Врожденная гидроцефалия

Видео: Девочку с гидроцефалией прооперировали прямо в утробе матери

Врожденная гидроцефалия является одним из наиболее частых пороков развития центральной нервной системы и наблюдается в 22-49% случаев пороков этой локализации, а в общей структуре заболеваний нервной системы на ее долю приходится 3,18% (Г.К.Юдина, Н.Н.Соловых, 1994). На секции у умерших от ВПР детей гидроцефалия регистрируется в 27-70% случаев (В.Р.Пурин, Т.П.Жукова, 1976). Среди наблюдавшихся Г.К.Юдиной и Н.Н.Соловых (1994) 136 детей с врожденной гидроцефалией мальчиков было 95 (69,9%), а девочек – 41 (30,1%), что объясняется авторами вкладом Х-сцепленных форм. Данные диафаноскопии, нейросонографических исследований, томографии говорят о том, что у 50-70% детей с детскими церебральными параличами уже в начальной стадии заболевания обнаруживаются расширения субарахноидальных пространств, свидетельствующие об атрофических процессах в мозговой ткани (К.А.Семенова, 1996).

По наблюдениям S.Kishida и Y.Hamamoto (1976), до 9,5% случаев несообщающейся гидроцефалии у детей можно объяснить наличием синдрома Денди-Уокера. Частое сочетание синдрома Денди-Уокера с врожденными аномалиями ЦНС и других органов подтверждает точку зрения, согласно которой этот синдром есть проявление системного нарушения развития плода. Наиболее часто обнаруживается агенезия мозолистого тела, дефекты строения пирамидного тракта, микрогирия лобных долей (A.N.D’Agostino et al., 1963- C.E.Benda, 1954- M.N.Hart et al., 1972), иногда этот синдром сочетается с сирингомиелией или синдромом мальформации. Ю.А.Бочарникова с соавт. (1996) описали случай синдрома Денди-Уокера у родившейся недоношенной (36-я нед., кесарево сечение, 1800 г) и перенесшей вскоре после рождения тяжелую пневмонию 4-летней девочки с микроцефалией, резко сниженным интеллектуальным развитием и клинической картиной атонически-астатической формы детского церебрального паралича, у которой при КТ-обследовании выявлены расширение большой затылочной цистерны и атрофия полушарий и червя мозжечка.

Гидроцефальная деформация желудочковой системы в виде чрезмерного накопления в вентрикулярной системе или в субарахноидальном пространстве ликвора, сопровождающегося атрофией мозгового вещества, встречается у 1 из 2000 родившихся (М.К.Недзьведь, 1998) и нередко выявляется у детей, страдающих детскими церебральными параличами. Почти 99% всех случаев врожденной гидроцефалии обусловлено нарушением оттока ликвора в местах анатомических сужений вентрикулярной системы: атрезии, стеноз и облитерации (обычно воспалительной природы, например токсоплазмоз, цитомегалия или др.) отверстий Монро, Люшки и Мажанди, сильвиева водопровода, субарахноидального пространства. Расширение вентрикулярной системы происходит, в основном, за счет белого вещества и может сопровождаться незрелостью и нарушениями архитектоники коры (М.К.Недзьведь, 1996).

По статистике врожденная гидроцефалия, особенно среди мертворожденных или умерших в родильном доме, встречается в 27-31% случаев (Murphy, 1940- McKleon, 1950- С.Л.Кейлин, 1958 – цит. по: В.Р.Пурин, Т.П.Жукова, 1976), а среди детей с ВПР – в 71% (Hadenius et al., 1963 – цит. по: В.Р.Пурин, Т.П.Жукова, 1976).

М.О.Гуревич (1937) при врожденной гидроцефалии наблюдал тоническое напряжение верхних и нижних конечностей, повышение сухожильных рефлексов, разгибательные, сгибательные, аддукционные контрактуры, перекрещивание ног, контрактуры в кистевых, голеностопных, коленных суставах, атаксию и дрожание в руках- может развиваться и типичная картина литтлевского паралича. В.А.Клименко и Д.Л.Герасимюк (1992) при эхоэнцефалоскопическом исследовании 115 больных церебральными параличами 3-15 лет обнаружили гидроцефалию у 14,3% детей, а при сочетании ДЦП с эпилептическими судорогами – у 33,3%, при этом у 90,5% детей с эписиндромом и у 57,1% без него гидроцефалия сопровождалась внутричерепной гипертензией. Известно, что для гипертензивной гидроцефалии характерны прогредиентность течения и неэффективность консервативной терапии. По данным разных авторов, адекватный стойкий контроль за гидроцефально-гипертензионным синдромом достигается только в 60-80% случаев (К.Э.Лебедев, 1994).

В начале заболевания в патогенезе гипертензивной гидроцефалии ведущую роль играет этиологический фактор, который и обусловливает расстройства ликворообращения. С развитием патологического процесса в результате деформации ликворопроводящих путей и базальных синусов, снижения перфузионного давления формируется патологический “порочный круг”, который совместно с первопричиной расстройства кровообращения обусловливает дальнейшее развитие заболевания (В.А.Хачатрян, 1991 – цит. по: К.Э.Лебедев, 1994). Обусловленная гидроцефалией атрофия начинается и всегда оказывается максимально выраженной в парасагиттальной области, и лишь на фоне резко выраженной гидроцефалии измененными оказываются и другие отделы двигательной области полушарий. В клинике этому соответствует появление парезов, прежде всего, мускулатуры нижних конечностей. По мере дальнейшего нарастания гидроцефалии парезы распространяются на мускулатуру туловища и лишь на заключительных этапах процесса нарушаются движения рук и мышц лица. Необходимо также отметить, что при гидроцефалии вследствие расслоения белого вещества и отторжения его перивентрикулярных слоев поверхность боковых желудочков рано лишается эпендимы, и ликвор вступает в непосредственный контакт с незащищенной тканью мозга – т.е. происходит прорыв ликвороэнцефалического барьера (В.Р.Пурин, Т.П.Жукова, 1976).

В настоящее время в диагностике нормотензивной гидроцефалии ведущее значение имеют результаты нейровизуализационных методов исследования. Нейровизуализационным признаком нормотензивной гидроцефалии является значительное расширение желудочковой системы (прежде всего, боковых желудочков) при отсутствии выраженной атрофии наружных отделов полушарий головного мозга (И.В.Дамулин, А.И.Павлова, 1997). Особенностью нормотензивной гидроцефалии является преобладание симптоматики в ногах. Объясняют это тем, что подкорковые структуры организованы соматотопически, и проекции тех областей коры, которые регулируют движения соседних частей тела, расположены в скорлупе, бледном шаре и частично в черной субстанции рядом в виде параллельных полосок (C.D.Marsden, J.A.Obeso, 1994). Определенную роль в этом, возможно, также играет соматотопическое расположение таламокортикальных волокон: диффузное поражение белого вещества в большей степени вовлекает медиальную часть волокон вблизи стенки бокового желудочка, следующих от таламуса к медиальной части прецентральной борозды, иннервирующей туловище и ноги (J.C.Masdeu et al., 1989).<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!