Экстрамамиллярный рак педжета

Экстрамамиллярный рак Педжета — это злокачественная опухоль, поражающая пери-анальную область, наружные половые органы и подмышечные впадины. Клинически и гистологически заболевание сходно с раком Педжета соска молочной железы. Нередко это результат прорастания в эпидермис аденокарциномы потовых желез либо аденокарцином прямой кишки, заднепроходного канала, мочеиспускательного канала и шейки матки. Синоним: экстрамамиллярный дерматоз Педжета.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Старше 40 лет.

Пол

Женщины болеют чаще.

Этиология Неизвестна.

Классификация экстрамамиллярного рака Педжета

• Не сочетанный с другой злокачественной опухолью.

• Сочетанный с раком апокриновых или ме-рокриновых потовых желез.

• Сочетанный со злокачественными опухолями ЖКТ, мочевых путей и половых органов.

Анамнез

Жалобы

Зуд (не всегда).

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Бляшка, в пределах которой возможны шелушение, мокнутие и образование корок. Границы четкие (рис. 19-15 и 19-16), очертания напоминают географическую карту.

Цвет. Розовый, красный. Локализация. Чаще всего — вульва, мошонка (рис. 19-15), половой член, перианальная область (рис. 19-16), кожа промежности- кроме того — подмышечные впадины, наружный слуховой проход, веки, пупок, лобковая область. Изредка бывает поражено сразу несколько областей.

Другие органы

Обязательно исследуют прямую кишку, шейку матки и мочеиспускательный канал в поисках первичной опухоли. Ректоскопия: внимательный осмотр заднепроходного канала и прямой кишки.

Дифференциальный диагноз

Красная бляшка

Контактный дерматит- ограниченный нейродермит- склероатрофический лишай- красный плоский лишай- псориаз кожных складок- кандидоз кожных складок- эритропла-зия Кейра- плоскоклеточный рак in situ, вызванный вирусом папилломы человека- поверхностно распространяющаяся меланома (беспигментная).

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

Клетки Педжета рассеяны между кератино-цитами, образуют скопления и проникают в придатки кожи (волосяные фолликулы, протоки мерокриновых потовых желез). Эти клетки отличает обильная светлая цитоплазма, круглая форма, круглое гиперхромное ядро, отсутствие межклеточных мостиков с окружающими кератиноцитами. Положительная ШИК-реакция цитоплазмы и ее устойчивость к амилазе подтверждают железистое происхождение клеток Педжета. В дерме — признаки хронического воспаления. Для поздних стадий характерны атрофия эпидермиса и образование эрозий. При тщательном поиске нередко выявляют аде-нокарциному потовых желез.

Пальцевое ректальное исследование, колоноскопия, ирригоскопия

Проводят при локализации экстрамамиллярного рака Педжета в промежности и пе-рианальной области.

Цистоскопия, экскреторная урография

Проводят при локализации экстрамамиллярного рака Педжета на наружных половых органах.

Гинекологическое исследование

Проводят при локализации экстрамамиллярного рака Педжета на вульве.

Диагноз

Клиническая картина и результаты биопсии кожи.

Рисунок 19-15.

Экстрамамиллярный рак Педжета

Видео: Студия Здоровье на ОТР. Рак груди (25.05.2014)

. У этого пожилого мужчины на мошонке и в паховой складке была обнаружена мокнущая эрозированная красноватая бляшка с довольно четкими границами. Экстрамамиллярный рак Педжета с такой локализацией часто принимают за кандидоз

Патогенез

Патогенез экстрамамиллярного рака Пед-жета пока неясен. Возможно, клетки Пед-жета появляются в эпидермисе в результате восходящего роста аденокарциномы in situ близлежащих железистых структур. Исследования показывают, что это утверждение верно по крайней мере в 25% случаев. Как первичная опухоль, так и клетки Педжета секретируют слизь. Первичные опухоли прямой кишки и заднепроходного канала могут развиваться из слизистой прямой кишки или анальных желез. Согласно другой гипотезе, экстрамамиллярный рак Педжета не имеет ничего общего ни с восходящим ростом, ни с метастазированием аденокарциномы близлежащих железистых структур, а является первично-множественной опухолью эпидермиса и придатков кожи.

Течение и прогноз

Более чем в 65% случаев экстрамамиллярный рак Педжета ограничен эпителием придатков кожи и эпидермисом. Прогноз определяется наличием или отсутствием соче-танной злокачественной опухоли. Поскольку экстрамамиллярный рак Педжета нередко бывает первично-множественным, после операции часто наблюдаются рецидивы.

Лечение

Истинные границы экстрамамиллярного рака Педжета обычно намного шире видимых. Поэтому проводят иссечение по методу Мо-са — с интраоперационной микроскопией замороженных горизонтальных срезов для определения объема операции. При обнаружении клеток Педжета в дерме и увеличенных регионарных лимфоузлах показана лимфаденэктомия.

Видео: Что я оставлю своим детям. Рак груди. Здоровье. (29.11.2015)

Рисунок 19-16.

Экстрамамиллярный рак Педжета

. Слегка шелушащаяся ярко-красная бляшка с четкими границами захватывает перианальную область и распространяется на ягодицы. Опухоль нередко принимают за контактный дерматит, псориаз или кандидоз<< Предыдушая
Внимание, только СЕГОДНЯ!