Витилиго
При этом заболевании на коже появляются депигментированные пятна, склонные к увеличению. При гистологическом исследовании выявляют отсутствие меланоцитов. Витилиго нередко сочетается с аутоиммунными заболеваниями, в частности с болезнями щитовидной железы.Синонимы: vitiligo, песь, лейкопатия.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Любой, но в 50% случаев заболевание начинается в 10—30 лет. Описаны случаи врожденного витилиго. В пожилом возрасте возникает редко.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Отдельные сообщения о большей частоте витилиго среди женщин объясняются тем, что женщины сильнее обеспокоены косметическими дефектами и чаще обращаются к врачу.
Раса
Одинаково подвержены все расы. Данные о большей распространенности витилиго среди некоторых этнических групп объясняются контрастом между белыми пятнами и темной кожей, а также социальными предрассудками. В некоторых странах (например, в Индии) витилиго — серьезное препятствие для брака и профессиональной карьеры.
Частота
Распространенное заболевание. Частота достигает 1%.
Наследственность
Витилиго — заболевание с наследственной предрасположенностью. Гены, ответственные за развитие витилиго, расположены в четырех локусах. Более чем у 30% больных отягощен семейный анамнез (витилиго у одного из родителей, у родного брата или сестры, у ребенка). Описаны случаи витилиго у однояйцовых близнецов. Вероятность заболевания у ребенка, один из родителей которого страдает витилиго, составляет около 10%. В группу риска входят люди с отягощенным семейным анамнезом по болезням щитовидной железы и сахарному диабету.
Анамнез
Витилиго возникает при сочетании предрасполагающих (генетических) и провоцирующих (внешних) факторов. Заболеванию часто предшествуют травма, тяжелая болезнь, стресс (например, смерть близкого человека). Спровоцировать витилиго может даже солнечный ожог.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Пятна диаметром от 5 мм до 5 см и более (рис. 14-1 и 14-2). Цвет. Молочно-белый. Свежие пятна имеют желтоватый оттенок. Заболевание прогрессирует за счет роста старых пятен или появления новых. Пигментация вокруг волосяных фолликулов на депигментированных участках — либо остаточная, либо восстанавливающаяся (рис. 14-3). Иногда встречаются мелкие гипопигментированные пятна размером с конфетти. Пятна могут быть окружены ободком гиперемии и изредка сопровождаются зудом (признаки воспаления). Форма. Круглая, овальная, продолговатая. Границы пятен — выпуклые, фестончатые. Линейные или необычные по форме пятна — проявление феномена Кебнера (свежие высыпания в месте травмы). Локализация. См. схему VII. Выделяют три основных формы витилиго — очаговую, сегментарную и генерализованную. Очаговая: одно или несколько пятен в одной области- часто предшествует другим формам витилиго. Сегментарная: одно пятно или группа пятен на одной стороне тела в пределах дерматома- эта форма витилиго обычно не прогрессирует и не сопровождается поражением какой-либо другой отдаленной области. Генерализованная: множественные, обычно симметричные высыпания по всему телу. Типичная локализация — вокруг рта и глаз, пальцы, локти, колени, наружные половые органы, нижняя часть спины. Генерализованная форма витилиго встречается чаще всего. К ней относят акральное витилиго (поражение губ, кожи вокруг рта, кончиков пальцев рук и ног, сосков, головки полового члена) и универсальное витилиго (полная или почти полная депигментация кожного покрова, рис. 14-4).
Схема VII.
Витилиго
Сопутствующие заболевания кожи Депигментация и преждевременное поседение волос, гнездная алопеция, галоневус. Риск злокачественных опухолей кожи на депигментированных участках не увеличен. У пожилых людей, проводящих много времени на солнце, в пределах депигментированньгх пятен развивается солнечная геродермия.
Другие органы
Заболевания щитовидной железы (примерно у 30% больных, особенно среди женщин), сахарный диабет (менее чем у 5%), реже — В12-дефицитная анемия (увеличен риск), первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона), аутоиммунные полигландулярные синдромы (очень редко). Офтальмологическое обследование: признаки перенесенного ирита или хориоретинита примерно у 10% больных. Зрение не страдает. Слух — в норме.
