Дифференциальная диагностика на основании симптомов
Видео: Гониоскопия, HRT при глаукоме. Дифференциальная диагностика: глаукома, катаракта, иридоциклит
МиелопатияЗаболевания, помеченные значком †, могут проявляться как спинальные эпидуральные объемные образования.
врожденные
мальформация (Арнольда)-Киари: тип I часто проявляется в раннем взрослом возрасте (см. с.324)
фиксированный СМ: часто может не проявляется, пока не произойдет травма
сирингомиелия: при квадриплегии может быть врожденной или посттравматической, обычно проявляется в виде синдрома центрального поражения СМ (см. Сирингомиелия, с.338)
neurenteric киста: см. с.137
компрессия СМ может возникнуть при некоторых мукополисахаридозах: напр., синдроме Morquio (из-за подвывиха в атланто-аксиальном сочленении), синдроме Hurler
приобретенные
стеноз шейного или грудного отделов позвоночного канала: часто дегенеративное заболевание накладывается на врожденный узкий канал (врожденная узость часто наблюдается у карликов с ахондроплазией)
травматические: включая спинальный шок, гематомиелию, спинальную ЭДГ (см. сосудистые ниже), баротравму, повреждения электрическим током, сдавление костными фрагментами при переломе†. При наличии стеноза позвоночного канала могут сопровождать даже незначительную травму
грыжа межпозвонкового диска†: миелопатия чаще наблюдается в грудном отделе, радикулопатия – в шейном отделе (симптомы поражения проводящих путей редко наблюдаются при грыжах дисков шейного отдела)
кифоз
экстрамедуллярный гематопоэз†: гипертрофия костного мозга > компрессии СМ. В осномном при хронической анемии (напр., большой талассемии) (см. с.35)
костная компрессия из-за несоответствия зубовидного отростка или поперечной связки атланта†. Может быть врожденной, травматической (см. с.706), опухолевой или воспалительной (особенно при ревматоидном артрите)
эпидуральный липоматоз†: гипертрофия эпидуральной жировой клетчатки при болезни Кушинга или длительной терапии экзогенными стероидами1, ожирении2 или идиопатическая3
оссификация задней продольной связки (ЗПС)4 (см. с.334)
оссифицирующий арахноидит: редкое заболевание (описано ?43 случая5), состоящее в объызвествлении арахноидальной оболочки. В грудном отделе может иметь вид оссифицированных бляшек или окутывать СМ в виде цилиндра. Может быть трудно определяемо по МРТ и миелографии. Оптимальной для диагностики может быть обычная КТ без контраста
болезнь позвоночника Пэджета† (см. с.333)
идиопатическая грыжа СМ6: редко. Грудной отдел СМ может выпячиваться через дефект передней стенки ТМО, вызывая синдром Броун-Секара или спастический парапарез
неопластические
опухоли СМ (подробнее см. с.480)†
экстрадуральные (55%):
первичные опухоли (редкие) включают: нейрофиброму, хордому, остеоидостеому, аневризматическую костную кисту, позвоночную гемангиому7
в возрасте >40 лет следует заподозрить экстрадуральную лимфому (первичную или вторичную) или лейкемическое отложение (хлорома), особенно если уже был установлен диагноз гематопоэтического или лимфатического заболевания
частота эпидуральных mts увеличивается по нарастающей после 50 лет. Наблюдаются у более чем 10% онкологических пациентов. 5-10% злокачественных новообразований вызывают симптомы компрессии СМ при первой презентции. Также см. с.490.
интрадуральные – экстрамедуллярные (40%): менингиомы, нейрофибромы
интрадуральные – интрамедуллярные: первичные опухоли СМ (эпендимома, астроцитома) и изредка интрамедуллярные mts (см. с.482)
карциноматозный менингит: неврологический дефицит обычно не удается привязать к одному уровню (см. с.469)
паранеопластический синдром: включает эффекты на СМ или на периферические нервы (см. с.90)
сосудистые
гематома/кровоизлияние
спинальная ЭДГ†: обычно связана с антикоагулянтной терапией8 (см. с.341 и с.31)
травматическая: включает возникшие после ЛП или эпидуральной анестезии (см. с.31)
спонтанная9: редко. Включает кровоизлияния из спинальной АВМ (см. с.336) и из позвоночной гемангиомы (см. с.486)
спинальное САК: как и спинальная ЭДГ (см. выше) может быть посттравматическим (напр., после ЛП10,11) или вторичным при спинальной АВМ
i. спинальная СДГ
гематомиелия
инфаркт СМ: маловероятен при исключении сифилитического эндартериита. Наиболее часто наблюдается в бассейне передней спинальной артерии, оставляя интактными задние столбы. Наиболее часто на уровне ?Т4 (зона пограничного кровоснабжения)
атеросклероз радикулярной артерии у пожилых пациентов с гипотензией сейчас является главной причиной этого редкого заболевания
пережатие аорты во время операции (напр., по поводу аневризмы брюшного отдела аорты)
гипотония (относительная и абсолютная) во время операций в сидячем положении при наличии стеноза позвоночного канала12. Во многом ее можно предотвратить путем недопущения абсолютной гипотонии, используя интубацию с помощью фиброволоконной оптики пациенту, находящемуся в сознании и в нужной позе- интраоперационный мониторинг ССВП- вызванную гипертонию, если при придании больному необходимого положения возникают изменения- проведение операций в других положениях (кроме сидячего), а также профилактику гиперфлексии, гиперэкстензии и тракции
расслоение аорты
эмболизация спинальных артерий
спинальная АВМ (см. с.336)†: в 10-20% случаев проявляется внезапной остро возникшей миелопатией обычно у пациентов <30 лет13- миелопатия может носить вторичный характер из-за:
масс-эффекта самой АВМ: спинальные АВМ составляют <5% образований, проявляющихся как спинальные «опухоли»
разрыв > САК, гематомиелия или ЭДГ
инфаркт в зоне пограничного кровоснабжения из-за «обкрадывания»
спонтанный тромбоз (некротическая миелопатия при болезни Фуа-Алажуанина14): проявляется как спастическая > вялую параплегия с нарастающим уровнем чувствительных нарушений
радиационная миелопатия: из-за микрососудистой окклюзии (см. с.508)
вторичная из-за действия иодистого КВ при АГ сосудов брыжжейки или аорты (особенно, когда АГ проводилась на фоне гипотонии, при которой сердечный выброс шунтируется от внутренностей и спинальных радикулярных артерий. Лечение: посадите больного, сделайте ЛП, выведите ?100 мл ЦСЖ и заместите ее таким же количеством ФР в течение 30 мин15)
аутоиммунные
демиелинизация: острый (идиопатический) поперечный миелит (см. с.76). Наиболее часто встречается в течение первых 20 лет жизни. Острое начало со слабости в ногах, нарушения чувствительности, боли в спине и нарушения функции тазовых органов, неотличимое от компрессии СМ. Часто наблюдается в грудном отделе. КТ, МРТ и миелограммы нормальные. ЦСЖ > плеоцитоз и гиперпротеинемия
РС: диагностируется только у 7% больных с остро возникшей поперечной миелопатией. Хотя чаще он встречается у молодых, но может быть в любом возрасте. Миелопатия при РС обычно скрытая и неполная (какие-то области остаются незатронутыми). Повреждается миелин, серое вещество остается интактным. Брюшные кожные рефлексы почти всегда отсутствуют при РС
синдром Devic (нейромиелит зрительного нерва): вариант РС, характеризующийся двусторонним невритом зрительного нерва и поперечным миелитом. В некоторых случаях отек СМ может быть столь сильным, что вызывает полный блок на миелограммах. Чаще встречается в Азии и Индии, чем в США и Европе
вирусные (или поствакцинационные): фактически могут быть причиной аутоиммунного процесса (т.е. поперечного миелита). Вирусный продром имелся у ?37% больных с острым поперечным миелитом. Вирусная инфекция наиболее повреждает серое вещество (напр., полиомиелит)
метаболические/токсические
