Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - это редкое заболевание миокарда с частым вовлечением эндокарда, которое характеризуется нарушением наполнения одного или обоих желудочков с уменьшением их диастолического объема при неизмененной толщине стенок. Вследствие ухудшения диастолических свойств желудочка, после короткого периода быстрого наполнения дальнейшее поступление крови в него практически прекращается, так что объем желудочка в течение второй половины диастолы существенно не возрастает. Таким образом, наполнение желудочков осуществляется почти исключительно в протодиастолу. Сократимость и систолическая функция миокарда обычно сохранены, особенно на ранних стадиях. В основе заболевания лежит распространенный интерстициальный фиброз.

Клинические проявления и характер нарушения кардиогемодинамики у больных РКМП весьма сходны с таковыми при констриктивном перикардите, что представляет подчас значительные трудности для дифференциальной диагностики.

РКМП может быть идиопатической или обусловленной инфильтративными системными заболеваниями, такими, как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.

К идиопатической РКМП как заболеванию миокарда неизвестной этиологии относят две нозологическое единицы - фибропластический париетальный эндокардит (или эндомиокардиальную болезнь) Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. В последнее время для обозначения этих заболеваний используются также термины "эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией" и "эндомиокардиальная болезнь без эозинофилии" (Р. Richardson с соавт., 1996).

Сопровождающаяся синдромом гиперэозинофилии эндомиокардиальная болезнь была впервые описана W. Loftier (1930). Она встречается, в основном, в местностях с умеренным климатом и сочетается со стойким повышением содержания эозинофилов в периферической крови (более 1,5•109/л в течение не менее 6 мес), которое не связано с какой-либо известной причиной или системным заболеванием. На ранних стадиях болезни эозинофилы накапливаются в миокарде, вызывая его повреждение.

Эндомиокардиальный фиброз поражает практически исключительно жителей тропиков, реже - субтропиков и протекает без эозинофилии. Он был впервые описан в 1938 г. A. Williams у двух жителей Уганды, страдавших сердечной недостаточностью и митральной регургитацией, у которых на вскрытии были обнаружены крупные очаги фиброза в миокарде, которые исследователь расценил как исход сифилитического миокардита. Спустя 8 лет D. Bedford и G. Konstam (1946) обратили внимание на то, что у некоторых западноафриканских солдат, которые умирали от сердечной недостаточности, выявлялся распространенный субэндокардиальный фиброз, а к расположенному над его очагами утолщенному эндокарду были фиксированы множественные тромбы. Первое подробное описание морфологического субстрата и клинической картины нового заболевания было сделано лишь в 1955 r.J. Davies, который и дал ему название "эндомиокардиальный фиброз".

В 70-е годы Е. Olsen и С. Spry (1985) привлекли внимание к сходству морфологических изменений в миокарде при эндомиокардиальном фиброзе у жителей тропиков и в поздних стадиях эндомиокардиальной болезни Леффлера. В обоих случаях они характеризуются сочетанием поражения миокарда с преобладанием фиброзных изменений с выраженным утолщением эндокарда одного или обоих желудочков, преимущественно на путях притока и в области верхушки, которое вызывает значительное нарушение их наполнения По мнению авторов, это позволяет считать эндомиокардиальную болезнь Леффлера и эндомиокардиальный фиброз Дэвиса различными вариантами одного и того же заболевания миокарда с вовлечением эндокарда, вызываемого токсическим воздействием эозинофилов. Такая унитарная точка зрения получила впоследствии довольно широкое распространение (W. Roberts и V. Ferrans, 1974- С. Rapazzi с соавт., 1993, и др.), хотя и признается не всеми авторами.



Патофизиологические механизмы нарушения гемодинамики.



Нарушения внутрисердечной гемодинамики при РКМП типичны для диастолической сердечной недостаточности и характеризуются развитием так называемого синдрома рестрикции. В его основе лежит резкое повышение эластической жесткости желудочка, из-за чего необходимым условием поддержания адекватного ударного объема становится повышение конечно-диастолического давления.

Нарушение эластических свойств желудочка приводит к патологическим изменениям процесса его диастолического наполнения, что проявляется характерным изменением кривой диастолического давления. Она приобретает форму квадратного корня (рис. 33) со значительным снижением давления в начале диастолы и последующим резким подъемом с переходом в плато. Соответственно изменяется и кривая давления в предсердиях, которая приобретает форму "М" или "W" из-за резко выраженных пиков снижения давления Y и X, которые чередуются с высокоамплитудными и одинаковыми по величине волнами А и V. При этом значительно повышается давление в системных и легочных венах. Увеличивается также систолическое давление в легочной артерии, зачастую более 45 мм рт. ст., однако выраженная прекапиллярная легочная гипертензия не характерна.

