Поздний врожденный сифилис

Видео: Сифилис у беременных

Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda) возникает у больных, ранее имевших признаки раннего врожденного сифилиса, или у детей, у которых врожденный сифилис до этого ничем не проявлялся. Пер вые симптомы позднего врожденного сифилиса могут появиться через 2 года после рождения, но они обычно не развиваются после 30 лет. С. Т. Павлов (1960) считает, что чаще всего поздний врожденный сифилис возникает между 7 и 14 годами. По данным Fuimara и соавт. (1970), диагноз позднего врожденного сифилиса у 271 больного был в среднем установлен в возрасте 29,3 года.

В 60% случаев поздний врожденный сифилис протекает латентно и диагностируется только на основании поло жительных серологических реакций.

Клиническая картина активного позднего врожденного сифилиса аналогична позднему приобретенному (третичному) сифилису, за исключением, возможно, пораже ния сердечно сосудистой системы, которое у больных врожденным сифилисом не встречается или наблюдается очень редко.

На коже образуются бугорки или подкожные гуммы-

на слизистых оболочках возникают гумма или диффузные гуммозные инфильтрации. Часто поражаются кости в форме ограниченных или диффузных гуммозных пе риоститов, остеопериоститов, остеомиелитов. Характер но развитие сифилитических гонитов (билатеральных гидроартрозов, синовитов Клеттона), которые чаще всего возникают в возрасте 8–15 лет. Патологический процесс возникает первично в синовиальной сумке коленных сус тавов без поражения хрящей и эпифизов кости. В на стоящее время это заболевание начинается остро или по достро, сопровождается лихорадкой, покраснением и отечностью сустава. Спонтанное выздоровление проис ходит через несколько месяцев. У больных специфиче ским синовитом нередко наблюдается паренхиматозный кератит.

Поражение внутренних органов при позднем врожденном сифилисе наблюдается реже, чем при раннем врожденном. Нередко поражается печень, которая представля ется увеличенной, плотной, бугристой. Реже страдает селезенка, эндокринные и другие внутренние органы.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия иногда наблюдается при позднем врожденном сифилисе. Она сочетается с мышечными судорогами, головной болью, вы сокой лихорадкой и гемоглобинурией. Симптомы обычно существуют в течение 24 ч. Кроме того, при гемоглобинурии может наблюдаться крапивница, акроцианоз, желтуха, спленомегалия. Указанные симптомы возникают при охлаждении и исчезают после лечения антибиотиками.

Поражение нервной системы отмечается у 1 /— 1 /больных поздним врожденным сифилисом, часто оно протекает бессимптомно и выявляется только на основа нии исследования спинномозговой жидкости. Симптомы нейросифилиса обычно развиваются в возрасте 5–15 лет и протекают в форме хронического менингита, сосудистых поражений головного мозга, эпилепсии. У больных отме чается упорная головная боль, расстройства речи, гемипа резы и гемиплегии, слабоумие, вторичная атрофия зри тельных нервов, джексоновская эпилепсия, гипертензия спинномозговой жидкости. Умственная отсталость не редко бывает единственным симптомом поражения нерв ной системы. Спинная сухотка и прогрессивный паралич при позднем врожденном сифилисе наблюдаются менее чем в 1% случаев.

В органе зрения выявляются хориоретинит, ирит, иридоциклит. Особенно часто, в отличие от приобретенного сифилиса, регистрируется паренхиматозный кератит.

При позднем врожденном сифилисе, наряду с активными третичными сифилидами, у больных, как правило, об наруживаются те или иные дистрофические изменения, выражающиеся в неправильном формировании отдель ных органов и тканей, что является следствием прямого или косвенного воздействия на них сифилитической ин фекции. Эти дистрофические изменения бывают досто верными, с несомненностью свидетельствующими о нали чии врожденного сифилиса, и вероятными, которые, помимо сифилиса, могут быть обусловлены другими при чинами и, следовательно, дают основание лишь предпола гать наличие врожденного сифилиса.

К достоверным признакам относятся паренхиматозный кератит, лабиринтная глухота, зубы Гетчинсона, седловидный нос, саблевидная голень, лучистые рубцы во круг рта (симптом Робинзона — Фурнье), деформации черепа.

Паренхиматозный кератит считается патогномоничным для позднего врожденного сифилиса. Обычно пора жаются оба глаза, причем сначала один, а через некоторое время — другой. Вначале вблизи края роговицы появля ется помутнение нежно серого цвета, сопровождающееся перикорнеальной инъекцией, светобоязнью и слезотече нием. Вслед за помутнением появляются новообразован ные сосуды, врастающие в глубокие слои роговицы в фор ме метелки. Процесс может захватить всю роговицу, которая становится диффузно мутной, серовато красной или белой. Разрешение кератита происходит крайне мед ленно, помутнение исчезает прежде всего в перифериче ской части. Нередко кератит сочетается с иритом. Парен химатозный кератит, чаще двусторонний, наблюдается почти у 50% больных поздним врожденным сифилисом, а в виде единственного признака позднего врожденного сифилиса — у 12–20% больных.