комбинированное системное заболевание (т.н. подострая комбинированная столбовая дегенерация): из-за дефицита витамина В12 (цианкоболамина):
дефицит витамина В12 в пище
пернициозная анемия: нарушение всасывания витамина В12 в дистальном отделе тонкой кишки из-за недостаточной выработки внутреннего фактора (небольшой полипептид) париетальными клетками желудка16
другие заболевания желудка: низкий рН (напр., при синдроме Золлингера-Эллисона) может подавлять соединение внутреннего фактора с тонкокишечными рецепторами
Начало постепенное и однотипное. Начинается с симметричных парестезий в руках и ногах (вовлечение задних столбов) > напряжение ног, слабость, проприоцептивный дефицит с неустойчивостью, которые ухудшаются в темноте > спастика > параплегия > расстройство функции кишечника и мочевого пузыря. В далеко зашедших случаях могут наблюдаться проявления деменции (спутанность, нарушение памяти, раздражительность и т.д.) из-за изменений в белом веществе ГМ. Зрительные нарушения с/или без атрофии зрительного нерва могут быть в результате демиелинизации зрительного нерва. Наиболеее чувствительным показателем является уровень В12 в плазме. У большинства (но не у всех) больных отмечается макроцитарная анемия (фолиевая кислота устраняет анемию, но неврологический дефицит может даже ухудшиться). Причину дефицита В12 можно установить с помощью теста Шиллинга, даже если уже делались инъекции В12. Лечение: инъекции В12 или большие дозы пероральных препаратов
токсины: напр., местные анестетики для спинальной анестезии могут в редких случаях вызывать миелопатию
инфекционные
(пара)спинальный абсцесс (т.н. спинальный эпидуральный абсцесс) или эпидуральная эмпиема†: в анамнезе часто стафилококковая инфекция, обычно кожный фурункул. Часто сопутствует остеомиелиту позвоночника18. Вызывает местную болезненность, боль в спине, повышение температуры и СОЭ (см. с.240)
остеит/остеомиелит позвоночника† (см. с.243)
гнойный дисцит†: спонтанный или после вмешательств (см. с.244)
миелопатия при СПИД: напоминает дефицит витамина В12. Приводит к спастической слабости и атаксии. Может вызывать вакуолизацию СМ. «Тропический (спастический) парапарез, наблюдающийся при СПИД» может также быть и при инфицировании ВИЧ-I19
ТБ: болезнь Потта, см. также Туберкулезный остеомиелит позвоночника, с.244
спинальный менингит с пахименингитом
вирусный: вирус ветряной оспы-опоясывающего лишая редко вызывает некротическую миелопатию. Вирус простого герпеса 2-го типа может вызывать восходящий, а ЦМВ – поперечный миелит
сифилис: спинная сухотка, сифилитический менингомиелит или спинальный сосудистый сифилис. Диагностика на основании серологии плазмы крови и ЦСЖ
паразитарная киста†
периферические нервно-мышечные заболевания
синдром Гийена-Барре: быстро нарастающая восходящая слабость (похоже на компрессию СМ) с арефлексией и почти нормальной чувствительностью (см. с.74). Похожим синдромом, который может прогрессировать в течение длительного времени, является хроническая иммунная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (см. с.76)
миопатия: включая стероидную миопатию (обычно проксимальные мышцы поражаются больше, чем дистальные)
дегенеративные
БАС: легкая спастичность ног (резко выраженная спастичность встречается редко), атрофическая слабость в кистях и предплечьях, подергивания в руках, отсутствие чувствительных нарушений (включая отсутствие боли), функция сфинктеров обычно сохранена (см. с.73)
некоторые формы болезни Крейцфелдта-Якоба с преимущественной предшествующей потерей мышечной массы могут напоминать заболевание СМ или БАС (см. с.229)
Ишиас {радикулопатия нижних конечностей}
Определение: боль в зоне иннервации седалищного нерва. Седалищный нерв состоит из элементов нервных корешков L4-S3. Нерв выходит из таза через большое седалищное отверстие по задней поверхности бедра. В нижней трети бедра он делится на большеберцовый и общий малоберцовый нервы.
Наиболее частая причина ишиаса – радикулопатия в результате грыжи поясничного диска20. ДД похож на таковой при миелопатии (см. выше), но также включает следующие состояния и заболевания:
врожденные
менингеальная киста (периневральная киста) (см. Арахноидальные кисты, с.135)
общий нервный корешок: прежде был исключен из возможных причин радикулопатии, но по современным предствалениям считается, что он может вызывать симптомы за счет ограничения
приобретенные
спинальный стеноз/спондилез/спондилолиз/спондилолис-тез
киста, расположенная рядом с фасеткой: включает синовиальную и ганглионную кисты21: частота выявления возросла с применением МРТ (см. с.306)
оссифицирующий арахноидит: редко (см. с.865). В поясничной области может иметь вид колонн, цилиндрической муфты или участков неправильной формы22. Может вызывать боль в пояснице, радикулопатию и синдром конского хвоста
гетеротопическая оссификация вокруг бедра23
инъекционные поражения при неправильной выборе места для в/м введения
синдром группы задних мыщц бедра
повреждение при тотальной артропластике тазобедренного сустава24
радиационное поражение при облучении опухолей в области расположения седалищного нерва
инфекции
дисцит: обычно вызывает очень сильную боль при отсутствии движений (см. с.244)
болезнь Лайма: см. с.234
опоясывающий лишай: редкая причина радикулопатии25. Люмбо-сакральные дерматомы вовлекаются в ?10-15% случаев заболевания. Боль обычно не зависит от положения. Типичные герпетические высыпания обычно появляются через 3-5 д после пояления боли. В 1-5% случаев возникает слабость движений (обычно в руках и туловище). Крестцовый герпес может вызвать паралич детрузора с задержкой мочи. В 55% случаев эти двигальные нарушения проходят полностью, в 30% - частично
опухоли:
спинальные опухоли: миеломная болезнь (см. с.488), mts (см. с.490)
опухолей костей и мягких тканей по ходу седалищного нерва: могут приводить к ошибочной ламинэктомии по поводу грыжи межпозвонкового диска26. Боль обычно начинается незаметно и не зависит от положения (см. ниже).
a. внутрибрюшные и тазовые опухоли
b. опухоли бедра
c. опухоли подколенной ямки и голени
воспалительные:
псевдорадикулопатия бурсита большого вертела. Редко переходит на заднюю поверхность бедра или вниз до колена (см. с.318)
оссифицирующий миозит бицепса бедра27
сосудистые: может напоминать перемежающуюся (т.е. сосудистую) хромоту
отраженная боль неспинального происхождения: не дерматомная. Признаки натяжения нервного корешка (см. с.296) обычно отрицательны. Включает:
пиелонефрит
нефролитиаз
аппендицит
холецистит
эндометрит/эндометриоз
заднюю перфорирующую язву двенадцатиперстной кишки
паховую грыжу, особенно ущемленную
расслоение аорты: см. с.870
синдром грушевидной мышцы: прижатие седалищного нерва грушевидной мышцей. Вызывает боль в зоне седалищного нерва и слабость ротации кнаружи и отведения бедра. Симптомы усиливаются при пробе Фрейдберга (усиленная ротация выпрямленного бедра кнутри)
более периферический процесс (т.е. нейропатия), который может быть перепутан с радикулопатией. Включает:
нейропатию бедренного нерва, которая напоминает радикулопатию L4 (см. ниже)
поражение проксимального сакрального сплетения, напоминающее радикулопатию S1 (см. ниже)
диабетическую нейропатию (см. с.527), включающую диабетическую амиотрофию
опухоли (см. ниже)
Внепозвоночные опухоли, вызывающие ишиас
? Характеристика боли: боль практически всегда имеет незаметное начало26. Сначала может быть периодической, но в дальнейшем всегда становится постоянной и прогрессирующей- отдых и выбор положения на нее не влияют26. Значительные ночные боли отмечены у ?80% больных.