Дифференциальный диагноз
Красная волчанка (асимметричные высыпания нетипичной формы, антинуклеарные антитела в сыворотке). Белый лишай (легкая форма диффузного нейродермита, обычно встречается на лице у темнокожих детей- белые с желтоватым оттенком пятна, легкое шелушение, размытые границы). Частичный альбинизм (врожденное заболевание, седая прядь волос на лбу, гиперпигментированная полоса на спине, в центре очагов депигментации — большие гиперпигменти-рованные пятна). Отрубевидный лишай (отрубевидное шелушение, зеленовато-желтое свечение под лампой Вуда, обнаружение грибов в препарате, обработанном 10% гид-роксидом калия). Лекарственная лейкодерма (мелкие пятна размером с конфетти, в анамнезе, как правило, применение бактерицидных средств — производных фенола)-
Видео: Витилиго (моя история)
Рисунок 14-1.
Витилиго.
Белые пятна покрывают всю центральную часть лица. Очертания пятен неправильные, границы фестончатые дифференциальный диагноз сложен. Проказа (белые с желтым оттенком пятна, отсутствие болевой чувствительности в пределах пятен, в анамнезе — пребывание в местности, где распространена проказа). Беспигментный невус (врожденное, не изменяющееся пятно белого цвета с желтоватым оттенком- окраска обычно неравномерная, крапчатая или мраморная). Анемический невус (не дает свечения под лампой Вуда, трение не приводит к гиперемии). Туберозный склероз (врожденное заболевание, не изменяющиеся белые с желтоватым или сероватым оттенком пятна: пятна-отпечатки, пятна-листья, иногда — пятна-конфетти и высыпания по ходу нерва). Депигментация при меланоме (разрушение нормальных меланоцитов антителами к опухолевым меланоцитам- иногда пигментация восстанавливается самостоятельно, так как часть меланоцитов сохранена). Послевоспалительная депигментация (желтовато-белые пятна с размытыми границами, в анамнезе — псориаз, диффузный нейродермит, другие воспалительные заболевания кожи).Дополнительные исследования
Для постановки диагноза обычно достаточно клинической картины. В сложных случаях необходима биопсия кожи. При лекарственной лейкодерме чрезвычайно важную роль играет анамнез.
Осмотр под лампой Вуда Позволяет выявить витилиго у людей со светлой кожей, а также пятна на защищенных от солнца участках. Исследование необходимо всем, кроме негров.
Патоморфология кожи Световая микроскопия. В пределах пятен нет меланоцитов, в остальном — гистологическая картина нормальной кожи. В краевой зоне пятна — меланоциты (либо нормальное количество неактивных меланоцитов, либо сниженное количество чрезвычайно активных меланоцитов) и немного лимфоцитов. В диагностике витилиго гистологические данные лишь дополняют клиническую картину.
Электронная микроскопия. В эпидермисе — спонгиоз, экзоцитоз, вакуолизация клеток базального слоя, некроз кератиноцитов. Внеклеточные гранулы и лимфоциты.
Исследование крови
Определение тироксина, ТТГ (радиоиммунологический анализ), глюкозы плазмы натощак- общий анализ крови, включая эритроцитарные индексы (для исключения В12-дефицитной анемии)- стимуляционная проба с АКТГ (для исключения первичной надпочечниковой недостаточности).
Диагноз
Клиническая картина: приобретенные, увеличивающиеся в размерах пятна молочно-белого цвета с четкими границами и типичной локализацией.
Патогенез
Существуют три теории, объясняющие механизм развития витилиго. Теория саморазрушения меланоцитов предполагает, что в процессе биосинтеза меланина образуются вещества, токсичные для меланоцитов. Ней-рогенная теория отталкивается от взаимодействия меланоцитов с нервными клетками. И наконец, аутоиммунная теория предполагает разрушение меланоцитов активированными цитотоксическими Т-лимфоцитами. Какова роль генетических факторов, гуморального иммунитета и цитокинов, пока непонятно. Существенные различия в течении сегментарной и генерализованной форм витилиго позволяют предположить, что каждая из них имеет свой патогенез.
Течение и прогноз
Витилиго — хроническое заболевание. Обычно за внезапным началом следует либо медленный рост пятен, либо период стабилизации. У 30% больных на отдельных участках пигментация восстанавливается (как правило, под действием солнечного света), но не настолько, чтобы полностью удовлетворить больного. Быстро прогрессирующее витилиго приводит к депигментации обширных участков тела.
Сегментарная форма витилиго: высыпания появляются стремительно, но в дальнейшем характеризуются стабильным течением и не распространяются за пределы изначально пораженной области.
Лечение сопутствующих заболеваний (например, тиреотоксикоза) не влияет на течение витилиго.
Лечение
Существует пять основных способов лечения: защита кожи от солнечных лучей, маскировка пятен, трансплантация островков кожи в очаги депигментации, восстановление пигментации и отбеливание кожи.
Рисунок 14-2.
