Патологическая анатомия и клинико-патоморфологические сопоставления при дцп

Существуют различные точки зрения на клинико-патоморфологические соотношения при ДЦП. При рассмотрении патологоанатомических данных, писал М.О.Гуревич (1937), следует иметь в виду, что так как в большинстве случаев дети не умирают в острой стадии от инициального процесса, то обычно патологоанатом имеет дело с residua давно протекших процессов, которые имеют вид рубцов, кист, порэнцефалий, лобарного склероза и т.п. В этих остатках бывших поражений не всегда возможно бывает распознать природу инициального процесса, имеющего разное происхождение и различную форму, т.к. резидуальные изменения и нарушения развития в значительной степени зависят от времени инициального поражения. При внутриутробном начале преобладают дефекты в виде порэнцефалий и различных агенезий, касающихся коры (микрогирия, недоразвитие коры в архитектоническом смысле), пирамидного пути, мозолистого тела. Для натальных и постнатальных параличей характерно преобладание склерозов и парциальных атрофий, кист, различных рубцов и запустений как следствий кровоизлияний, размягчений, энцефалитов.

По данным старых авторов (М.О.Гуревич, 1937- C.J.Vogt и O.J.Vogt, 1911), основная локализация поражений при ДЦП – в корковых и стриарных двигательных системах. Особенно характерными для церебральных параличей являются агенезии, порэнцефалии, лобарный склероз и status marmoratus. Остальные же изменения ничем не отличаются от тех, какие в аналогичных случаях встречаются и у взрослых как residua различных органических мозговых процессов. Лобарный склероз представляет собой такое нарушение, при котором внешняя форма мозга сохранена, извилины и борозды расположены в надлежащем порядке, но целая доля (или полушарие) представляется уменьшенной, твердой на ощупь- борозды зияют, извилины утончены, оболочки не сращены с веществом мозга. Микроскопически отмечается гибель нервных элементов и размножение глии. Marie, Ientrakik, Schtrumpel (цит. по: М.О.Гуревич, 1937) полагали, что в основе лобарного склероза лежит хронический энцефалит, описанный еще Вирховым.

Разнообразные по этиологии и клиническим проявлениям детские церебральные параличи имеют и различную анатомическую основу (Х.Г.Ходос, 1974). Морфологические изменения при ДЦП разнообразны и зависят от этиологического фактора и давности поражения, и форма ДЦП зависит от поражения тех или иных структур головного мозга (М.К.Недзьведь, 1996).

С другой стороны, имеются случаи с достаточно тяжелой клинической картиной, когда морфология коры отличается лишь незначительными изменениями самих нейронов, которые часто можно связывать с процессами, имеющими место непосредственно перед смертью (например, признаками ишемии) (В.В.Амунц, Г.Н.Кривицкая, 1991).

По мнению И.А.Скворцова (1993), все различные по своей природе экзогенные и эндогенные повреждающие факторы, воздействующие на мозг ребенка до, во время или непосредственно после рождения, приводят к однотипной морфологической картине в виде недостаточности или аномальной аксодендритной арборизации нейронов, главным образом, коры больших полушарий и мозжечка. Эта морфологическая однотипность определяет и малую клиническую дифференцированность перинатальных поражений ЦНС, которые манифестируют стереотипными неврологическими синдромами. В другой своей работе (1995) И.А.Скворцов связывает практически все проявления ДЦП, а также весь комплекс психоневрологических нарушений “круга ДЦП” – отставание в умственном развитии, судорожный синдром, нарушения развития зрения и слуха – с патологией перивентрикулярной области и считает, что расширение боковых желудочков с перивентрикулярным снижением “плотности” белого вещества возникает не только в результате внутриутробной и перинатальной гипоксии, но и в результате постнатального аутоиммунного гипоксического процесса, условно названного им “перинатально обусловленным гипоксическим перивентрикулезом”, в результате которого возникает, наряду с корковой, и перивентрикулярная атрофия мозга – причина так называемой нормотензивной гидроцефалии. По мнению Г.И.Кравцовой (1996), патология перивентрикулярной области – перивентрикулярная лейкомаляция представляет собой морфологический субстрат большой группы ДЦП. По данным F.S.Pidcock et al. (1990), J.M.Perlman et al. (1993), синдром детского церебрального паралича развивается в 69-76% случаев при наличии перивентрикулярного изменения плотности мозгового вещества и в 93% – при сочетании этих изменений с большой кистой. М.К.Недзьведь (1990) указывает на особенность субэпендимальной зоны вентрикулярной системы головного мозга новорожденных, заключающейся в наличии незрелых клеточных элементов, что иногда ошибочно принимают за проявление локального энцефалита.

