Что такое синдром кушинга
Как выглядит пациентка с синдромом Кушинга - см. фото справа. От собственно болезни Кушинга отличают негипофизарный синдром Кушинга, при котором избыточность эндогенного кортизола является проявлением так называемого эктопического или паранеопластического АКТГ-синдрома (АКТГ-зависимый избыток глюкокортикоидов), аденомы или карциномы коры надпочечников или же экзогенного поступления глюкокортикоидов (АКТГ-независимый избыток глюкокортикоидов).
После 12 лет жизни "кушингоидные" симптомы вызываются главным образом аденомой передней доли гипофиза (женщины: мужчины = 4 : 1). Однако наиболее частой причиной является ятрогенная форма вследствие длительно проводившейся стероидной терапии, иногда также лечения изониазидом, особенно у пациентов с туберкулезным менингитом.
Видео: Болезнь Иценко-Кушинга
При длительном избытке глюкокортикоидов пациенты жалуются на снижение работоспособности. Остеопороз, гипертензия, гирсутизм у женщин, вторичный гипогонадизм, аменорея, потеря потенции и депрессии дополняют клиническую картину.
У большинства пациентов наблюдается ухудшение переносимости глюкозы, однако лишь в 20-50 % случаев развивается манифестный, отличающийся сравнительной резистентностью к инсулину стероидный диабет.
Видео: Синдром Кушинга: симптомы, диагностика – доклад академика РАН
Как и при болезни Кушинга, обращает на себя внимание круглое лунообразное лицо с красными щеками. Лицо "пышет здоровьем и благополучием". Щеки отечно пухлые, диффузная краснота лица иногда распространяется на всю его поверхность (красное лицо). Выделяются наполненные кровью мелкие сосуды. Может также развиться акне.
Типичным признаком является липоматозный затылок, "бизоний горб". На коже в области этого выпячивания иногда наблюдается рост тонких, похожих на пушковые, волос.
Видео: Жить здорово Болезнь Иценко Кушинга
Интенсивная гиперпигментация при сильно повышенной секреции МСГ и АКТГ наблюдается, прежде всего, при опухолях Нельсона. Они развиваются у 10-15 % всех пациентов с синдромом Кушинга спустя 1,5-13 лет после билатеральной эктомии надпочечников. Подозрение на эту агрессивно растущую опухоль (гиперпластическая макроаденома передней доли гипофиза) усиливается, когда развивается интенсивная гиперпигментация, которая иногда сопровождается признаками недостаточности гипофиза и нарушениями зрения с сужением полей зрения. Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек при этом выражена сильнее, чем при болезни Аддисона.
Ф.B.Тишeндop