Витилиго
. Депигментированные пятна на коленях возникли после незначительных травм (феномен Кебнера). Если не считать отсутствия меланина, пораженная кожа ничем не отличается от здоровойРисунок 14-3.
Витилиго: восстановление пигментации
Видео: Белые пятна на коже Лечение витилиго препаратом Санум Кутис
. Восстановление пигментации начинается вокруг волосяных фолликулов, так как в их эпителии сохраняются меланоци-ты. Происходит спонтанно или под влиянием фотохимиотерапииСолнцезащитные средства
Защита кожи от солнечных лучей преследует две цели: предупреждение солнечного ожога депигментированных участков и уменьшение загара здоровой кожи. Для предупреждения ожогов нужны солнцезащитные средства с коэффициентом защиты более 30. Для предупреждения загара этого во многих случаях недостаточно: солнцезащитные средства должны не только иметь высокий коэффициент защиты, но и быть непрозрачными (это особенно важно для больных со светлой кожей). В защите от солнца нуждаются больные с любым типом светочувствительности кожи, но одних лишь солнцезащитных средств достаточно при I, II и иногда при III типе светочувствительности.
Косметические средства
Цель — маскировка пятен. Маскирующая косметика Vitadye (ICN) и Dy-o-Derm (Owen Laboratories) легко наносится, водоустойчива, но имеет лишь один оттенок. Маскирующая косметика Covermark (Lydia О` Leary) и Dermablend (Flori Roberts) подходит большинству больных — она имеет много различных оттенков, не смывается водой, не оставляет следов на одежде и легко удаляется специальными средствами. Средства для искусственного загара на основе диоксиаце-тона (Автозагар, Автобронзант, Загар без солнца) часто содержат различные солнцезащитные компоненты. Правда, продолжительность действия этих компонентов намного меньше продолжительности действия красящего вещества — диоксиацетона. Хорошо зарекомендовали себя косметические средства Estee Lauder. В косметических магазинах можно встретить и другую продукцию — маскирующие карандаши, театральный грим, тональную крем-пудру.
Восстановление пигментации
Цель — восстановить нормальную пигментацию кожи. Если пятна небольшие, применяют кортикостероиды или местную фотохимиотерапию. При обширном поражении нужна общая фотохимиотерапия. Кортикостероиды. Начинают с мазей, содержащих слабодействующие кортикостероиды, — это просто, удобно и безопасно. Если эффекта нет через 2 мес, то дальнейшее применение нецелесообразно. Из осложнений опасна атрофия кожи, поэтому каждые 2 мес осматривают больного. Местная фотохимиотерапия. Местную PUVA-терапию (псоралены для наружного применения + УФ-А) применяют только для маленьких пятен. Используют метоксален (1% лосьон). Препарат вызывает тяжелые фототоксические реакции длительностью более 3 сут. Поэтому больной должен знать о возможных осложнениях, а врач — обладать значительным опытом. Требуется около 15 процедур, чтобы появились первые результаты, и более 100 процедур на весь курс лечения.
Общая фотохимиотерапия. Риск тяжелых фототоксических реакций ниже, чем при местной фотохимиотерапии. Кроме того, метод проще в техническом отношении. Назначают внутрь триоксисален или бергап-тен с последующей солнечной ванной- либо триоксисален, бергаптен или метоксален с последующим облучением УФ-А в поликлинике или любом фотарии (рис. 14-5). До начала фотохимиотерапии нужны консультация офтальмолога и анализ крови на антинуклеарные антитела. Бергаптен в США не применяется.
При фотохимиотерапии с инсоляцией назначают триоксисален в дозе 0,6 мг/кг (или бергаптен в дозе 1,2 мг/кг). Через 2 ч больной принимает солнечную ванну: в течение 5 мин на широте Новой Англии (40°—50°), в южных широтах — меньше. Лечение проводят дважды в неделю, но не два дня подряд. С каждым разом продолжительность инсоляции увеличивают на 3—5 мин (до появления результата или фототоксической реакции). Необходим индивидуальный подход: одним больным фототоксическая реакция необходима для получения хороших результатов, а у других она вызывает феномен Кебнера.
Фотохимиотерапия с УФ-А (PUVA-тера-пия) по эффективности не уступает фотохимиотерапии с инсоляцией. Облучение легче дозировать, но сама процедура дороже. Назначают внутрь метоксален в дозе 0,2— 0,4 мг/кг за 1 ч до облучения (хорошо всасывается, высоко эффективен, выраженная фототоксичность, возможна тошнота), триоксисален в дозе 0,6—0,8 мг/кг за 2 ч до облучения (хуже всасывается, менее фототоксичен, тошнота бывает редко) или бергаптен в дозе 1,2 мг/кг за 2 ч до облучения (умеренная фототоксичность, тошноты не бывает). Лечение проводят дважды в неделю, но не два дня подряд. Начинают с дозы УФ-А 1,0 Дж/см2. С каждым сеансом ее увеличивают на 0,5 Дж/см2 (метоксален) или на 1,0 Дж/см2 (триоксисален, бергаптен) — до
Рисунок 14-4.