Е.И.Капранова с соавт. (1990) находили грубые атрофические процессы в коре головного мозга при тяжелом течении ДЦП у 29% больных. Аномалии развития мозга отмечаются у 30% детей, страдающих церебральными параличами (К.А.Семенова, 1972- Л.О.Бадалян, 1984). Морфологические исследования выявляют микрогирию, агирию, улегирию, различные виды дисплазии. Постоянной находкой является глиоз коры больших полушарий и подкорковых узлов. Может обнаруживаться и недостаточная миелинизация нервных волокон. Все аномалии развития могут встречаться одновременно. Агенезии в большинстве случаев касаются коры большого мозга, причем структура коры остается на той или иной стадии фетального развития (М.О.Гуревич, 1937).

При некоторых формах церебрального паралича, как и при заболевании неясной природы, развивающемся обычно у недоношенных, родившихся в асфиксии, – заболевании Фогтов (C.J.Vogt, 1911), двойном атетозе – развивается “мраморное состояние” головного мозга – status marmoratus, которое локализуется в коре и подкорковых ядрах, главным образом, в striatum (М.О.Гуревич, 1937), в виде белых полос, напоминающих прожилки мрамора, нередко соединяющих зрительный бугор, полосатое тело и бледный шар. Микроскопически полосы представляют собой зоны интенсивного фибриллярного глиоза с утолщением миелиновых волокон (истинная гипермиелинизация), нередко располагающихся кольцеобразно вокруг сосудов. Островки сохранившихся нейронов разделяют радиарно расположенные пучки, или фибромиелиновые бляшки. Пучки и бляшки сформированы, главным образом, из астроцитов и их волокон, содержат миелиновые оболочки и осевые цилиндры (М.К.Недзьведь, 1996). Фогты считали (цит. по: М.О.Гуревич, 1937), что данная форма изменения (обычно двустороннего) striati является субстратом диплегии с ригидностью, контрактурами и гиперкинезами.

В свежих случаях находят размозжение нервной ткани, кровоизлияния в мозг и в оболочки, очаги размягчения вследствие эмболии или тромбоза сосудов, гиперемии и отека, гистопатологические изменения, характерные для инфекционного энцефалита- размеры патологического очага и локализация его различны в каждом случае.

При многолетнем существовании у ребенка паралича на вскрытии обнаруживаются разнообразные резидуальные изменения – гемосидероз, кисты мозга (ложная порэнцефалия), рубцовые изменения, диффузный или очаговый глиоз, водянка мозга, склероз мягкой мозговой оболочки, помутнения, сращения оболочек, а также различные аномалии развития мозга как следствие органического поражения несозревшей нервной системы: микроцефалия, асимметрия, дисгенезия или агенезия отдельных его долей, микрогирия, улегирия, атрофии извилин и т.д. (М.О.Гуревич, 1937- Х.Г.Ходос, 1974- М.К.Недзьведь, 1996 и др.).

Courwill (1958 – цит. по: К.А.Семенова, 1968) при секционном обследовании 127 детей с церебральными параличами обнаружил нормальный мозг, но с диффузным выпадением клеток, у 6 из них, микроскопические врожденные дефекты – у 6, микроскопические очаги размягчения мозга – у 2, гидроцефалию – у 4, порэнцефалию – у 4, окклюзию сосудов после рождения – у 2. Наряду с этим, имели место общая атрофия мозга – у 34 болевших, гемиатрофия – у 11, очаговая атрофия – у 22, диффузный склероз – у 6, ядерная желтуха – у 3, поражение ядер – у 6, рубцы в коре или центральных отделах мозга после родовой травмы – у 2, субдуральные гематомы – у 6. Опухоли раннего возраста автор наблюдал в 4 случаях, приобретенные гидроцефалии – в 2 случаях.