Видео: Рестриктивная кардиомиопатия у кошек. Аритмия.

Рис. 33. Кривая диастолического давления в левом желудочке (в мм рт. ст.) у больной Д.

Кроме повышения конечно-диастолического давления, в обеспечении адекватного наполнения левого желудочка и ударного выброса важную роль играет присасывающее действие желудочка в протодиастолу. Как показывает анализ характера кривой зависимости "давление-объем" на протяжении сердечного цикла, у таких больных снижение давления в левом желудочке в начале диастолы сопровождается отчетливым возрастанием диастолического объема, что не свойственно здоровым лицам. Включение этого механизма, по-видимому, имеет важное компенсаторное значение для поддержания насосной функции сердца при нарушении диастолической податливости желудочка.

Несмотря на значительное повышение конечно-диастолического давления, систолическая функция желудочков существенно не нарушена, о чем свидетельствуют неизмененные величины КДО (менее 110 см3/м2) и ФВ (более 50 %). Отсутствует и сколько-нибудь выраженная гипертрофия миокарда желудочков.

Следует иметь в виду, что гемодинамический синдром рестрикции неспецифичен для идиопатической РКМП и отмечается также при констриктивном перикардите и целом ряде системных заболеваний миокарда - инфильтративных (амилоидоз, саркоидоз), неинфильтративных (системная склеродермия), болезнях "накопления" (гемохроматоз, гликогеноз, болезнь Фабри), а также при карциноидном, радиационном и некоторых видах токсического поражения миокарда (адриамициновом, антрациклиновом и др.), сопровождающихся также утолщением эндокарда. Поэтому постановка диагноза идиопатической РКМП обязательно требует проведения дифференциальной диагностики с этими заболеваниями.

Клиника. Основные клинические проявления РКМП обусловлены синдромом рестрикции и характеризуются венозным застоем крови на путях притока к левому и правому желудочкам, обычно с преобладанием застоя в большом круге кровообращения. Больных , как правило, беспокоят выраженная одышка и слабость при малейшей физической нагрузке, связанные с усугублением нарушения диастолического наполнения при тахикардии. Быстро нарастают периферические отеки, гепатомегалия и асцит, зачастую рефрактерные к проводимой терапии. При объективном исследовании отмечаются набухание шейных вен и увеличение центрального венозного давления, которое часто усугубляется на вдохе (признак Куссмауля). Может определяться парадоксальный пульс. Обращает на себя внимание несоответствие между тяжестью проявлений сердечной недостаточности и отсутствием кардиомегалии, что еще до выполнения инструментального обследования позволяет заподозрить наличие диастолической дисфункции миокарда. При аускультации сердца отмечаются протодиастолический, пресистолический или суммационный ритм галопа и в значительной части случаев также систолический шум митральной или трикуспидальной недостаточности (М. А. Гуревич и М. О. Янковская, 1988- В. С. Моисеев, 1990). Заболевание часто осложняется мерцанием предсердий и эктопическими межжелудочковыми аритмиями, а также тромбоэмболиями в малый и большой круги кровообращения, источниками которых у большинства больных служат тромбы в желудочках и в случаях мерцательной аритмии — также в предсердиях (С. Chew с соавт., 1977- R. Siegel с соавт., 1984).

Диагностика. При рентгенографии грудной клетки размеры сердца не изменены или немного увеличены. Кардиомегалия может наблюдаться только при развитии гидроперикарда. В зависимости от локализации поражения (левый, правый желудочек или оба желудочка) отмечаются выраженные в различной степени увеличение предсердий и венозный застой в легких.

Изменения ЭКГ отмечаются часто, но они неспецифичны. Могут регистрироваться признаки гипертрофии предсердий и желудочков, блокада левой (чаще) или правой (реже) ножек пучка Гиса, неспецифические нарушения реполяризации, различные нарушения сердечного ритма (N. Tobias с соавт., 1992).

