Патоморфологические находки и сопоставления данных кт и мрт при дцп в разные сроки заболевания

Еще Павлов говорил о том, что наука движется толчками, в зависимости от успехов, делаемых методикой. Внедрение современных методов прижизненной нейровизуализации необычайно расширило границы наших представлений о морфологических изменениях в мозгу при ДЦП и способствовало тем самым совершенствованию методов ранней диагностики и лечения (Н.И.Иваницкая, 1993 и др.).

В современной неврологической практике наиболее актуальными методами нейровизуализации являются КТ – рентгеновская компьютерная томография и МРТ – магнитно-резонансная томография. Прижизненные нейроморфологические методы несомненно способствовали повышению интереса к нейроморфологии, прогрессу самих нейроморфологических методов, а также появлению теории мозгового дизонтогенеза, для разработки которой нейроморфологические подходы являются одними из наиболее адекватных.

КТ основана на математической обработке данных о различиях в степени поглощения рентгеновского излучения в средах с разной плотностью. Изображения, получаемые с использованием этой технологии, отражают распределение плотностей в исследуемом объекте. Таким образом, основные ограничения возможностей данного метода обусловлены незначительными отличиями плотностей патологических образований от плотностей окружающих тканей, а также так называемым эффектом усреднения. Последний имеет место при математической обработке данных о плотностях расположенных рядом небольших по размеру образований, усреднение которых приводит к изображению нескольких различных по плотности объектов как единого объекта со средней для них плотностью. Именно этим обусловлена низкая эффективность КТ при исследовании областей, где небольшие по объему мягкотканные образования расположены вблизи от костных структур, обладающих высокой степенью поглощения рентгеновского излучения.

Используемые в клинической практике магнитно-резонансные томографы позволяют получить изображения, отражающие распределение мобильных протонов в исследуемом объекте. Высокое содержание мобильных протонов характерно для воды, что позволяет представить магнитно-резонансные изображения как карты распределения воды в исследуемом объекте. Костные структуры и подобные им по плотности кальцификаты отличаются низким содержанием мобильных протонов, что обусловливает ограничения в визуализации этих структур при использовании данного метода. Все изложенное позволяет определить МРТ как метод выбора для исследования задней черепной ямки, особенно ствола мозга, а также мягкотканного содержимого спинномозгового канала. Кроме того, очаги демиелинизации воспалительного или ишемического происхождения значительно лучше визуализируются при использовании МРТ. КТ имеет преимущества при исследовании структур с высокой плотностью, таких, как костные ткани, кальцифицированные опухоли, гематомы. В целом МРТ имеет неоспоримые преимущества перед КТ- исключением служат только острая черепно-мозговая травма и кровоизлияния в полости черепа. Нередки ситуации, когда корректный диагноз достигается только путем использования обоих методов.

Л.В.Калинина, М.И.Медведев с соавт. (1997) при обследовании методом КТ 38 детей с ранней формой инфантильных спазмов (синдрома Веста) систематизировали выявленные структурные изменения головного мозга соответственно времени возникновения того или иного нарушения на определенном этапе нейроонтогенеза и выделили эмбриофетальные (истинные аномалии развития) в 23,6% случаев, пери-постнатальные (реакции нормально сформированного мозга на повреждающий агент) – в 50% и сочетанные (эмбриофетальные и пери-постнатальные) нарушения – в 15,7% случаев. Достаточно близкие количественные характеристики указанных групп зафиксированы и другими авторами (H.Gastaut et al., 1978- B.Ludwig, 1987- W.Singer et al., 1982).

В группу эмбриофетальных нарушений входят истинные аномалии развития мозга, тяжесть которых обратно пропорциональна срокам гестации, им соответствует инициация конкретного порока мозга. Это унилатеральная гемимегалоцефалия, пахигирия, микрополигирия, агенезия мозолистого тела, гипоплазия мозжечка и лобных долей, билатеральные гетеротопии серого вещества и др.

Пери-постнатальные поражения мозга проявляются на КТ, прежде всего, атрофическими изменениями различной степени выраженности – от субатрофий до выраженных корково-подкорковых атрофий (симптом “грецкого ореха”) и гемиатрофий. В группе сочетанных нарушений пери-постнатальные изменения наслаиваются на уже имеющийся порок развития мозга. Эта группа характеризуется значительным полиморфизмом нейрорадиологической картины.