Лабиринтная глухота обусловлена специфическим поражением слухового нерва. Этот признак наблюдается у 3,5–38% больных поздним врожденным сифилисом, чаще у девочек в возрасте от 8 до 15 лет. Обычно поража ются оба уха и оба лабиринта. Сначала появляется голово кружение, шум и звон в ушах. Глухота возникает внезапно. У больных отмечается нарушение костной проводимости, иногда развивается глухонемота.

Зубы Гетчинсона являются характерным симптомом позднего врожденного сифилиса. Они представляют со бой дистрофию постоянных верхних средних резцов, ко торая, по видимому, возникает вследствие поражения бледной трепонемой зубного зачатка. Такие зубы сужены к свободному (режущему) краю, вследствие чего имеют форму отвертки или бочонка: на их свободном крае имеется полулунная вырезка, занимающая почти весь режу щий край- пораженные зубы обычно меньше нормальных. С возрастом края зубов стачиваются и к 20–30 годам зубы становятся короткими, с широким, ровным и кариозным краем.

У детей в возрасте до 7 лет, больных поздним врожденным сифилисом, на рентгенограммах видны еще не про резавшиеся гетчинсоновские зубы. Этот признак может быть использован при подозрении на врожденный сифилис у детей в возрасте от 11/до 2 лет.

Паренхиматозный кератит, лабиринтная глухота и зубы Гетчинсона составляют так называемую «триаду Гетчинсо на», описанную G. Hutchinson в 1858 г. Триада считается па тогномоничной для позднего врожденного сифилиса. Fiumara и Lessel (1976) при обследовании 207 больных поздним врожденным сифилисом у 204 отмечали какой ли бо симптом триады Гетчинсона. С. Т. Павлов и соавт. (1978) указывали, что при позднем врожденном сифилисе частота паренхиматозного кератита составляет 48%, зубов Гетчин сона — 15–20%, лабиринтной глухоты — 3,5%.

Седловидный нос и его разновидности, обусловленные разрушением носовых костей и костной части носо вой перегородки, встречаются у 15–20% больных позд ним врожденным сифилисом.

Патогномоничным симптомом позднего врожденного сифилиса является истинная саблевидная голень, кото рая представляет собой деформацию большеберцовой кости вследствие перенесенного в грудном возрасте ос теохондрита. Истинная саблевидная голень характеризу ется серповидным изгибом большеберцовой кости спере ди, напоминающим изогнутый клинок сабли. Ложная саблевидная голень наблюдается как при врожденном, так и при приобретенном сифилисе. Для нее характерно серповидное выпячивание только передней поверхности большеберцовой кости, на которой образуются массив ные костные наслоения в результате многократно рецидивирующих и заканчивающихся каждый раз оссифика

цией остеопериоститов.

Лучистые рубцы вокруг рта (симптом Робинзона — Фурнье) возникают в результате перенесенной в раннем детстве диффузной папулезной инфильтрации. Они представляют собой тонкие белесоватые полоски рубцо вой ткани, пересекающие красную кайму губи окружаю щую кожу.

К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса относится так называемый ягодицеобразный че реп, возникающий вследствие сифилитического остеопе риостита лобной и теменной костей и одновременного развития ограниченной гидроцефалии, которые наблю даются еще в грудном возрасте.

К вероятным признакам сифилиса относятся некоторые деформации черепа (олимпийский лоб, асимметрия черепа)- утолщение грудинного конца ключицы — симп том Авсидитийского (устанавливается рентгенологиче ски)- аксифоидизм — отсутствие мечевидного отростка, высокое «стрельчатое», «готическое» небо, укорочение мизинца, широко расставленные верхние резцы (диасте ма Гоше)- бугорок Карабелли — пятый добавочный буго рок на жевательной поверхности 1 го верхнего моляра, гипертрихоз — усиленный и ранний рост волос у мальчи ков и девочек, а также зарастание волосами лба почти до бровей и т. п.

Все перечисленные дистрофии, каждая в отдельности не имеют диагностической ценности. Лишь наличие не скольких подобных дистрофий в сочетании с другими признаками сифилиса и данными анамнеза могут скло нить в пользу диагноза врожденного сифилиса при распо знавании неясных и спорных случаев. Следует обращать внимание на эндокринные расстройства, выражающиеся, в частности, в общем физическом недоразвитии, вплоть до нанизма (карликовый рост), в различных степенях

олигофрении, причиной которых может быть врожденный сифилис.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!