K.G.Zulch (1963 – цит. по: К.А.Семенова, 1968) находил на секции спонгиозные размягчения в области коры, большие кистозные образования в белом веществе, глубокое недоразвитие nucl. striatum и nucl. dentatus. Им проведены определенные клинико-анатомические параллели – двусторонний паралич ног соответствует повреждению вдоль средней линии в лобно-теменной области, мозжечковая гипоплазия является анатомической базой многих случаев врожденной атаксии. При спастических диплегиях часто обнаруживают порэнцефалии в области сильвиевой борозды, причем остальная часть коры остается интактной. Большие порэнцефалии этой области клинически часто сопровождаются гиперкинезами. При двойной гемиплегии имеют место диффузные нарушения коры и обеих внутренних капсул. Аналогичной точки зрения придерживаются М.Б.Кроль и Е.А.Федорова (1966), указывая, что при двусторонней гемиплегии процесс часто локализуется в глубине полушарий и ведет к рубцовому сморщиванию, уплотнению ткани и образованию полостей в коре и веществе мозга (порэнцефалия), преимущественно в centrum semiovale и во внутренней капсуле. Клинически, продолжают авторы, этому соответствуют не только пирамидные знаки, но и психические изменения, нередко также эпилепсия.

Спастическая диплегия, пишет Х.Г.Ходос (1974), представляет собой как бы сочетание двух гемиплегий – правой и левой. Синдром этот связан с одновременным поражением обоих полушарий, причем обычно страдают как пирамидные, так и экстрапирамидные системы. В патогенезе нижней спастической диплегии В.Р.Пурин, Т.П.Жукова (1976) придают значение внутричерепной гипертензии, возникающей после сформирования на поверхности полушарий зон коллатерального кровообращения и приводящей к более тяжелому, по сравнению с другими отделами двигательных зон коры, поражению парасагиттальных участков. Гемипаретической форме ДЦП клинически, как правило, соответствуют полиморфные односторонние структурные дефекты (И.А.Скворцов, 1993).

При врожденном атетозе Bostroem (1922) и Spatz (1927) находили двустороннее поражение зубчатых ядер с атрофией передних ножек мозга (цит. по: М.Б.Кроль, Е.А.Федорова, 1966).

При врожденной порэнцефалии, в зависимости от локализации дефекта, у детей развивается спастический гемипарез, одностороннее нарушение чувствительности или гомонимная гемианопсия (J.M.Freeman, A.P.Gold, 1964- B.I.Osburn, A.M.Silverstein, 1971). Л.Г.Дадоновой (1958 – цит. по: К.А. Семеновой, 1968) подобные изменения обнаружены и в спинном мозгу. По описанию Bruns, Kramer, Ziehen (цит. по: М.О.Гуревич, 1937), при порэнцефалии наблюдаются воронкообразные очаги потери мозгового вещества в коре. Эти “поры” бывают множественными (часто в обоих полушариях) и большей частью на convexitas мозга. Образование порэнцефалии может быть результатом разных процессов во время внутриутробной жизни, а именно различных воспалительных процессов, закупорки сосудов, вследствие чего получается анемия, некроз соответствующего участка мозга. Хотя порэнцефалии образуются в большинстве случаев в результате внутриутробных процессов, но возможно их возникновение и вследствие натальных травм и даже постнатальных поражений мозга (М.О.Гуревич, 1937).

Анализ макроскопических данных мозга детей с церебральными двигательными нарушениями показывает, что существуют многочисленные вариации в рисунках борозд и извилин больных полушарий головного мозга (гирусфиссуральный рисунок). Изучение этих рисунков дает возможность отметить, что имеются существенные различия в их построении, несмотря на общую клиническую картину. У ряда детей с двигательными нарушениями мозг имеет нормальный гирусфиссуральный рисунок (О.В.Богданов, Э.М.Геворян, 1974). В то же время в других наблюдениях отмечаются значительные отклонения от нормы, включающие микрогирию отдельных областей (париетальных и затылочных) при четкой выраженности лобных областей, атрофию центральных извилин при зиянии борозд, гипертрофию одного полушария при недоразвитии второго, уменьшение мозжечка или мозолистого тела, микроцефалию с сосочковыми выпячиваниями по ходу извилин, бугорчатые образования на отдельных участках извилин и т.д. (В.В.Амунц, Г.Н.Кривицкая, 1991).