В большинстве случаев поднимание прямой ноги вызывает боль, но более чем в половине случаев она локализуется в определенном месте по ходу нерва, дистальнее седалищной вырезки26. Консервативное лечение или вообще не помогает, или приносит временное облегчение.
Около 20% этих больных имеют в анамнезе какие-либо опухолевые поражения (обычно НФМ или злокачественный процесс). Злокачественные процессы включают26: mts, первичную костную саркому (хондросаркому), саркому мягких тканей (липосаркому). Доброкачественные опухоли: липома, нейрофиброма, шваннома, аневризматическая костная киста копчика, гигантоклеточная опухоль копчика, теносиновиальная копчиковая опухоль.
В 2/3 случаев подробный сбор анамнеза и физикальное обследование позволяют установить локализацию и даже характер поражения (костная или мягкотканная опухоль)26. Практически все опухоли этой локализации видны на рентгенограммах таза и соответствующей рентгенограммы бедренной кости.
Локализация поражений при ишиасе
Вовлечение нервного корешка может быть внутри позвоночного канала (напр., при грыже поясничного диска). Клинически это проявляется синдромом нервного корешка (см. Синдромы нервного корешка, с.297). Диагностические методы (МРТ, миелография/КТ) обычно выявляют эту патологию. Более дистальное поражение корешка трудно подтвердить методами визуализации.
Поражение L4
Нейропатию бедренного нерва часто принимают за радикулопатию L4. Отличительные признаки даны в табл. 32-2.
Поражение L5
Парез малоберцового нерва можно принять за радикулопатию L5 (см. Висячая стопа, с.872).
Поражение S1
Корешок S1 может быть вовлечен и по выходе из позвоночного канала, т.к. он входит в крестцовое сплетение, напр., тазовой опухолью. При поражениях сплетения на ЭМГ видно, что не поражены параспинальные мышцы (т.к. нервы к ним отходят в области невральных отверстий) и большой и средний ягодичные нервы (верхний и нижний ягодичные нервы отходят сразу дистальнее параспинальных нервов).
Табл. 32-2.
Отличительные признаки нейропатии бедренного нерва и радикулопатии L4
Видео: Симптомы полиомиелита. Лабораторная и дифференциальная диагностика полиомиелита. Антитела к вирусу
Видео: Кариес - симптомы, виды, диагностика
Острые параплегия и тетраплегия
Заболевания, вызывающие компрессию СМ, обычно проявляются параплегией/парапарезом (или тетраплегией/тетрапарезом), задержкой мочи (для выявления может потребоваться определение остаточной мочи) и нарушениями чувствительности ниже уровня компрессии. Может развиться через несколько часов или дней. Рефлексы могут быть повышены или понижены. Симптом Бабинского может быть положительным или отрицательным. За исключением травмы, наиболее частыми причинами компрессии являются опухоли или костные изменения.
Этиология
Имеется некоторое совпадение с миелопатией. Пункты, помеченные *, см. Миелопатия, с.864:
у младенцев (может вызвать «синдром вялого младенца»)
болезнь Верднига-Гофмана, т.н. спинальная мышечная атрофия: врожденная дегенерация клеток передних рогов. При рождении проявляется редко (может быть ограничение движений), вызывает слабость, арефлексию, подергивания языка при нормальной чувствительности. В течение одного-двух лет прогрессирует до тетраплегии
повреждение СМ во время родов: редкое последствие тазового предлежания
врожденная миопатия: напр., дефицит кислой мальтазы у новорожденных (болезнь Помпа)
ботулизм новорожденных: кишечная непроходимость, гипотония, слабость, мидриаз- в кале определяют бактерию Cloustridium botulinum и ее токсин
травматическое повреждение СМ
значительная травма: диагноз, как правило, очевиден
незначительная травма: может вызвать повреждение СМ при наличии спинального стеноза, может > синдром центрального поражения СМ (см. Синдром центрального поражения СМ, с.698)
атлантоаксиальная дислокация: от значительной травмы или от нестабильности, вызванной опухолью или РА (см. с.328)
врожденная
экстрадуральная компрессия СМ костью, вызванная шейным полупозвонком (при рождении симптомы не выражены, могут появиться через несколько десятков лет, иногда после незначительной травмы)
шейный стеноз (обычно вместе с имеющимся спондилозом): тетраплегия или синдром центрального поражения СМ могут наблюдаться после небольшой травмы (см. с.698)
ахондропластическая карликовость: поясничный стеноз (модель у животных: dachshund)
сирингомиелия: обычно проявляется синдромом центрального поражения СМ
метаболическая
комбинированное системное заболевание*
отравление таллием: обычно наблюдаются нарушения чувствительности и ВНС, но в тяжелых случаях могут быть тетраплегия и дизартрия
центральный миелинолизис моста: см. с.16
инфекционная
эпидуральные абсцесс или эмпиема*
вирусная (или постпрививочная): возможен поперечный миелит*
периферические нервно-мышечные расстройства*
синдром Гийена-Барре
миопатии
опухолевая*: опухоли СМ
аутоиммунная*
сосудистая
острый инфаркт моста и продолговатого мозга: обычно >50 лет. Больной в сознании, с тетраплегией, имеется бульбарный паралич (нарушение движений глаз, глотательного рефлекса и речи)
инфаркт СМ*: включает АВМ, лучевую миелопатию и др.
смешанная компрессионная*: включает ЭДГ, костную компрессию, эпидуральный липоматоз
функциональная: истерия, симуляция
двустороннее поражение полушарий ГМ (включает обе моторные области): напр., парасагиттальный процесс или после облучения ГМ. При этом нет уровня нарушения чувствительности
Гемипарез или гемиплегия
Могут быть вызваны любыми нарушениями кортикоспинального тракта от пирамидных клеток Бетца в моторной области коры до шейного отдела СМ. Проявляется параличом первого двигательного нейрона (см. табл. 17-2, с.520), который также вызывает симптомы поражения проводящих путей, включая симптом Бабинского на стороне гемиплегии. Возможные этиологии:
поражение полушария ГМ в области противоположной моторной коры. Большие поражения могут вовлекать и чувствительную кору, вызывая понижение чувствительности на стороне гемипареза
опухоль: первичная или mts
травма: ЭДГ или СДГ, геморрагический ушиб ГМ, компрессия вдавленным переломом свода черепа
сосудистые:
инфаркт
ишемический: эмболия, недостаточный кровоток (вследствие атеросклероза, расслоения артерии и т.д.)
геморрагический: ВМГ, аневризматическое САК и т.д.
