Врожденный сифилис.
Видео: Болезнь сифилис. Что за болезнь сифилис?
Еще во время первой эпидемии сифилитической инфекции было отмечено, что помимо взрослых сифилисом болеют и дети, и, что проявления сифилиса у детей отличны от проявлений сифилиса у взрослых. В России сифилис был бичом царских деревень. Эти больные не подвергались лечению, производили на свет больных детей у которых в свою очередь рождались больные дети. Более 400 лет назад существовала герминативная гипотеза или теория передачи сифилитической инфекции ребенку от отца через инфицированную сперму или семенную жидкость. В частности знаменитый профессор бализского университета Жан-Филип- Лореол де Афран Пампас фон-Бекингейм (Парацельс): "... если материя французской болезни примешивается к зачатию, то ребенок получает ее в наследство и рождается вместе с ней...".Были сформулированы различные законы:
1. Закон Польса-Мове - всякая мать родившая больного сифилисом ребенка сама остается иммунной к сифилису, из-за иммунизирующего действия плода на организм матери-
2. Закон Профета - дети родившиеся здоровыми от матери больной сифилисом в дальнейшем остаются невосприимчивыми к сифилису.
Все эти законы были выдвинуты до открытия серологической диагностики сифилиса в 1906 году Вассерманом, Нельсором (РСК).
3. Закон Косовича - сифилис чаще передается потомку в первые три года после заражения, причем наиболее опасными являются первый и второй год.
4. В 1903 году Мк. Ценнауэр, Мульцер и Кюленбург сформулировали плацентарную теорию, которая является общепризнанной в настоящее время- ребенка может заразить сифилисом только мать путем передачи инфекции через плаценту.
Инфекция может попасть через плаценту двумя путями:
? бледная трепонема заносится в виде эмбола через пупочную вену (наиболее часто встречается)-
? бледная трепонема заносится через лимфатические щели пупочных сосудов.
Сифилитическая инфекция, как правило, вызывает определенные изменения в плаценте: увеличение размеров, массы, изменение их соотношения до 1:3-1:4, в отличие от 1:5-1:6 в норме.
Гистопатология.
Наблюдается изменение сосудов и ворсинок, особенно зародышевой части плаценты в частности ее центральной области. Характерно разрастание грануляционной ткани в области ворсинок, появление микроабсцессов, а также явления эндомезопериваскулита в сосудах плаценты, что ведет к их сужению и полной облитерации отчего нарушается питание, трофика, обмен веществ плода, что в конечном счете является причиной его гибели.
Исходы беременности при сифилисе.
1. Выкидыш или преждевременные роды (наиболее частый исход беременности)-
2. Мертворождения-
3. Рождение нежизнеспособного ребенка с проявлениями сифилиса-
4. Рождения жизнеспособного ребенка с проявлениями сифилиса-
5. Рождение больного сифилисом ребенка без проявлений-
6. Рождение здорового ребенка (если заражение женщины сифилисом произошло на последних сроках беременности или болеет довольно длительное время).
Классификация врожденного сифилиса.
А. Классификация ВОЗ.
1. Сифилис плода-
2. Ранний врожденный сифилис (до 2 лет):
- активный-
- скрытый-
3. Поздний врожденный сифилис (после 2 лет):
- активный-
- скрытый.
Б. Российская классификация.
1. Сифилис плода-
2. Ранний врожденный сифилис:
- сифилис детей грудного возраста (до 1 года)-
- сифилис детей раннего детского возраста (от 1 года до 5 лет)-
3. Поздний врожденный сифилис (после 5 лет).