В.Вюншер с соавт. (1968) описали случай правостороннего спастического паралича с гемиатрофией справа (кости черепа, лицевой скелет и мягкие ткани лица, грудная клетка, конечности) и правосторонними вегетативно-трофическими нарушениями, а также приступами grand mal и petit mal. На секции – резкая атрофия правого полушария с изолированной сохранностью gyrus praecentralis, уменьшение левого полушария мозжечка, правой половины моста и продолговатого мозга, особенно в области пирамидного пути, расширение правого бокового желудочка. Слева – мелкие рубцовые изменения в коре и белом веществе в первой лобной извилине и изолированное выпадение гигантских пирамид Беца с соответствующей атрофией идущего от левого полушария пирамидного пути. Причем гистологически в области моста и продолговатого мозга левый пирамидный путь атрофирован вплоть до отдельных волокон, наоборот, правый пирамидный путь развит нормально.

В.В Амунц и Г.Н.Кривицкая (1991) подразделяют структурные изменения мозга у детей с ДЦП на две группы: 1 неспецифические изменения самих клеток- 2 изменения, связанные с нарушением развития мозга, т.е. с дизонтогенезом. Они (и многие другие авторы) полагают, что различные экзо- и эндофакторы воздействуют на мозг в различные периоды его развития и по-разному влияют на разные процессы (миграцию, образование отростков, синаптогенез и др.). Наиболее уязвимыми оказываются те процессы, которые наиболее активно происходят в данный момент. Этим объясняется многообразие наблюдаемых морфологических изменений в мозгу умерших детей, жертв ДЦП (а чем объяснить их отсутствие? – И.С.). Гистопатологические изменения могут быть диффузными или резко отграниченными, поражать преимущественно пирамидные или экстрапирамидные системы, кору или, главным образом, подкорковую область (Х.Г.Ходос, 1974). Размеры очага поражения коррелируют со степенью снижения умственных способностей ребенка, тяжестью гемипареза, но вместе с тем указывают, что существенного дифференцированного влияния на речевое развитие локализация пораженного очага в правом или левом полушарии не оказывает (C.S.Levine et al., 1987 – цит. по: Т.Н.Осипенко, 1996).

По Д.С.Футер (1965), эмбриофетопатии, лежащие в основе ДЦП, в свою очередь, обусловлены действием различных неблагоприятных факторов (инфекций, интоксикаций и т.д.). C.Truvit et al. (1982) полагают, что ДЦП есть следствие таких сдвигов, отмечающихся в пренатальном периоде, как гиральная аномалия, которая трактуется как полимикрогирия (во втором триместре беременности), изолированная перивентрикулярная лейкомаляция (второй или третий триместр беременности). В первой половине беременности могут происходить нарушения формирования и мультипликации нейронов, их миграция и нарушения регионального развития мозговых пузырей. Во второй половине беременности, в период развития нейрональной арборизации, возможны нарушения развития синаптических связей, миелинизации, глиогенеза (И.Н.Иваницкая, 1993).

По мнению P.Evrard (1989), большинство механизмов повреждения мозга представляют собой резидуальные нарушения спинального тока, ведущие к гидроцефалии, ишемии и возникновению малых кортикальных нарушений.

Следует добавить, что макропатологические изменения со стороны головного мозга обнаруживаются далеко не всегда, отношение к ним далеко не однозначное. По мнению одних авторов (Х.Г.Ходос, 1974), симптоматология детских церебральных параличей чрезвычайно варьирует от случая к случаю, в зависимости от тяжести морфологических изменений в головном мозге, их локализации, времени возникновения. Другие (Л.Г.Калмыкова, 1976 и др.) подчеркивают, что между клиническими и анатомическими признаками трудно установить корреляции, так как различные по локализации поражения дают сходную клиническую картину, и, наоборот, при сходном анатомическом дефекте могут иметь место вариабельные клинические проявления, что обусловлено многофункциональностью архитектонических формаций мозга и отсутствием точных сведений о принципах совмещения в них многих функций (И.А.Замбржицкий, 1989).

Патологоанатомические изменения при ДЦП лишены нозологической специфичности (Е.В.Шухова, 1979). Многие авторы (R.Behrman, V.Vaughan, 1987 и др.) вообще не считают врожденные аномалии мозга и окклюзии мозговых сосудов у плода важным фактором риска ДЦП.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!