ТИА
ОИНД
инфекции: энцефалит, абсцесс
поражение противоположной внутренней капсулы: вызывает в основном двигательную параплегию без чувствительных нарушений. Наиболее частая причина – лакунарный ишемический инфаркт
поражение ствола мозга: ишемический инфаркт, кровоизлияние, опухоль
поражение в области кранио-вертебрального перехода: процесс в области большого затылочного отверстия (см. с.884)
одностороннее поражение СМ выше ?С5, вызывающее синдром Броун-Секара, но с нарушением болевой и температурной чувствительности на стороне, противоположной нарушению движений (см. с.700). Этиология: травма, большая грыжа шейного диска29
гипогликемия в некоторых случаях может сочетаться с гемипарезом, который исчезает после назначения глюкозы
Поясничная боль
Материал касается в основном поясничной боли (ПБ) без радикулопатии и миопатии, хотя некоторое совпадение имеется. Травма обычно достаточно очевидна и поэтому здесь не обсуждается. См. также Ишиас, с.867 (ДД) и Поясничная боль и радикулопатия, с.285 (обследование).
Острая поясничная боль
ДД аналогичен таковому при миелопатии (см. с.864). Точный патологоанатомический диагноз удается поставить только в 10-20% случаев30- в остальных случаях он не является специфическим (напр., растяжение пояснично-крестцовых связок).
если пациент корчится от боли, необходимо исключить внутрибрюшные и сосудистые процессы (напр., боль при расслоении аорты больные обычно описывают как «рвущую»): пациенты с неврогенной ПБ стараются меньше двигаться, только иногда меняя положение в интервалах
очень сильная боль в покое:
спинальная опухоль (интрадуральная или экстрадуральная) (см. с.480)
первичная или mts спинальная опухоль: можно заподозрить при продолжительности боли >1 мес, если отдых не приносит облегчения, консервативная терапия не дает эффекта, имеется необъясненная потеря веса, возраст >50 лет31
при ночной боли в спине, которая снимается аспирином, следует думать об остеоидостеоме или доброкачественной остеобластоме32 (см. с.485)
инфекции (особенно у лиц, злоупотребляющих в/в инъкциями, диабетиков, после спинальных операций, при пониженном иммунитете, страдающих пиелонефритом и мочевыми инфекциями после операций на мочевыводящих путях). Температура не характерна для спинальных инфекций. Болезненность при перкуссии позвоночника встречается в 86% случаев бактериальных инфекций, но специфичность этого симптома небольшая (всего 60%)31. Типы инфекционных процессов:
дисцит
спинальный эпидуральный абсцесс: следует предполагать у больных с боль в спине, повышенной температурой, болезненностью при пальпации или кожной инфекцией (фурункул)
остеомиелит позвоночника
воспалительные:
сакроилеит: воспалительный процесс, который также может встречаться в начальной стадии анкилозирующего спондилита. Вызывает огранчение повижности спины по утрам, боли и отек тазобедренного сустава (из-за артрита большого сустава), покой не приносит облегчения, улучшение дают движения33. Чаще встречается у мужчин, у которых первые признаки появляются до 40 лет. Положительная проба Патрика (боль при ротации в тазобедренном суставе кнутри и кнаружи) и боль при нажатии на таз в положении больного лежа на боку. Проба Шобера (измерение расстояния между кожными метками при наклоне вперед для определения пониженной подвижности позвоночника за счет сращения34) не является специфической для воспалительной спондилопатии35, но может быть полезна для контроля эффективности проводимой физиотерапии. На рентгенограммах таза можно выявить склероз одного или обоих крестцово-подвздошных сочленений
включающие неврологический дефицит (синдром конского хвоста: анестезия промежности, недержание мочи, позывы или задержка, прогрессирующая слабость) - требуют немедленной диагностики состояний, которые поддаются лечению:
спинальный эпидуральный абсцесс: см. с.240
спинальная эпидуральная гематома: см. с.341
спинальная опухоль (интрадуральная или экстрадуральная): см. с.480
большая центральная грыжа диска: см. с.298
патологический перелом: острая боль у пациентов с риском остеопороза или с известным онкологическим процессом требует быстрой диагностики возможного патологического перелома
поясничный компрессионный перелом: см. Остеопорозный перелом позвоночника, с.724
перелом при крестцовой недостаточности36: особенно у больных с ревматоидным артритом, длительно получающих стероиды, часто без указаний на предшествующую травму. Может вызвать боль в спине и/или радикулопатию. Часто пропускается на обычных снимках, лучше всего виден на КТ, но также можно определить по костной сканограмме
кокцидиния: боль и болезненность вокруг копчика (см. с.342)
разрывы фиброзного кольца («плачущее кольцо»37) (встречается у 40% бессимптомных пациентов в возрасте 50-60 лет и у 75% в возрасте 60-70 лет38)
изредка наблюдается при САК из-за раздражения поясничных нервных корешков и ТМО: обычно сопровождается другими признаками САК (см. с.755)
Подострая поясничная боль
В 10% случаев ПБ продолжается >6 нед.
Дифференциальный диагноз
Кроме причин острой ПБ (см. выше) также включает:
сохраняющаяся боль в покое требует исключения спинального остеомиелита (особенно при наличии повышения температуры и СОЭ) или опухоли, если это не было сделано ранее
причину заболевания можно выявить на обычных спондилограммах, хотя многие либо все из следующих состояний могут вообще не вызывать клинических проявлений
спондилолистез (см. с.316)
спинальная остеопатия
поясничный стеноз
грыжа (узелки) Шморля: выбухание диска через конечную хрящевую пластинку в тело позвонка (NB: в 19% случаев может быть у бессимптомных пациентов39)
Хроническая поясничная боль
После 3 мес болевые симптомы сохраняются только у ?5% больных. Конкретный диагноз удается установить только у половины из них. На эту группу больных приходится 85% потерь рабочего времени и компенсаций30. ДД, кроме вышеперечисленных причин острой и подострой ПБ, включает:
дегенеративные состояния
дегенеративный спондилолистез (см. с.316)
спинальный стеноз (затрагивающий позвоночный канал)
синдром латерального кармана
спондилоартропатия
анкилозирующий спондилит: проверьте наличие эрозивных изменений в области S1 сустава и положительной пробы на HLA-B27 антиген
болезнь Педжета позвоночника: при болезни Педжета очень часто вовлекается позвоночник
психологическая подоплека: стремление к вторичной выгоде (финансовой, эмоциональной или др.)
Висячая стопа
? Ключевые признаки:
слабость передней большеберцовой мышцы (обеспечивает выпрямление стопы), иннервируемой глубоким малоберцовым нервом (L4,5)
основные причины: радикулопатия L4/L5, паралич общего малоберцового нерва
у пациентов с висячей стопой надо проверить заднюю большеберцовую мышцу (инверсия стопы) и среднюю ягодичную мышцу (ротация кнутри согнутого бедра) – при параличе малоберцового нерва функция обеих должна быть сохранена, а при радикулопатии нарушена.
Слабость передней большеберцовой мышцы, часто вместе со слабостью длинного разгибателя пальцев и длинного разгибателя большого пальца, которые все иннервируются глубоким малоберцовым нервом. Передняя большеберцовая мышца получает иннервацию в основном из L4 корешков и в меньшей степени из L5. {Разгибатели пальцев – в основном из L5 c некоторым включением S1.