Внутриутробное поражение плода наступает на 5 мес. всвязи с развитием плацентарного кровообращения. Специфические поражение внутренних органов плода большей частью носят диффузно-воспалительный характер, раньше всех поражаются печень, селезенка, легкие и почки всвязи с более ранним развитием. Печень увеличивается в размерах, соотношение массы печени и тела 1:15-1:14 в отличие от нормы 1:21, гистологически: мелкоклеточная инфильтрация, очаги некроза и набухания - кремниевая печень. Подобная картина наблюдается при поражении селезенки. В легких наблюдается лимфоцитарная инфильтрация, десквамация альвеолярного эпителия, разрастание фиброзной ткани в межальвеолярных пространствах. Такие изменения в легких обычно не совместимы с жизнью - белая пневмония (pneumonia alba). Внешний вид ребенка больного сифилисом довольно характерен: старческий сморщенный вид - " маленький старичок ", бледность кожных покровов с сереватым оттенком зачастую мацерированы, снижен тургор кожных покровов, что ведет к образованию складок и морщин, недостаточное развитие подкожножировой клетчатки, создает видимость гипотрофии, обычно либо ребенок вялый, либо повышено беспокойный в связи с увеличением внутричерепного давления.
Существуют характерные признаки той или иной стадии сифилиса:
1. сифилитический ринит (насморк)-
2. диффузно-папулезная инфильтрация Кохзингера-
3. сифилитическая пузырчатка-
4. остеохондриты Вегинера.
Сифилитический ринит - включает 3 стадии:
1 ст. - некоторая отечность слизистой оболочки полости носа и затруднения носового дыхания, ребенок как бы сопит при дыхании через нос-
2 ст. - еще более выраженные отек слизистой оболочки и затруднения дыхания и появление серозно-гнойных выделений из носовой полости, что приводит к мацерации окружающего кожного покрова-
3 ст. - тяжелая стадия, когда в процесс вовлекается как хрящевая так и костная ткань носа, т.е. на слизистой оболочке образуются эрозии, язвы, выделения из серозно-гнойных становятся гнойно-геморрагическими и возможна секвестрация, отторжение хрящевых и костных секвестров через носовые ходы с последующим формированием одного из вероятных признаков позднего врожденного сифилиса - козлиного (лорнетовидного, седловидного) носа.
Сифилитический ринит - это довольно частый признак и ребенок может или родиться с ним, или этот признак развивается в первые дни, недели или месяцы.
Диффузно-папулезная инфильтрация Кохзингера - обычно проявляется на 8-9 неделе после рождения, излюбленная локализация: ладони, подошвы, лицо и волосистая часть головы. Вначале появляется либо диффузная эритема, либо разбросанные эритематозные очаги, имеющие тенденцию к слиянию, в последствии на этом месте наблюдаются уплотнения кожного покрова, в частности на ладонях и подошвах кожа становится гладкой, инфильтрированной, ярко-красной, блестящей, складки сглаживаются, эластичность теряется и процесс заканчивается пластинчатым шелушением. Но наиболее характерно поражение в области лица. В процесс вовлекается область носового треугольника, периоральная область, область подбородка. Губы становятся утолщенными, отечными и в процесс может вовлекаться красная кайма губ вплоть до слизистых оболочек. В этом случае в результате крика ребенка из-за ригидности и инфильтрации кожного покрова возникают радиально расходящиеся ото рта трещины, которые при присоединении вторичной инфекции как правило приобретают язвенный характер и заживают грубыми рубцами - рубцы Робинзона- Фурнье (один из вероятных признаков позднего врожденного сифилиса).
Сифилитическая пузырчатка - возникает либо внутриутробно и ребенок рождается с этим признаком, либо в первые дни его жизни. Наиболее излюбленная локализация: ладони и подошвы, на которых образуются плотные напряженные пузыри размером с горошину или вишню, расположенные на инфильтрированном основании, окруженные по периферии островоспалительным гиперемированным венчиком. При вскрытии пузырей образуется множество мясо-красных эрозий экссудат которых содержит огромное количество бледных трепонем, поэтому можно сказать, что проявления сифилиса детей грудного возраста остро заразны.
Остеохондриты - характеризуется поражением костного аппарата, которое может наблюдаться уже во внутриутробном развитии. Бледные трепонемы внедряются в остеогенную ткань на границе между хрящом и костью в области диафиза (зона роста, характеризующаяся обильным кровоснабжением) .