При ЭхоКГ дилатация и гипертрофия желудочков отсутствуют, сократительная способность их не изменена. У части больных полость желудочка может быть уменьшена за счет облитерации верхушечного сегмента. В области верхушки часто определяются тромбы. При выраженном венозном застое в большом круге кровообращения может накапливаться жидкость в полости перикарда. При доплерэхокардиографическом исследовании зачастую выявляется умеренная регургитация крови через митральный и (или) трикуспидальный клапаны, сопровождающаяся дилатацией полостей предсердий, иногда - умеренным фиброзом створок атриовентрикулярных клапанов (A. Macedo с соавт., 1995- F. Cetta с соавт., 1995). Весьма характерны, но неспецифичны свойственные рестриктивному типу диастолической дисфункции увеличение максимальной скорости раннего диастолического наполнения (Е), которая значительно преобладает над таковой в период систолы предсердий (А), (Е/А > 1,0), и укорочение периода замедления скорости раннего наполнения (R. Tello с соавт., 1994).

Другие неинвазивные методы визуализации сердца, такие, как компьютерная и магнитно-резонансная томография, используются в основном для исключения констриктивного перикардита, для которого характерно утолщение перикарда, не свойственное РКМП.

Важное значение для диагностики и дифференциальной диагностики РКМП имеет инвазивное обследование - катетеризация сердца с ЛАГ и в части случаев с ЭМБ. Быстрое наполнение желудочков в ранний период диастолы с резким его замедлением во второй ее половине находит отражение в характерном изменении формы кривой давления в желудочках и предсердиях (см. рис. 33). Нарушение наполнения желудочков определяется также при АКГ, которая позволяет документировать их неизмененные размеры и нормальную ФВ. У большинства больных отмечается та или иная степень регургитации крови через атриовентрикулярные клапаны с различным по своей выраженности увеличением полостей предсердий (J. Bennotti с соавт., 1980).

При ЭМБ в ранней воспалительной стадии эндомиокардиальной болезни Леффлера (см. ниже) можно обнаружить характерные эозинофильные инфильтраты, а в поздней стадии этого заболевания и при эндомиокардиальном фиброзе - более или менее распространенный интерстициальный фиброз без признаков воспаления. Последний, однако, не является специфичным признаком идиопатической РКМП и имеет диагностическое значение только при наличии клинических и гемодинамических критериев синдрома рестрикции. Основная роль ЭМБ при этих заболеваниях состоит в исключении констриктивного перикардита и РКМП вследствие системных и инфильтративных поражений миокарда.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз РКМП с другими кардиомиопатиями, отличающимися принципиально иными патофизиологическими механизмами (табл.21), обычно не вызывает затруднений. Как и при РКМП, в клинической картине ДКМП доминируют признаки бивентрикулярной сердечной недостаточности, которая, однако, будучи обусловленной систолической дисфункцией миокарда, сопровождается кардиомегалией, дилатацией всех полостей сердца, преимущественно желудочков, и их диффузной гипокинезией. Эти изменения морфофункционального состояния желудочков, легко обнаруживаемые при ЭхоКГ, в корне отличаются от гемодинамических признаков синдрома рестрикции, свойственного РКМП.



Таблица 21. Дифференциальная диагностика КМП

Видео: Популярные видео – Кардиомиопатия и Рестриктивная кардиомиопатия

У части больных ГКМП, как и при РКМП, при практически не измененных размерах сердца и его полостей и сохраненной систолической функции левого желудочка отмечаются признаки венозного застоя в легких (одышка, изменения на рентгенограмме), повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке, давления в левом предсердии и "легочных капиллярах". При этом в пользу ГКМП свидетельствуют отсутствие или относительно слабая выраженность признаков правожелудочковой недостаточности (за исключением терминальной стадии заболевания), частые жалобы на стенокардию и обмороки, признаки выраженной гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ и ЭхоКГ, а при наличии обструкции выносящего тракта левого желудочка -характерные для нее эхокардиографические признаки. Развивающееся у таких больных повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке сопровождается пропорциональным увеличением его начально-диастолического давления, что исключает симптом "квадратного корня" (С. Chew с соавт., 1977).

Несмотря на широкое внедрение в практическую кардиологию современных инструментальных методов исследования, весьма сложной задачей остается распознавание идиопатической РКМП от других заболеваний, вызывающих нарушение диастолического наполнения желудочков с развитием клинико-гемодинамического синдрома рестрикции. При этом в первую очередь необходимо проводить дифференциальную диагностику РКМП с констриктивным перикардитом.