Наиболее частой проблемой является разграничение висячей стопы, вызванной радикулопатией и параличом глубокого малоберцового нерва.} При параличе малоберцового нерва функция задней большеберцовой мышцы (инверсия стопы, иннервируется задним большеберцовым нервом) и средней ягодичной мышцы (ротация кнутри согнутого бедра, иннервируется верхним ягодичным нервом, в основном L5 с некоторым участием L4, отходит вскоре после выхода корешков из позвоночного отверстия). При поражении корешков L4 и L5 наступает слабость также и этих мышц, см. табл. 32-4.
Табл. 32-3.
Локализация поражения при висячей стопе
* Х указывает на вовлечение данной мышцы
† см. сноску *2 к табл. 32-4
Висячую стопу надо отличать от болтающейся стопы, наблюдающейся при параличе тыльных и стопных сгибателей, напр., при дисфункции седалищного нерва, которая может возникнуть при вмешательстве по поводу переломо-вывиха бедра40 или при инъекционном повреждении (в/м инъекции следует делать кверху и кнаружи от линии, проведенной между задней верхней поясничной остью и большим вертелом бедра). NB: малоберцовая часть седалищного нерва более подвержена повреждениям, чем большеберцовая.
Табл. 32-4.
Приемы для локализации поражения при висячей стопе
*2 малоберцовая порция седалищного нерва более подвержена повреждению, чем большеберцовая по нескольким причинам- поэтому при повреждениях выше колена (вывих и перелом бедра, колотые ранения, инъекционные повреждения и др.) нередко наблюдается изолированное поражения малоберцового нерва
Сокращения:
ОМН = общий малоберцовый нерв
ГМН = глубокий малоберцовый нерв
НЯН = нижний ягодичный нерв
ВЯН = верхний ягодичный нерв
Причины висячей стопы:
вызывается периферическими нервами (более часто) (локализацию см. таб. 32-3 и 32-4)
повреждение малоберцового нерва (также см. Паралич малоберцового нерва, с.545): может включать любые из следующих ветвей:
глубокий малоберцовый нерв: изолированная висячая стопа с минимальными сенсорными нарушениями (за исключением только I межпальцевого промежутка)
поверхностный малоберцовый нерв: слабость длинной и короткой малоберцовых мышц (эверсия стопы), но без висячей стопы- чувствительные нарушения такие же, как и при поражении общего малоберцового нерва (см. ниже)
общий малоберцовый нерв: объединяет признаки поражения обоих вышеописанных нервов за исключением задней большеберцовой мышцы (инверсия стопы)- нарушение чувствительности по наружной поверхности нижней половины ноги и стопы
радикулопатия L5: (или реже L4) наиболее часто вызывается грыжей межпозвонкового диска
вызывает боль и/или нарушения чувствительности в дерматоме L5 (или L4)
при радикулопатии слабость более выражена в дистальных мыщцах (напр., передняя большеберцовая), чем в проксимальных (напр., большая ягодичная)
безболезненная висячая стопа более вероятно вызвана нейропатией малоберцового нерва, чем радикулопатией
повреждение поясничного сплетения
нейропатия пояснично-крестцового сплетения: см. с.527
повреждение латерального ствола седалищного нерва
периферическая нейропатия: слабость более выражена в дистальных отделах, приводя к висячему запястью и висячей стопе. Классический пример: болезнь Charcot-Marie-Tooth (см. с.525)
поражения ЦНС
корковые поражения (верхний мотонейрон): парасагиттальные процессы в моторной области (чувствительность может не страдать)41. Может наблюдаться симптом Бабинского и повышение ахиллова рефлекса (т.н. «спастическая висячая стопа»). Обычно безболезненные
повреждения СМ
ненейрогенные причины
мышечная дистрофия
безболезненная висячая стопа с приподнятым большим пальцем (симптом Бабинского): может быть ранним проявлением БАС. Также можно подозревать корковое поражение (см. выше)
Лабораторная диагностика
контроль глюкозы, СОЭ
ЭМГ: позволяет дифференцировать радикулопатию L5 от паралича малоберцового нерва или от поражения сплетения (см. таб.32-4) (обычно после 3 нед с начала заболевания), также помогает диагностировать поражение двигательных нейронов
Слабость/атрофия мышц рук
Слабость или атрофия мышц рук при относительной сохранности функций нижних конечностей.
шейный спондилоз: часто вызывает чувствительные нарушения (см. с.213)
БАС: нет чувствительных нарушений. Одна из немногих причин клинически выраженных фасцикуляций (детали БАС см. с.73, другие отличительные черты см. с.867)
поражение СМ
синдром центрального поражения СМ: см. с.698
сирингомиелия: обычно жгучие дизестезии в руках с диссоциированными нарушениями чувствительности (см. с.338)
травматическое поражение плечевого сплетения: см. с.532
нейропатия плечевого сплетения: см. с.526
поражения периферических нервов:
синдром карпального канала: см. с.536
нейропатия лучевого нерва: см. с.540
другие синдромы сдавления периферических нервов: см. с.534
процесс в области большого затылочного отверстия (см. с.884): может вызвать крестообразный паралич с атрофией рук в связи с давлением на перекрест пирамид
синдром выходного отверстия грудной клетки: см. с.546
Радикулопатия верхних конечностей (шейная)
См. Слабость/атрофия мышц рук выше. А также:
первичная патология плечевого сустава: характеризуется усилением боли при активных или пассивных движениях. В общем, для заболеваний плечевого сустава не типична боль, отдающая в шею
повреждение мышц, вращающих плечо
воспаление сухожилия бицепса: болезненность сухожилия бицепса
субакромиальный бурсит: может быть болезненность в области акромиоклавикулярного сочленения
адгезивное воспаление капсулы
impingement синдром: обычно положительный тест «пустой банки» (пациент вытягивает руки вперед, разводит их на 30?, большие пальцы направлены вниз- исследующий давит на его руки вниз, пациент сопротивляется- тест считается положительным, если он воспроизводит боль)
межлопаточная боль: частая локализация отраженной боли при шейной радикулопатии, также может быть при холецистите или патологии в области плечевого сустава
инфаркт миокарда: некоторые случаи шейной радикулопатии (особенно корешка С6 слева) могут быть похожи на ИМ
рефлекторная симпатическая дистрофия: может быть трудно отличима от шейной радикулопатии. Для дифференциальной диагностики можно использовать блокаду звездчатого ганглия42
Боль в шее
Этот раздел, в основном, касается боли в шее, без признаков радикулопатии. При их наличии см. Радикулопатия верхних конечностей (шейная) выше.
шейный спондилоз (включая артрит фасеточных суставов)
растяжение связочного аппарата шеи: включая повреждения, связанные с хлыстовой травмой
перелом шейного отдела: для перелома верхних шейных позвонков (напр., зубовидного отростка) характерно, что пациент удерживает голову руками, особенно при переходе из лежачего в вертикальное положение
травматический
патологический (повреждение опухолью или при ревматоидном артрите)
затылочная невралгия: см. с.534
грыжа шейного диска:
боковая грыжа диска: если она вызывает симптомы, то боль скорее будет в руках и носит радикулярный характер, а не является истинной болью в шее
центральная грыжа диска: если она вызывает симптомы, то скорее миелопатии, в большинстве случаев она вообще не вызывает никакой боли в шее
патология кранио-вертебрального перехода:
мальформация Киари I: см. с.143
атланто-аксиальный подвывих: см. с.884
фибромиалгия: идиопатический хронический болевой синдром, характеризующийся распространением несуставной скелетно-мышечной боли, узелками и ограничением подвижности43,44 без патологического воспаления. Наблюдается у 2% населения44, +:> = 7:1. Методов лабораторной диагностики не существует. Может сочетаться с психиатрическими заболеваниями и множественными неспецифическими соматическими жалобами, включая слабость, нарушения сна, жалобы со стороны ЖКТ, нарушения высших психических функций
Симптом Лермитта
Ощущение прохождения электрических разрядов по позвоночнику, обычно вызываемое сгибанием шеи (удары, распространяющиеся вверх по позвоночнику иногда называют обратным симптомом Лермитта). Классически его связывают с дисфункцией задних столбов.