Рентгенологически различают три степени остеохондритов:
1 ст. - характеризуется появлением между хрящом и костью белой или серовато-желтой полоски шириной не более 2 мм, в отличие от нормы 0.5 мм-
2 ст. - характеризуются увеличением этой полоски до 4 мм, происходит кальцификация кости в отличие от окостенения-
3 ст. - характеризуется шириной полоски 5 и более мм, при каких либо нагрузках возможны спонтанные переломы кости (чаще лучевые и бедренные). Проявления после такого перелома - псевдопаралич Фарло: сохранена чувствительная функция сохранена, а двигательная отсутствует (при истинном параличе отсутствуют все виды чувствительности). При таких переломах ребенок выглядит очень характерно: конечность отведена (приведена) и при попытке произвести ей действие возникает резкая болезненность с адекватной реакцией ребенка.
Проявления сифилиса детей раннего детского возраста крайне разнообразны и широки:
1. папулезные высыпания, особенно эрозированные папулы в складках, в области гениталий, в анальной области-
2. широкие кондиломы или гипертрофические папулы-
3. розеолезные высыпания и гуммозные поражения-
4. полное отсутствие проявлений.
Из-за данных специфических проявлений сифилис детей раннего детского возраста считается довольно контагиозным.
Поздний врожденный сифилис возникает чаще в период 15-17 лет, хотя следует отметить, что проявления позднего врожденного сифилиса могут развиться гораздо позже (25-30 лет). Симптомы позднего врожденного сифилиса отличаются разнообразием поэтому все они разделены на признаки:
1. Достоверные (безусловные):
триада Гетчинсона:
• зубы Гетчинсона - гипоплазия жевательной поверхности верхних центральных резцов, вследствие чего шейка зуба становится шире его режущей кромки на которой зачастую определяется полулунная (серповидная) выемка-
• паренхиматозный кератит - равномерное молочно-белого цвета помутнение роговой оболочки особенно выраженное в центре, сопровождающееся светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, стойким снижением зрения-
• сифилитический лабиринтит - лабиринтная глухота, чаще наблюдается в возрасте 6-15 лет и как правило обычно наступает внезапно, патологический процесс протекает в лабиринте с поражением слухового нерва, в него вовлекаются чувствительные рецепторы, нервные окончания вследствие чего наступает глухота (если появляется до того как человек научится говорить, то проявляется глухонемотой).
2. Вероятные:
а. сифилитический полиоретинит (поражение сосудов глазного дна) - характерен симптом соли с перцем, т.е. неравномерное сужение сосудов сетчатки-
б. саблевидные голени - в основе развития лежит реактивный остеопериостит ("выбухание" голеней идет вперед)-
в. седловидный (козлиный, лорнетовидный) нос - либо один из исходов третьей степени сифилитического ринита, либо следствие какого либо одиночного гуммозного процесса или резорбции носовой перегородки-
г. ягодицеобразный череп - лобные бугры выбухают вперед-
д. поражения зубов:
? зубы Муна(бутонообразные, бочкообразные, кисетообразные) - гипоплазия жевательных бугорков на поверхности первого маляра, напоминая конические отростки-
? щучий зуб (зуб Фурнье) - гипоплазия клыка, т.е. клык до половины своего размера выглядит нормально, а далее в него как бы вставлен тонкий конический отросток-
3. Стигмы (дистрофии):
? признак Овсетидийского-Игуменатиса - утолщение грудного конца ключицы в месте пересечения с первым ребром чаще справа-
? готическое (высокое, стрельчатое) небо-
? аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка в груди-
? диастема Гошше - широко расставленные верхние резцы-
? признак Дюбуа-Дессара (инфантильный мизинец) - мизинец не достает дистальной фаланги безымянного пальца и слегка ротирован кнаружи-
? ракеткообразные ногти (признак Вишневского) - ногти на больших пальцах рук напоминают теннисную ракетку-
? бугорки Карабелли - пятый (добавочный) бугорок на жевательной поверхности первого маляра-
гипертрихоз - повышенное оволосение более выраженное у женщин, наиболее характерный симптом - снижение волосистой части головы: граница волосистой части головы как бы стремится к бровям в виде клина.
Поделиться в соцсетях:
Похожие