Универсальное витилиго
. Депигментированы все кожные покровы и волосы. Больная носит черный парик, чтобы скрыть седину- брови и веки подводит карандашом появления первых результатов или фототоксической реакции. Именно фототоксические реакции служат ориентиром для коррекции дозы УФ-А в дальнейшем.Фотохимиотерапия дает хорошие результаты у 70% больных с высыпаниями на лице, шее, туловище, плечах, предплечьях, бедрах и голенях. Кисти и стопы (особенно пальцы) практически не поддаются фотохимиотерапии- если других высыпаний нет, этот метод не используют. Половые органы облучать нельзя, их закрывают экраном.
Если пигментация в пределах пятна восстановилась полностью, то с вероятностью 85% оно в течение 10 лет не потеряет окраски (в отсутствие травм и солнечных ожогов). Поддерживающая терапия не требуется. Если пигментация восстановилась не полностью, то пятно начинает постепенно обесцвечиваться, как только прекращают лечение.
Осложнения фотохимиотерапии: тошнота, желудочно-кишечные расстройства, ожог (эритема, боль, пузыри), гиперпигментация здоровой кожи, сухость кожи. Впоследствии — солнечная геродермия, лентиго, кератозы, лейкоплакия, злокачественные опухоли кожи (в нашей практике был 1 случай на 2000 больных за 30 лет) и катаракта (в нашей практике не встречалась).
Перед началом лечения определяют биохимические показатели функции печени, креатинин сыворотки, антинуклеарные антитела и проводят офтальмологическое обследование. Мы не рекомендуем общую фотохимиотерапию для детей младше 10 лет. В целом результаты лечения лучше у тех больных, которые стремятся к выздоровлению во что бы то ни стало и хорошо представляют преимущества и недостатки метода. Фотохимиотерапия не излечивает окончательно, но она предупреждает образование новых пятен.
Трансплантация островков кожи
Показана при сегментарной форме витили-го, если другие методы неэффективны. Чтобы достичь равномерной окраски кожи, после операции назначают фотохимиотера- пию. Одно из последствий трансплантации — неровная, бугристая поверхность бывшего пятна. При генерализованной форме витилиго этот метод не применяют, поскольку депигментированные пятна возникают на донорских участках (феномен Кебнера).
Отбеливание кожи
Цель — устранить контраст между пятнами и здоровой кожей. Показания: обширное поражение- невозможность, неэффективность или отказ больного от фотохимиотерапии. Нанесение монобензона (20% крем) на здоровую кожу вызывает необратимую депигментацию. Монобензон не используют для отбеливания отдельных участков кожи, поскольку он провоцирует развитие новых пятен на необработанной коже (иногда на значительном отдалении). Препарат наносят на кожу 2 раза в сутки в течение 9— 12 мес. Первые признаки депигментации появляются только через 2—3 мес лечения. Побочные эффекты: эритема, сухость кожи, зуд, изредка — аллергический контактный дерматит. Препарат эффективен в 90% случаев. Впоследствии под действием солнечного света возможно восстановление пигментации на отдельных участках кожи. В этом случае требуется повторный курс лечения монобензоном длительностью около 1 мес. Больным рекомендуют пользоваться солнцезащитными средствами, содержащими диоксид титана или оксид цинка.
После отбеливания кожа становится молочно-белой — такой же, как пятна витилиго. Большинство больных довольны результатами — пятна становятся совершенно незаметны. Для придания коже желтоватого оттенка, если этого хочет больной, назначают бетакаротин, 30—60 мг/сут. Единственный побочный эффект препарата — понос.
Обесцвеченная кожа склонна к солнечным ожогам. Следует пользоваться солнцезащитными средствами с высоким коэффициентом защиты и не бывать на солнце в полуденные часы.
Внимание: монобензон вызывает необратимую депигментацию.
Рисунок 14-5.
Витилиго: восстановление пигментации
. После фотохимиотерапии пигментация восстановилась на всех обесцвеченных участках, за исключением кистей. К сожалению, это бывает не так уж редко — кожа кистей наименее чувствительна к фотохимиотерапииПоделиться в соцсетях:
Похожие