Этиология:
рассеянный склероз (РС)
шейный спондилоз
подострая комбинированная дегенерация: проверьте на предмет дефицита витамина В12 (см. с.866)
опухоль шейного отдела СМ
грыжа шейного межпозвонкового диска
лучевая миелопатия: см. с.508
мальформация Киари I: см. с.143
синдром центрального поражения СМ: см. с.698
повреждение СМ при отсутствии рентгенологических признаков: см. с.709
Синкопальные состояния и апоплексия
Синкопальное состояние можно определить как один или несколько эпизодов кратковременной утраты сознания с быстрым восстановлением. Частота составляет до ?50% (чаще у пожилых). Апоплекия традиционно считается формой кровоизлияния, обычно внутричерепного. Восстановление после апоплексии обычно более длительное, чем после синкопального состояния.
Этиология (исправленная46,47)
Замечание: во многих случаях установить конкретную причину не удается.}
сосудистая: несколько миотонических припадков может наблюдаться при церебральной ишемии
цереброваскулярная
САК (чаще всего аневризматическое)
ВМГ
стволовый инфаркт
кровоизлияние в гипофиз (редко): см. с.419
ВБН: см. с.844
изредка при мигрени
сердечно-сосудистая:
приступ Стокса-Адамса: нарушение атрио-вентрикулярной проводимости, приводящее к обмороку с брадикардией
каротидно-синусный обморок: минимальное раздражение (напр., тугой воротник рубашки, обморок во время бритья и т.д.) вызывает рефлекторную брадикардию с гипотонией, чаще у пациентов с поражением сонных артерий. Диагностика с помощью массажа в лежачем положении с мониторингом ЭКГ и АД
замирание сердца: изредка наблюдается у пациентов с невралгией языкоглоточного нерва (см. с.381)
вазодепрессорное синкопальное состояние (обычный обморок), т.н. вазовагальный или нейро-кардиологический обморок48: наиболее частая причина временной потери сознания. Гипотония с какими-либо из следующих вегетативных проявлений: бледность, тошнота, глубокое дыхание, расширение зрачков, брадикардия, гипервентиляция, слюнотечение. Течение обычно доброкачественное. Наиболее часто встречается в возрасте <35 лет
ортостатическая гипотония: падение САД ?25 мм рт. ст. в положении стоя
триггерный обморок: обморок при мочеиспускании, кашле, подъеме тяжести и т.д. (в большинстве случаев связан с повышением внутригрудного давления)
инфекционная
менингит
энцефалит
эпилептический припадок: обычно наблюдаются непроизвольные движения и расстройство сознания в течение нескольких минут. Может сопровождаться параличом Тодда, который разрешается в течение нескольких часов (см. с.256). Могут быть специальные чувствительные раздражающие феномены (зрительные, слуховые или обонятельные галлюцинации)
генерализованный
комплексный частичный
акинетический
дроп-атака (внезапное падение при сохраненном сознании): наблюдается при синдроме Lennox-Gastaut
метаболическая: гипоглицемия (может вызвать судороги, обычно генерализованные)
смешанная
перемежающаяся вентрикулярная обструкция: классическим примером является коллоидная киста III желудочка, но механизм этот сомнителен (см. с.437)
приступ нарколепсии: в отличие от эпилептического припадка наблюдается легкая пробуждаемость и отсутствие постприступной сонливости
психогенная
внутричерепная гипотензия: обычно в вертикальном положении при наличии ликворного шунта (см. с.189)
неизвестная: в ?40% случаев причину установить не удается
Энцефалопатии
Многие причины такие же, как и для комы (см. с.119). Для дифференциальной диагностики между различными причинами может быть использована ЭЭГ (см. с.549).
Временный неврологический дефицит
Апоплексия см. Синкопальные состояния и апоплексия, с.875.
Первые три нижеуказанные заболевания являются основными причинами временного неврологического дефицита:
транзиторная ишемическая атака (ТИА): временное неврологическое нарушение, вызванное ишемией. С самого начала наблюдается мах степень неврологического дефицита. По определению продолжительность ТИА ?24 ч, хотя большинство ТИА проходят ?20 мин (см. с.833)
мигрень: в отличие от ТИА имеет прогрессивное, маршеобразное развивитие ? нескольких минут, может сопровождаться или не сопровождаться Г/Б (см. Мигрень, с.60)
припадок: может сопровождаться параличом Todd (см. с.256)
синдром, аналогичный ТИА
«опухолевая ТИА»: временный дефицит у больного с опухолью, клинически может быть неотличим от ишемической ТИА
в случае церебральной амилоидной ангиопатии (ЦАА) синдром, аналогичный ТИА, может быть продромом лобарного внутримозгового кровоизлияния35,36. В отличие от типичной ТИА он обычно проявляется онемением, покалываниями или слабостью, которые постепенно распространяются по типу Джексоновского марша и могут захватывать разные сосудистые бассейны (см. с.819). Внимание: антитромбоцитарные и противосвертывающие препараты могут повысить риск кровоизлияния у больных с ЦАА (см. с.818)
хроническая СДГ: может вызывать повторные ТИА-подобные симптомы со стороны полушария51 (включая транзиторную ишемию, гемисенсорные или двигательные нарушения). Симптоматика обычно более длительная, чем при типичных ТИА51. Предполагаемые механизмы:
электрическая теория: возможность эпилептической активности не получила подтверждения, но нужно учитывать возможность распространения депрессии Leao52
нарушение венозного оттока за счет сдавления поверхностных вен
нарушение регионального мозгового кровотока за счет непрямого смещения ПМА и ЗМА53
транзиторные повышения ВЧД > колебания церебрального перфузионного давления
Диплопия
паралич одного или нескольких ЧМН – III-го, IV-го или VI-го
паралич нескольких ЧМН (краниальная нейропатия) см. ниже
паралич VI-го нерва может быть связан с повышенным ВЧД, напр., при идиопатической внутричерепной гипертензии (псевдоопухоль мозга) (см. с.471), сфеноидитом (другие причины паралича отводящего нерва см. с.580)
интраорбитальное новообразование, сдавливающее экстраокулярные мышцы
орбитальная псевдоопухоль: см. с.581
менингиома
базедова болезнь: гипертироидизм + офтальмоплегия (см. с.580) {из-за фиброза и утолщения экстраокулярных мышц}
миастения гравис: см. с.72
височный артериит: см. с.81
ботулизм
Паралич нескольких ЧМН (краниальная нейропатия)
ДД очень обширен и может включать следующие состояния (с изменениями54):
врожденный
синдром Мебиуса: т.н. врожденный двусторонний паралич лицевого нерва, полная парализация лица в ?35% случаев (в остальных случаях в отличие от центрального и периферического лицевого паралича больше страдает верхняя половина лица, чем нижняя), в 70% случаев сочетается с параличом отводящего нерва, в 25% - с наружной офтальмоплегией, в 10% - с птозом, в 18% - с параличом языка
врожденная лицевая диплегия может быть частью facioscapulohumoral или миотонической мышечной дистрофии
инфекционный
хронический менингит:
спирохета, грибы, микоплазма, вирусы (включая ВИЧ)
