Симптомы саркоидоза
Саркоидоз (синоним: болезнь Бека) представляет собой системное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии и патогенеза. На основании клинического течения и гистологической картины всегда предполагалась его связь с туберкулезом, но она, однако, не доказана.
Видео: Елена Малышева. Лечение саркоидоза лёгких
Как при туберкулезе и ряде других гранулематозных воспалительных заболеваний, морфологический субстрат представлен гранулемой из эпителиальных клеток, которая при саркоидозе, в отличие от туберкулеза, не казеозная.
В качестве провоцирующих факторов рассматриваются, кроме атипичных микобактерий, бактерии других видов, вирусы, грибы и другие антигены, которые играют определенную роль в развитии специфических иммунных механизмов и возникающей в результате гранулемы. Туберкулиновая проба ослаблена.
Болезнь распространена по всему миру. Заболеваемость, однако, колеблется от страны к стране. Средняя заболеваемость в мире составляет 6-10 случаев на 100 000 населения, в Германии она достигает примерно 50, а у чернокожих афроамериканцев 64-82 случаев на 100 000 человек. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.
Существуют 3 клинические формы заболевания: острая - подострая (так называемый синдром Лёфгрена), вторично хроническая и первично хроническая.
Клинические симптомы и особенности поражения внутренних органов при саркоидозе представлены ниже.
Клинические симптомы и поражение внутренних органов при саркоидозе
1. Общие симптомы:
- лихорадка, усталость, ночные поты, потеря массы тела
- узловатая эритема (17-30 %), артрит(коленного и голеностопного суставов) при остром саркоидозе или синдроме Лёфгрена
- хронический артрит (суставы кисти)
2. Легочный саркоидоз (90 %):
- общие легочные симптомы (кашель, одышка, боль в груди)
- I стадия: увеличение лимфатических узлов корня легкого
- II стадия: воспаление паренхимы легких + I
- III стадия: II без I
- IV стадия: фиброз легких
3. Глазные симптомы саркоидоза (25-75 %)
- поражение слезных желез (50 %)
- гранулема, фликтена конъюнктивы
- передний увеит (22-70 %), например, хронический гранулематозный иридоциклит
- гранулема радужки
- изолированный промежуточный увеит (pars planitis, 10%)
- задний увеит (14-43 %), например, типичный хориоретинит
- васкулит сетчатки (часто перифлебит с поражением сосудов, 10-17%)
4. Саркоидоз кожи (5-10%)
- крупноузелковая форма: ознобленная волчанка (12-18%)
- кольцевидные очаги
- мелкоузелковая диссеминированная форма: красновато-коричневые папулы и узлы в области головы
- симметричные бляшки в области конечностей
5. Почечные симптомы саркоидоза
- гиперкальциемия (20 %), гиперкальциурия (60 %),
- почечнокаменная болезнь, протеинурия
6. Кардиальные симптомы саркоидоза (5%)
- нарушения сердечного ритма (АВ блокада или блокада ножки пучка Гиса, трепетание предсердий, суправентрикулярная экстрасистолия, суправентрикулярная тахикардия, желудочковая тахикардия)
- синкопальные атаки
- сердечная недостаточность (дисфункция желудочков, митральная недостаточность)
- перикардиальный выпот, констриктивный перикардит
- боли в груди при васкулите коронарных артерий- аортит, синдром дуги аорты
7. Нейросаркоидоз (5%)
- парез лицевого нерва (острый саркоидоз)
- неврит зрительного нерва, невралгии лицевого нерва
- головная боль, атаксия, дизартрия, судороги (церебральные и мозжечковые гранулемы)
- параплегия, недержание мочи и кала, повышенная рефлекторная возбудимость (поражение спинного мозга)
- периферическая нейропатия, миопатия
8. Костный саркоидоз (5%)
- (бессимптомный) кистозный остеит фаланг (синдром Юнглинга)
- редко литические очаги на теле позвонков, длинных трубчатых костях и костях таза
Стадия I легочного саркоидоза с острой начальной симптоматикой разрешается без лечения более чем в 90 % случаев. Относительно высокая доля спонтанного заживления наблюдается также и в стадии II.
Количество острых случаев саркоидоза оценивается в 20-50 %. В 10-20 % случаев следует рассчитывать на переход во вторично хроническую форму. В поздней стадии из гранулем развивается необратимый фиброз в различных органах. В частности, после многолетней стационарной стадии или при прогрессирующем течении наблюдается развитие дыхательной недостаточности с легочным сердцем.
Из внутренних органов чаще всего поражаются легкие, затем лимфоузлы, глаза и кожа.
Видео: Саркоидоз легких Лечение саркоидоза легких народными средствами и методами
У 10 % пациентов отмечаются только офтальмологические изменения, а у 26% - только кожные, без поражения внутренних органов. Примерно у 20-70 % пациентов развивается передний увеит.
Ф.B.Тишeндop