При клиническом исследовании у части больных констриктивным перикардитом в анамнезе можно обнаружить указания на туберкулез, травму грудной клетки или перенесенный острый перикардит, у 80 % определяется признак Куссмауля (повышение центрального венозного давления на вдохе), примерно у 20 % - парадоксальный пульс. В отличие от РКМП систолический шум митральной и (или) трикуспидальной регургитации и ее признаки при допплеровском исследовании не характерны. В связи с негомогенностью поражения миокарда и эндокарда желудочков и их отдельных участков при РКМП, величины конечно-диастолического давления в них обычно неодинаковы и различаются более чем на 5 мм рт. ст. (в левом желудочке обычно выше), тогда как при констриктивном перикардите они идентичны (J. Hirshman, 1978- J. Benotti, 1984). Этот признак РКМП, однако, не является строго обязательным (R. Shabetai, 1990). Подтвердить диагноз констриктивного перикардита, не прибегая к инвазивному обследованию, позволяет обнаружение участков кальцификации перикарда при рентгенографии грудной клетки. К сожалению, они выявляются лишь у 30-60 % таких больных, и поэтому отсутствие кальцинатов не исключает диагноз констриктивного перикардита. Более информативными являются современные методы неинвазивной визуализации перикарда - компьютерная и магнитно-резонансная томография. В большинстве случаев констриктивного перикардита (88 % по данным Т. Masui с соавт., 1992) они позволяют определить утолщение перикарда, что подтверждает диагноз (I. Suchet и Т. Horwitz, 1992). В особо сложных случаях прибегают к ЭМБ. При этом отсутствие морфологических изменений в биоптатах миокарда у больного с признаками системного венозного застоя, значительно повышенным центральным венозным давлением и "маленьким" сердцем считается весомым доводом в пользу констриктивного перикардита и требует выполнения торакотомии даже при отсутствии утолщения перикарда по данным компьютерной и магнитно-резонансной томографии (N. Spyrou и R. Foale, 1994).

Системные и инфильтративные заболевания миокарда, проявляющиеся синдромом рестрикции, встречаются относительно редко. Среди них дифференциальную диагностику идиопатической РКМП необходимо проводить прежде всего с амилоидозом сердца. Это заболевание, обусловленное отложением в нем аномального белка, в большинстве случаев является частью системного поражения с вовлечением в патологический процесс других органов - языка, кишечника, печени, селезенки, периферических нервов, кожи. Оно возникает, как правило, у лиц старше 40 лет, чаще у мужчин. У большинства больных поражение миокарда проявляется диастолической сердечной недостаточностью со всеми характерными клиническими и гемодинамическими признаками синдрома рестрикции. Реже развиваются систолическая сердечная недостаточность, сходная с картиной ДКМП, и типичная стенокардия. На ЭКГ отмечается снижение вольтажа в отведениях от конечностей, что сочетается с гипертрофией левого желудочка по данным ЭхоКГ (J. Carroll с соавт., 1982). Весьма характерны нарушения проводимости в виде синдрома слабости синусового узла, синоатриальной, атриовентрикулярной и внутрижелудочковых блокад. Нередко определяются признаки крупноочаговых изменений в миокарде левого желудочка, обусловленные замещением групп кардиомиоцитов отложениями аномального белка или истинным постинфарктным кардиосклерозом вследствие поражения амилоидозом венечных артерий. При ЭхоКГ видно увеличение толщины стенок левого и правого желудочков и межжелудочковой перегородки, причиной которого является не истинная гипертрофия кардиомиоцитов, а инфильтрация амилоидом. При этом размеры полости желудочков в большинстве случаев не изменены или уменьшены, а период изоволюмического расслабления удлинен (М. StJohn Sutton и соавт., 1982- Н. Leinonen и S. Pohjola-Sintonen, 1986). При катетеризации сердца из-за повышенного начально-диастолического давления в левом желудочке симптом "квадратного корня" не характерен. Вследствие замедленного наполнения на протяжении всей диастолы обычно не образуется и патологический III тон (С. Chew с соавт., 1977). Диагноз подтверждается при выявлении отложений амилоида в биоптатах слизистой оболочки языка, прямой кишки и, что более надежно, миокарда при окраске ткани конго-рот (J. Benotti, 1984).

