Саркоидоз
Саркоидоз представляет собой хроническое заболевание, в основе которого лежит гранулематозное воспаление многих органов. В первую очередь страдают кожа, глаза, прикорневые лимфоузлы и легкие.Синонимы: sarcoidosis, болезнь Бенье—Бека—Шауманна.
Эпидемиология и этиология
Возраст
12—70 лет. Большинство больных моложе 40 лет.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Раса
Болеют представители всех рас. В США и ЮАР чаще болеют негры. Заболеваемость саркоидозом довольно высока в скандинавских странах.
Другие сведения
Заболевание распространено повсеместно. Этиология неизвестна. Описаны семейные случаи саркоидоза.
Анамнез
Течение
Высыпания держатся по нескольку дней (узловатая эритема) и месяцев (папулы или бляшки- а также легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенографии).
Жалобы Отсутствуют.
Общее состояние
Лихорадка, утомляемость, похудание. Увеличение околоушных слюнных желез, аритмия, одышка (при поражении сердца), ней-ропатия, мочекаменная болезнь, иридоцик-лит, артралгия (при узловатой эритеме).
Физикальное исследование
Кожа Элементы сыпи
• Диффузно-инфильтративный саркоид — красновато-бурые бляшки (рис. 15-58).
• Ознобленная волчанка (lupus pernio) — фиолетовые мягкие бляшки (рис. 15-59) на носу, щеках, мочках ушей.
• Мелкоузелковый саркоид — множественные желтовато-бурые пятна и папулы диаметром 0,5—1 см.
• «Рубцовый саркоид» — красноватые полупрозрачные узлы, возникающие в старых рубцах (рис. 15-60).
Внимание: при диаскопии цвет всех высыпаний меняется на желтовато-бурый (симптом яблочного желе).
Форма. Кольцевидная, полициклическая- бляшки склонны к периферическому росту. Расположение. Обособленные беспорядочно расположенные элементы (пятна, папулы, узлы)- диффузная инфильтрация (ознобленная волчанка). Локализация
• Диффузно-инфильтративный саркоид: конечности, ягодицы, туловище.
• Мелкоузелковый саркоид: лицо, конечности.
• Ознобленная волчанка: нос, щеки и мочки ушей.
• «Рубцовый саркоид»: любая.
• Волосистая часть головы: возможна руб-цовая алопеция.
Клинические формы
• Синдром Лефгрена: двустороннее увеличение прикорневых лимфоузлов, узловатая эритема (см. с. 344) и артрит. Встречается в основном у молодых женщин, первым клиническим проявлением часто бывает узловатая эритема.
• Синдром Хеерфордта: лихорадка, увеличение околоушных желез, иридоциклит и поражение лицевого нерва.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Гранулемы, состоящие преимущественно из эпителиоидных клеток и небольшого числа гигантских клеток и лимфоцитов (так называемые «обнаженные» бугорки). Включения Шауманна (астероидные тельца) в крупных гистиоцитах- иногда фибриноид-ный некроз.
Кожные пробы
Кожные пробы на гиперчувствительность замедленного типа с известными антигенами обычно отрицательны, хотя и не всегда. Пробу Квейма (внутрикожное введение ан-
Рисунок 15-58.
Саркоидоз: диффузно-инфильтративный саркоид
. Плотные красновато-бурые бляшки, сливаясь, образуют кольцевидные фигуры. В центре бляшек заметны признаки разрешения. При диаскопии цвет бляшек становится желтовато-бурым (симптом яблочного желе) тигена, полученного из селезенки больных саркоидозом) в наши дни уже не применяют.Лучевая диагностика
Сцинтиграфия с галлием- трансбронхиальная биопсия легких, биопсия печени и лимфоузлов. У 90% больных находят легочные инфильтраты и увеличенные прикорневые лимфоузлы.
Биохимический анализ крови
• Повышение активности АПФ.
• Гипергаммаглобулинемия.
• Гиперкальциемия.
Диагноз
Биопсия кожи и лимфоузлов — самый надежный метод диагностики саркоидоза.
Лечение
При активном саркоидозе с поражением глаз, легких, сердца (аритмии) или ЦНС и при гиперкальциемии необходимы корти-костероиды.
Поражение кожи
Кортикостероиды. Весьма эффективны инъекции триамцинолона (3 мг/мл) в небольшие очаги поражения. При распространенных и уродующих больного высыпаниях назначают преднизон внутрь. Гидроксихлорохин. Препарат назначают по 100 мг внутрь 2 раза в сутки при распространенных и уродующих больного высыпаниях, устойчивых к триамцинолону. Гидроксихлорохин не всегда эффективен.
Рисунок 15-59.
Саркоидоз: ознобленная волчанка
. Диффузная инфильтрация носа и щек в результате гранулематозного воспаления. Ознобление возникает под действием холода и проявляется отеком и синюшностью- ознобленная волчанка получила свое название потому, что поражение кожи при ней напоминает ознобление
Рисунок 15-60.
Саркоидоз: «рубцовый саркоид».
Оранжево-красные папулы и бляшки появились на месте атрофмческих рубцон, оставшихся после травмы. При диаскопии элементы становятся желтовато-бурыми (симптом яблочного желе)Поделиться в соцсетях:
Похожие