микобактерия (ТБ менингит): сначала и наиболее часто страдает VI-ой нерв. В ЦСЖ имеется лимфоцитный плеоцитоз и пониженное количество глюкозы. Мазки обычно негативны и для диагностики требуются множественные посевы
болезнь Лайма: часто наблюдается слабость лицевого нерва (паралич Белла), иногда двусторонняя, другие ЧМН страдают редко (см. с.234)
нейросифилис: редко. Диагностика на основании серологии
грибковая инфекция
криптококкоз: диагностируется с помощью анализа на криптококковый антиген и при окраске индийскими чернилами (см. с.239)
аспергиллез: может распространяться на орбиту из синусов и вовлекать ЧМН
мукормикоз (фикомикоз): вызывает синдром кавернозного синуса, чаще возникает у диабетиков (см. с.580)
цистицеркоз: особенно при базальной форме (см. Нейроцистицеркоз, с.236)
травматический: особенно при ПОЧ
при новообразованиях (сдавление ствола мозга и внутримозговые образования обычно также вызывают ранние симптомы поражения проводящих путей). См. также Синдромы яремного отверстия, с.88
хордома: см.с.444
менингиома крыла основной кости
опухоли височной кости (часто в сочетании с хроническим отитом среднего уха и оталгией): аденоидная кистозная карцинома, аденокарцинома, мукоэпидермоидная карцинома
гломусные яремные опухоли: часто поражают IX, X и XI ЧМН. Могут вызывать пульсирующий звон в ушах (см. Параганглиома, с.446)
карциноматозный или лимфоматозный менингит: плеоцитоз и повышенное содержание белка в ЦСЖ. Параличи безболезненные и сочетаются с диффузной Г/Б. Часто наблюдается паралич чувствительных нервов, что приводит к глухоте и слепоте (см. с.469)
инвазивная аденома гипофиза, захватывающая кавернозный синус (см. с.422): при этих опухолях внеглазные черепные нейропатии имеют тенденцию развиваться после возникновения дефектов полей зрения, и встречаются реже по сравнению с другими интракавернозными сoлидными опухолями55
первичная лимфома ЦНС: см. с.441
миеломная болезнь основания черепа: см. с.488
опухоли мозгового ствола: глиома, эпендимома, mts и др.
сосудистый
аневризма: интракраниальная или кавернозного синуса (см. с.772)
инсульт: при сосудистом поражении ствола мозга обычно всегда имеется поражение проводящих путей (синдромы Weber, Millard-Gubler и т.д., см. с.87)
васкулит: при гранулематозе Вегенера вместе с другими нервами обычно поражается VIII-ой нерв
гранулематозный
саркоидоз: поражение ЦНС встречается в ?5% случаев, обычно в виде флуктуирующей одиночной или множественной нейропатии (наиболее часто страдает лицевой нерв, поражение может быть неотличимо от паралича Белла). В ЦСЖ часто наблюдается плеоцитоз (см. с.79)
воспалительный
нейропатический:
синдром Гийена-Барре: поражения ЧМН включает двусторонний паралич лицевого нерва, парез ротоглотки. Также наблюдается периферическая нейропатия со слабостью, преобладающей в проксимальных мышцах (см. с.74)
идиопатическая краниальная полинейропатия: постепенное начало стойкой лицевой боли, обычно ретроорбитальной, которая часто предшествует внезапному параличу III-го, IV-го и VI-го, реже V-го, VII-го и каудальных (IX-го -XII-го) ЧМН. Обонятельный и слуховой нервы обычно остаются интактными. Острое или хроническое воспаление неизвестной этиологии, похожее на синдром Толоза-Ханта и орбитальную псевдоопухоль. Стероиды уменьшают боль и ускоряют выздоровление
вовлечение в костный патологический процесс
гиперостоз внутренней поверхности черепа: редкая аутосомно-доминантная патология костей основания черепа, вызывающая повторный паралич лицевого и др. ЧМН56
остеопетроз (см. ниже)
болезнь Paget: наиболее часто вовлекается VIII-ой нерв (глухота). Также могут иметь место атрофия зрительного нерва и параличи глазодвигательного, лицевого, IX-го, XI-го, обонятельного и др. ЧМН57
фиброзная дисплазия
Синром кавернозного синуса
Паралич нескольких (любых из III-го, IV-го, 1-ой, 2-ой и 3-ей ветвей V-го) ЧМН, проходящих через кавернозный синус, который первично характеризуется диплопией (из-за офтальмоплегии). В классическом случае при параличе III-го нерва, вызванном, напр., увеличивающейся аневризмой кавернозной части сонной артерии, не наблюдается расширения зрачка, т.к. симпатические волокна, расширяющие зрачок, также парализованы58 (с.1492). Могут быть лицевая боль и нарушения чувствительности на лице.
Список заболеваний, вызывающих синдром кавернозного синуса, см. с.889.
Остеопетроз
Т.н. «мраморная болезнь» (иногда путают с остеосклерозом- osteosclerosis fragilis generalisata является устаревшим названием остеопетроза). Редкая группа генетических нарушений костной резорбции остеокластами, в результате чего повышается плотность костей- могут передаваться по аутосомно-доминантному или рецессивному типу59. Доминантная форма обычно доброкачественная и наблюдается у взрослых или подростков. Рецессивная («злокачественная») форма часто связана с кровным родством и похожа на гиперостоз внутренней поверхности черепа (см. выше), но в дополнение к склонности поражать кости черепа имеется также поражение ребер, ключиц, длинных костей и таза (поражение длинных костей приводит к нарушению функций костного мозга и последующей анемии). Наиболее часто страдающие ЧМН: зрительный (атрофия и слепота являются типичными неврологическими проявлениями), лицевой и вестибуло-слуховой (глухота)- также может быть вовлечен тройничный нерв. Также могут наблюдаться обширные внутричерепные кальцификаты, ГЦФ, интракраниальные кровоизлияния и припадки.
Двусторонняя декомпрессия зрительных нервов супраорбитальным доступом может улучшить или стабилизировать зрение59.
Экзофтальм
Выпячивание глазного яблока (т.н. проптоз).
Пульсирующий
каротидно-кавернозное соустье (ККС) (см. с.811)
передаточная интракраниальная пульсация через дефект крыши орбиты
односторонняя, напр., при НФМ1 (см. с.477)
после операций с удалением крыши или стенки орбиты
сосудистые опухоли
Непульсирующий
опухоль
внутриглазничная опухоль
глиома зрительного нерва (см. с.403)
неврома оболочки зрительного нерва
лимфома
менингиома оболочки зрительного нерва60
поражение орбиты при миеломной болезни: см. с.488
инвазивный рост в орбиту аденомы гипофиза: см. с.422
в результате гиперостоза при менингиоме крыла основной кости
базедова болезнь (гипертиреоидизм + проптоз): обычно двусторонний (см. с.889)
инфекция: орбитальный целлюлит (обычно имеется сопутствующий синусит)
воспаление: орбитальная псевдоопухоль
кровоизлияние
травматическое
спонтанное
парез III нерва: может вызывать проптоз до 3 мм в результате релаксации прямых мышц
окклюзия кавернозного синуса (могут быть поражены оба глаза)
тромбоз кавернозного синуса (см. с.852)
опухоль кавернозного синуса
псевдоэкзофтальм
врожденная макроофтальмия (бычий глаз)
ретракция век: напр., при базедовой болезни (см. с.889)
коронарный краниосиностоз может приводить к «относительному» выпячиванию (см. с.140)
Патологическая ретракция век
гипертиреоидизм
психиатрическая патология: шизофрения и др.
