Сирингомиелия

Видео: Мой диагноз сирингомиелия

Т.н. сиринкс – образование кистозной полости в СМ. Распространение ее в ростральном направлении в ствол мозга называется сирингобульбией. Сиринксы можно разделить на несколько подтипов (на основании происхождения, вида клеток, выстилающих полость, наличия или отсутствия сообщения с центральным каналом)- этот термин включает также гидросирингомиелию.

Сирингомиелия может быть связана с определенными врожденными состояниями или опухолями, а также может развиться после серьезной спинальной травмы (с или без признаков клинического повреждения СМ).

Две основные формы:

• сообщающаяся сирингомиелия: первичное расширение центрального канала. Практически всегда сочетается с аномалиями в области БЗО, напр., мальформацией Киари 1-го типа (наиболее частая форма), или базальным арахноидитом (постынфекционным или идиопатическим). Простое расширение центрального канала с выстилкой эпендимальными клетками носит название гидромиелии- истинной сирингомиелией является распространение полости в вещество СМ

• несообщающаяся сирингомиелия: киста возникает в веществе СМ и не сообщается с центральным каналом или САП. Может быть в результате травмы, опухоли (часто глиомы) или арахноидита. Истинный сиринкс содержит жидкость, сходную с ЦСЖ, в то время как в опухолевой кисте жидкость, как правило, с большим содержанием белка

Сообщающаяся сирингомиелия

Патофизиология

Этиология заболевания вероятно связана с затруднением оттока ЦСЖ из IV-го желудочка (частичная или полная закупорка отверстий Люшка и Мажанди). Высокая частота обнаружения сиринкса наблюдается при таких врожденных состояниях, как мальформация Киари (1-го и 2-го типов), эктопия мозжечка, базилярная имперссия (со сдавлением отверстий), синдром Дэнди-Уокера, и приобретенных, как слипчивый арахноидит.

Основные теории образования кисты:

1. гидродинамическая теория Гарднера («водяной молот»): систолические пульсации передаются из полости черепа в центральный канал при каждом сердцебиении. Была существенно опровергнута после исследований с МРТ338

2. теория Вильямса: при состояниях, приводящих к периодическим подъемам ВЧД (Вальсальва, кашель и т.д.), происходит «гидродиссекция» ткани СМ. Может чаще наблюдаться при несообщающейся сирингомиелии

Клинические проявления

Клинические проявления очень вариабельны- в большинстве случаев наблюдается медленное прогрессирование в течение многих лет.

Характерные синдромы (не являются специфичными при интрамедуллярной патологии СМ):

• диссоциированные чувствительные нарушения (сходные с синдром центрального канала): потеря болевой и температурной чувствительности с сохраненной поверхностной и суставной чувствительностью > безболезненные язвы в результате повреждений, которые больной не чувствовал

• боль в шее и затылочной области

• слабость в кисти и руке по типу нарушения нижнего мотонейрона

• безболезненная (нейрогенная) артропатия (суставы Шарко): наблюдаются <5% случаев

Диагностика

До эпохи КТ/МРТ диагноз ставили на основании миелографии или на аутопсии.

МРТ: метод выбора, показывает анатомию СМ в сагиттальной и аксиальной плоскостях.

КТ: на обычной КТ или на КТ/миелографии (с водорастворимым КВ) видна зона пониженной плотности внутри СМ

Миелография: редко используется самостоятельно (обычно в сочетании с КТ). Если проводится только миелография: часто без изменений (ложно негативный результат), в некоторых случаях наблюдается полный блок на уровне кисты- при использовании иодистого КВ можно обнаружить фузиформное расширение СМ, а при использовании воздуха, наоборот, его коллапс339. КВ может медленно проникать в кисту.

Тактика

Хирургическое лечение

1. задняя декомпрессия: метод выбора в тех случаях, когда имеется патология структур, расположенных сзади (напр., мальформация Киари)

2. шунты: К- и Т- образные дренажи. Варианты мест отведения жидкости:

A. брюшная полость340 (трудно осуществить при кисте в шейной области)

B. САП (напр., шунт Хайера-Шульте-Пуденса): требуется нормальная циркуляция ЦСЖ в САП, поэтому нельзя использовать при арахноидите

3. рекомендуется закупорка верхушки кисты мышечным лоскутом, тефлоном или каким-либо другим материалом

4. сирингостомия: обычно наступает нарушение оттока, поэтому рекомендуется использовать стент или шунт (сиринго-арахноидальный или сиринго-перитонеальный)

5. чрескожная аспирация кисты341 (можно производить повторно)

{Технические особенности:

1. интраоперационное использование УЗ может быть полезным для

2. определения локализации кисты

3. обнаружения перегородок (для того, чтобы избежать частичного шунтирования кисты)

4. если нет мальформации Киари, в качестве первичного вмешательства рекомендуется сиринго-субарахноидальный шунт. Если он не даст желаемого эффекта, тогда можно прибегнуть к сиринго-перитонеальному шунтированию

5. Ротон предлагает производить миелотомию в зоне входа задних корешков, между латеральным и задним столбами (а не по средней линии, как это делается при опухолях), т.к. эта часть является наиболее тонкой, и обычно уже имеются проприоцептивные нарушения в верхних конечностях, вызванные сиринксом86(с.1317). При шунтировании частота нарушения функций задних столбов составляет ?10%

6. при наложении сиринго-субарахноидального шунта следует убедиться, что дистальный конец действительно находится в САП (а не просто в субдуральном пространстве), иначе он не будет работать

7. при сиринго-плевральном шунте плевру вскрывают сзади, вблизи одного из ребер, как это описано при вентрикуло-плевральном шунтировании (см. с.181)}

Исходы

Оценка результатов лечения затруднена в связи с редкостью патологии, вариабельностью естественного течения (возможно спонтанная ликвидация) и небольшими сроками п/о наблюдения342.