Поражение сердца при гемохроматозе, обусловленное отложением железа в сократительном миокарде, проявляется быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью - либо преимущественно диастолической с развитием синдрома рестрикции, либо, реже, систолической, сопровождающейся дилатацией желудочков вследствие снижения их сократимости. У части больных отмечаются суправентрикулярные аритмии, неспецифические изменения сегмента ST и зубца Г и патологические зубцы Q на ЭКГ. Характерны нарушения проводимости (М. Fujita с соавт., 1987). При обнаружении характерной триады - пигментации кожи, увеличения печени и сахарного диабета, а также повышения уровня железа в сыворотке крови диагноз гемохроматоза не вызывает сомнений. В неясных случаях следует прибегать к биопсии печени или миокарда.

Поражение сердца при саркоидозе отмечается по секционным данным в 20-30 % случаев этого заболевания, однако в клинике диагностируется еще реже (менее чем в 5 % случаев). Оно характеризуется особым видом воспаления с образованием специфических гранулем, что проявляется картиной диастолической сердечной недостаточности с синдромом рестрикции, реже - систолической сердечной недостаточностью, напоминающей ДКМП. Заболевание часто осложняется различными нарушениями сердечного ритма и проводимости, которые могут служить причиной синкопальных состояний и внезапной смерти. Ввиду отсутствия специфических клинических и инструментальных признаков, распознавание саркоидоза сердца базируется на обнаружении свойственного этому системному заболеванию поражения других органов и тканей (легких, внутригрудных и периферических лимфатических узлов, печени, селезенки, кожи, глаз) с характерной морфологической картиной, а также воспалительными сдвигами в крови. Верифицировать диагноз позволяет, однако, лишь морфогическое исследование ЭМБ.

Следует подчеркнуть, что, как и в случаях других кардиомиопатий, ввиду отсутствия патогномоничных признаков, в том числе морфологических, диагноз идиопатической РКМП ставится только после исключения инфильтративных и системных заболеваний миокарда.

Случаи РКМП, протекающие с гидроперикардом, требуют дифференциальной диагностики с экссудативным перикардитом. Правожелудочковую форму РКМП следует дифференцировать с другими причинами правожелудочковой недостаточности, особенно сопровождающейся преимущественным увеличением правого предсердия, такими, как его миксома и аномалия Эбштейна, а также с первичной легочной гипертензией и некоторыми врожденными пороками сердца — стенозом устья легочной артерии, тетрадой Фалло, дефектом межпредсердной перегородки. С этой целью широко используют данные доплер-ЭхоКГ инвазивного обследования - АКГ и катетеризации сердца.

В целом, как показывает опыт, несмотря на неспецифичность проявлений идиопатической РКМП и ее сходство с целым рядом заболеваний мио-, эндо- и перикарда, тщательный анализ данных клинического и инструментального обследований и, в сложных ситуациях, морфологического изучения биопсийного материала позволяет в большинстве случае поставить правильный диагноз.

Течение. Для течения идиопатической РКМП характерно неуклонное прогрессирование диастолической сердечной недостаточности, которая служит основной причиной смерти таких больных.

Лечение РКМП исключительно симптоматическое и, в целом, мало эффективно. При значительном повышении конечно-диастолического давления в желудочках и клинических признаках застоя в системных и легочных венах определенное облегчение приносят ограничение жидкости и соли и применение диуретиков. К их назначению, однако, следует подходить более осторожно, чем при систолической дисфункции, и использовать меньшие дозы, поскольку при РКМП, как и при констриктивном перикардите, для поддержания адекватного наполнения левого желудочка и ударного выброса требуется повышенное конечно-диастолическое давление. Это касается и периферических вазодилататоров - нитратов и ингибиторов АПФ, бесконтрольное применение которых может снизить наполнение желудочков и сердечный выброс еще больше. Сердечные гликозиды эффективны только в случаях мерцательной аритмии, позволяя уменьшить частоту сокращений желудочков и, тем самым, удлинить диастолическое наполнение. У больных с синусовым ритмом и сохраненной систолической функцией миокарда назначение этих препаратов, как и негликозидных инотропных агентов, нецелесообразно ввиду их неэффективности. Для профилактики и лечения тромбоэмболических осложнений используют непрямые антикоагулянты.

При выраженном утолщении эндокарда и признаках облитерации полости желудочка у части больных удается выполнить хирургическое лечение - эндокардэктомию, подчас приносящую существенное облегчение. При выраженной митральной и трикуспидальной недостаточности определенный гемодинамический эффект оказывает протезирование или пластика клапанов, что, однако, сопряжено с высокой летальностью - 15-25 % (С. Mady с соавт., 1989, R. Nacmth с соавт., 1993, и др.).<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!