Хронический миелолейкоз

Видео: Масчан А.А.: Хронический миелолейкоз — от пациента к науке и обратно

— опухоль кроветворной ткани, возникающая из клеток-предшественников миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм.

Клеточный субстрат лейкоза составляют гранулоциты, в основном нейтрофилы.



Основные клинические проявления

Клиническая картина хронического миелолейкоза в значительной степени определяется стадией заболевания. В начальном периоде (стадии) заболевание может выявляться при случайном исследовании крови. Симптоматика отсутствует. Развернутая стадия заболевания характеризуется утомляемостью, выраженной потливостью, субфебрилитетом, снижением массы. Отмечаются боли в левом подреберье. При объективном исследовании обращает на себя внимание увеличение селезенки. У значительной части больных развиваются инфаркты селезенки, которые проявляются интенсивными болями в левом подреберье с иррадиацией в левое плечо, бок. Боли .усиливаются при глубоком вдохе. Параллельно обычно отмечается и увеличение селезенки, печени. Геморрагический синдром на этом этапе развития заболевания отсутствует, лимадено-патия развивается редко. У отдельных больных могут развиваться пневмонии, обусловленные лей-кемической инфильтрацией и (или) бактериальной инфекцией. Терминальная фаза заболевания характеризуется значительным ухудшением общего состояния больных. Появляется стойкий субфебрилитет, усиливается потливость. Отсутствует какой-либо эффект от проводимой терапии. Практически у всех больных развивается геморрагический синдром, появляются очаги саркомного роста в лимфатических узлах, лейкемиды, возникает лейкемическая инфильтрация нервных корешков. Развиваются инфекционные осложнения.

Классификация

Выделяют три стадии хронического миелолейкоза:

I — начальная- II — развернутая- 111 — терминальная.



Диагностические критерии

1) Лейкоцитоз более 20?103 в 1 мкл крови- 2) появление в лейкоцитарной формуле миелобластов и промиелоцитов, а также созревающих форм миелоцитов и метамиелоцитов- 3) обнаружение филадельфийской хромосомы в кроветворных клетках- 4) значительное снижение активности щелочной фосфатазы (менее 20—25 ед.)- 5) гепато- и спленомегалия- 6) признаки миелоидной пролиферации костного мозга (по данным трепанобиопсии и миелограммы).



Примеры формулировки диагноза

1. Хронический миелолейкоз, II (развернутая) стадия, фаза обострения. Спленомегалия, инфаркт селезенки.

2. Хронический миелолейкоз, III (терминальная) стадия, фаза обострения. Спленомегалия. Бластный криз. Нейролейкемия.

3. Хронический миелолейкоз, II стадия, фаза ремиссии.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!