушает их работу, приводя к тяжёлым последствиям.

Чрезмерное образование железа в тканях и приводит к дегенеративным необратимым изменениям паренхимы органов с развитием фиброза и нарушением функционирования организма. Содержание железа в этих органах способно увеличиваться до 100 раз, откладываясь главным образом в виде ферритина, а в последующем и в форме гемосидерина.

Воздействие избыточного отложения железа на печень проявляется в виде фиброза преимущественно в портальных и перипортальных зонах. При разрастании фиброза образуются плотные тяжи, прорастающие в дольки печени. В дальнейшем этот процесс переходит в необратимую стадию – цирроз печени. При поражении поджелудочной железы орган окрашивается в коричневый цвет. Фиброз и гемосидерин локализуется в макрофагах, ацинарных клетках и островках Лангенгарса.

Необратимое воздействие железа на сердечную мышцу приводит к дилятации полостей сердца и их утолщению, приводя в дальнейшем к сердечной недостаточности. Также в полостях могут обнаруживаться тромбы, закупоривающие сосуды. Помимо этого, возникает фиброз с участками некротических и дистрофических изменений.

Кожа при воздействии железа теряет эластичность, происходит атрофия эпидермиса кожных покровов. Также поражаются щитовидная железа, гипофиз и надпочечники. В этих органах тоже происходит отложение железа с последующим фиброзированием.
Воздействие пигмента на суставы приводит к отложению кальция в костях и окружающих суставных поверхностях. Всё это нарушает подвижность конечностей и приводит к артропатиям. Особенно часто страдают мелкие суставы рук. Наследственный гемохроматоз – системное заболевание, поскольку нарушает работу многих систем организма, которые в дальнейшем не способны правильно функционировать.