Посттравматическая сирингомиелия

Посттравматическая сирингомиелия (ПТСМ) является формой несообщающейся сирингомиелии. Ниже обсуждаются случаи ПТСМ, вызванные проникающей и непроникающей «тяжелой» травмой СМ (не включены случаи, вызванные спинальной анестезией, или после удаления грыжи диска грудного отдела).

Патофизиология

Представляется, что этиология отличается от таковой при «спонтанной» сирингомиелии339. Предложены различные теории, среди них:

1. теория «всплесков»: колебания пульсового давления вызывают прилив и отлив жидкости в месте повреждения СМ

2. теория «присасывания»: нарастание отрицательного давления (напр., после пробы Вальсальвы) создает клапанный механизм

3. слияние микрокист343

Эпидемиология

ПТСМ часто проявляется в отдаленном периоде после травмы СМ. Поэтому частота ее обнаружения выше в сериях с более длительным периодом наблюдения. Частота увеличилась по мере улучшения выживаемости после травмы СМ и возможности проведения МРТ. Пределы: ?0,3-3% от всех пациентов с травмой СМ (см. табл. 11-29).

Табл. 11-29.

Частота посттравматической сирингомиелии

* кол-во наблюдений и кол-во пациентов с риском на 951 больного при сроке наблюдения 11 лет

Среди большого числа пациентов по данным многоцентровой кооперативной базы данных после травмы шейного отдела наблюдалось меньше случаев ПТСМ, чем после травмы грудного отдела345 (вывод может быть неточным, т.к. пациенты с более низким уровнем повреждения лучше замечают нарастание уровня нарушений).

• задержка развития симптомов после травмы СМ: от 3 мес до 34 лет (в среднем 9 лет). Симптомы появляются раньше при полном повреждении, чем при неполном: средний срок 7,5 лет против 9,9 лет

• задержка постановки диагноза после появления новых симптомов: вплоть до 12 лет (средний срок 2,8 лет)

Клинические проявления

Клинические проявления у пациентов с ПТСМ см. табл. 11-30. Позднее появление симптомов со стороны верхних конечностей у пациентов с параплегией должно вызывать высокую степень подозрения на развитие ПТСМ346.

Гипергидроз может быть единственным проявлением увеличения размеров кисты у пациентов с полным повреждением СМ за счет снижения ее нижнего полюса348.

Табл. 11-30.

Клинические проявления посттравматической сирингомиелии

Видео: Сирингомиелия

(30 пациентов)

Видео: Медицинские тайны. Сирингомиелия

* боль часто достаточно сильная и не снимается анальгетиками

Диагностика

См. Сообщающаяся сирингомиелия, Диагностика, с.339.

Один полюс кисты часто располагается на уровне перелома или патологического искривления позвоночника.

Тактика

Многие авторы рекомендуют раннее дренирование кист как способ уменьшения нарастания отсроченного дефицита. Другие же считают, что за исключением чувствительных нарушений двигательные нарушения наблюдаются нечасто, и поэтому в большинстве случаев показано консервативное лечение350.

Консервативное лечение

При консервативном лечении у 31% пациентов не было изменений, а у 68% наблюдалось медленное прогрессирование в течение ряда лет (в последней группе был более длительный период наблюдения).

Хирургическое лечение

Операции на маленьких сиринксах не дают существенных преимуществ больному.

Варианты операций: те же, что и при Сообщающейся сирингомиелии с той лишь разницей что:

• пересечение СМ (кордэктомия): возможно только при полном пересечении СМ

• в отличие от врожденных кист блокирование верхушки кисты не считается показанным

Исходы

Из 9 пациентов, которым был наложен сиринго-субарахноидальный шунт344: облегчение боли наступило у всех 9 (у одного – незначительное), двигательное улучшение у 5/8, восстановление сухожильных рефлексов у 1/10. Некоторые п/о осложнения у 9 пациентов: переход неполного повреждения СМ в полное – у 1 пациента, ухудшение двигательных и чувствительных нарушений – у 1, временная боль – у 3.

Наилучшие результаты в отношении радикулярных симптомов с сомнительной эффективностью в отношении вегетативных симптомов и спастики.

Сирингобульбия

Образование центральной полости в продолговатом мозге.

Может проявляться покалыванием и онемением (двусторонним) вокруг рта в результате сдавления спинальных тригеминальных трактов в месте перекреста волокон.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!