стероиды
синдром Парино: см. с.87
Макроцефалия
Макроцефалия обозначает ? размера головы61. Синонимом является термин макрокрания, который по договоренности используется, если окружность головы >98 percentile62 (с.203). Не следует путать с макроэнцефалией, которую по-другому также называют мегалоэнцефалией (см. ниже).
с увеличенными желудочками
(гидростатическая) гидроцефалия (ГЦФ) (этиологию см. с.176)
сообщающаяся
окклюзионная
гидраэнцефалия: см. с.174
конституционная вентрикуломегалия: увеличение желудочков неизвестной этиологии при нормальном неврологическом статусе
ГЦФ ex vacuo: ? вещества мозга (более часто ассоциируется с микроцефалией, напр., при таких инфекциях, как токсоплазмоз, сифилис, краснуха, ЦМВ, герпес и др.)
аневризма вены Галена: см. ниже
с нормальными или незначительно увеличенными желудочками
«наружная ГЦФ»: увеличение САП и базальных цистерн (см. Наружная гидроцефалия, с.174)
субдуральная жидкость
гематома
гидрома
выпот (доброкачественный и симптоматический, см. с.668)
отек мозга: рассматривается некоторыми авторами как форма псевдоопухоли мозга61
токсический: напр., свинцовая энцефалопатия (при хронической интоксикации свинцом)
эндокринный: гиперпаратироидизм, галактоземия, гипофосфататазия, гипервитамитоз А, надпочечниковая недостаточность и др.
семейная (наследственная) макрокрания
идиопатическая
мегалоэнцефалия (т.н. макроэнцефалия): увеличение мозга (см. с.151)
нервно-кожные синдромы: обычно в результате увеличения объема мозговой ткани (мегалоэнцефалии, см. выше)61. Специфически встречаются при нейрофиброматозе и врожденном гипермеланозе (синдром Ито). Реже при бугорчатом склерозе и синдроме Стуржа-Вебера. Также наблюдаются при редком синдроме гемимегалоэнцефалии
арахноидальная киста (т.н. субэпендимальная или субарахноидальная киста)61: дупликатура эпендимы или арахноидальной оболочки, заполненная жидкостью. Обычно достигает максимального размера к первому месяцу жизни и больше не увеличивается. Лечение требуется в ?30% случаев в связи с быстрым увеличением или продолжением увеличения после первого месяца. Кисту можно шунтировать или фенестрировать. При истинной арахноидальной кисте (в отличие от порэнцефалической) прогноз обычно благоприятный, если нет повышенного ВЧД и прогрессирования макроцефалии в течение первого года жизни
артерио-венозная аневризма: особенно аневризма вены Галена (см. с.791). Характерно наличие интракраниального шума при аускультации. При аневризме вены Галена макроцефалия может быть вызвана ГЦФ в результате обструкции сильвиевого водопровода61. При других мальформациях макрокрания может быть результатом повышенного давления в венозной системе без ГЦФ
опухоли мозга без ГЦФ: опухоли мозга редко встречаются у младенцев и большинство из них вызывает окклюзионную ГЦФ. Опухоли, которые могут протекать без ГЦФ, включают астроцитомы. Также может быть и при редком диэнцефальном синдроме (опухоль переднего гипоталамуса, см. с.403)
«синдромы гигантизма»
синдром Сото: связан с преждевременным развитием костей на рентгенограммах и признаками множественной дисплазии лица, кожи и костей
синдром экзомфаломакроглоссии-гигантизма: гипоглицемия (из-за нарушений в островках Лангерганса), большой вес новорожденного, увеличенное пупочное кольцо или пупочная грыжа и макроглоссия
«краниоцеребральная диспропорция»61 (см. с.668): может быть то же самое, что и доброкачественное скопление внемозговой жидкости у младенцев
ахондропластический карлик: структуры черепа увеличены, но размеры основания черепа небольшие, в результате чего формируется выпуклый лоб и лобно-затылочная окружность становится ?97 percentile своего возраста
болезнь Канавана: т.н губчатая дегенерация мозга, аутосомно-рецессивное заболевание младенчества, преобладающее среди ашкеназских евреев. Наблюдаются симметричное слабое затухание в белом веществе на КТ63 и макроцефалия
нейрометаболические заболевания: обычно связаны с отложением продуктов метаболизма в мозге (ганглиозидоз Тая-Сакса, болезнь Краббе и др.)
в связи с утолщением черепа
анемия: напр., талассемия
дисплазия черепа: напр., остеопетроз (см. с.879)
Шум в ушах
Может быть субъективным (ощущается только пациентом) и объективным (напр., внутричерепной шум, который воспринимается исследующим, обычно с помощью стетоскопа). Объективный шум почти всегда связан с сосудистой турбуленцией (из-за повышенного кровотока или частичной обструкции).
Пульсирующий
Почти всегда сосудистого происхождения.
синхронный с пульсом:
каротидно-кавернозное соустье (см. с.811)
церебральная АВМ: особенно дуральная АВМ (см. с.811)
гломусная яремная опухоль (см. с.447)
мозговая аневризма: особенно гигантская АА с турбулентным кровотоком
гипертония
гипертироидизм
идиопатическая интракраниальная гипертензия (псевдоопухоль мозга) (см. с.471)
передаточный шум: от сердца (напр., при аортальном стенозе) или сонной артерии
несинхронный с пульсом: асимметричное увеличение сигмовидного синуса и яремной вены могут вызывать слабое гудение
Непульсирующий
окклюзия наружного уха: серная пробка, инородное тело
инфекция среднего ухо (отит)
отосклероз
спазм стремечковой мышцы как при гемифасциальном спазме
опухоли ММУ: включая невриному слухового нерва (см. с.411)
болезнь Меньера
лабиринтит
лекарства
салицилаты: аспирин, субсалицилат висмута (Pepto Bismol®)
хинин
аминогликозидная токсичность: стрептомицин, тобрамицин (шум в ушах предшествует потере слуха)
Нарушения чувствительности на лице
парастезии вокруг рта
гипокальцемия
сирингобульбия
односторонние нарушения чувствительности на лице
большая невринома слухового нерва
неврома тройничного нерва
компрессия спинального тригеминального тракта (сдавление большим новообразованием может даже вызвать двусторонние нарушения чувствительности на лице), которая в основном проявляется в ? болевой и температурной чувствительности, но мало влияет на тактильную чувствительность64. Тракт обычно продолжается до ?С2 (иногда даже до С4)
Речевые расстройства
афазия: повреждения речевой коры (зоны Вернике и Брока) или подкорковых ассоциативных волокон
акинетический мутизм: наблюдается при двустороннем поражении лобных долей (напр., при инфаркте в бассейне обеих ПМА в результате вазоспазма при разрыве АА ПСА или при большом двустороннем лобном процессе- фактически может быть абулия) или обеих опоясывающих извилин
немота в результате поражения мозжечка65,66
после вмешательств на мозолистом теле: в результате ретракции обеих опоясывающих извилин или таламического повреждения в сочетании с рассечением мозолистого тела в средней трети67
транзиторная афазия после эпилептического припадка (см. Паралич Тодда, с.256)
Поделиться в соцсетях:
Похожие