О.Н.Породенко (1994) методом КТ проведено обследование 95 больных ДЦП детей 1,5-8 лет (43 девочки и 52 мальчика). Дети были разделены на 5 групп согласно клинической картине заболевания. В 1-ю группу вошли 29 детей со спастической диплегией, во 2-ю – 38 детей с гемипаретической формой, в 3-ю – 10 больных с гиперкинетической формой, в 4-ю – 12 с атонически-астатической формой и в 5-ю – 6 детей с остаточными явлениями органического поражения ЦНС. У 18 детей из 95 на КТ-патологии не обнаружено. У остальных чаще выявлялись симметричное или асимметричное расширение боковых желудочков мозга, атрофия лобной коры, диффузное снижение плотности белого вещества, в основном, в перивентрикулярной зоне, в форме мелкокистозных образований, кисты, порэнцефалия, гемиатрофия мозга.

У 15 детей 1-й группы спастическая диплегия сочеталась с ЗПР и у 4 – с судорожным синдромом. КТ-изменения выявлены у 23 из 29 чел. Расширение желудочковой системы (особенно боковых желудочков) отмечалось у 13 детей: у 6 – симметрично и у 7 – асимметрично- сочетание дилатации желудочков с атрофией лобной коры – у 6 детей, с мелкокистозными образованиями в белом веществе головного мозга – 2 чел. Атрофия лобных долей без расширения желудочков обнаружена у 4, в сочетании с перивентрикулярными мелкокистозными образованиями – у 2. У 4 детей выявлено наличие кисты. Из 4 детей со спастической диплегией, осложненной судорожным синдромом, только у 1 найдена патология в виде дилатации боковых желудочков и атрофии коры лобных долей.

Во 2-й группе у 13 детей был правосторонний, у 25 – левосторонний гемипарез. У 9 детей гемипарез сочетался с эписиндромом, а у 12 – с ЗПР. КТ-патология выявлена у 37 из 38 чел. Гемиатрофия головного мозга – 5 (2 в сочетании с кистой, 1 – с порэнцефалией)- асимметричная гидроцефалия боковых желудочков – 7 (в сочетании с порэнцефалией – 3, с кистой – 4)- различной локализации кисты или порэнцефалия – 21, мелкокистозные образования в белом веществе – 3 чел. Все изменения в головном мозге определялись на противоположной гемипарезу стороне. Из 9 чел. с гемипарезом и эписиндромом у 1 больного патологии не обнаружено- у 5 выявлена гемиатрофия мозга, сочетающаяся с порэнцефалией или кистой – у 2, с дилатацией желудочков – у 3 чел. У всех детей с гемипаретической формой ДЦП и ЗПР выявлены изменения в виде гемиатрофии, наличия кисты, асимметричного расширения боковых желудочков, порэнцефалии.

В 3-й группе детей с гиперкинетической формой церебрального паралича только у 2 отмечались морфологические изменения: атрофия коры лобных долей – у 1 и мелкокистозные образования в белом веществе – у 1 ребенка.

У детей 4-й группы с атонически-астатической формой ДЦП выявлены: атрофия лобной коры – у 7, арахноидальная киста между полушариями мозжечка – у 7 больных. Все дети имели сохранный интеллект на фоне ЗПР.

У детей 5-й группы ведущей в клинической картине была ЗПР, сочетавшаяся с минимальной двигательной дисфункцией. КТ-изменения найдены у 3 из 6 человек: атрофия лобной коры – 1, атрофия и гипогенезия лобных долей – 1, кальцинат в области затылочной доли – 1 чел.

Этим автором также проведено КТ-обследование 5 близнецовых пар, у которых один ребенок имел явный неврологический дефект, а второй – минимальные двигательные изменения. В результате проведенного обследования у 3 близнецовых пар выявлены такие, обнаруживаемые у обоих обследуемых близнецов, дефекты мозгового вещества, как атрофия коры лобных и других долей головного мозга, порэнцефалия, более выраженные у пациентов с изменениями в неврологическом статусе, но достаточно показательные и у так называемого клинически “здорового” сибса.

При анализе полученных данных О.Н.Породенко сделан вывод, что абсолютно показательными для КТ-исследования выступают такие формы ДЦП, как спастическая диплегия, гемипаретическая и атонически-астатическая формы, в то время как результаты исследования при гиперкинетической форме и ЗПР без явного двигательного дефекта являются малоинформативными в силу ограниченной разрешающей способности современного поколения компьютерных томографов. Другой вывод автора – данное исследование позволяет определить степень, характер и объем перинатального повреждения головного мозга, предположить тяжесть последующей инвалидизации ребенка и в определенной мере построить прогноз дальнейшего роста и развития детей с поражениями нервной системы.

При анализе клинических и КТ данных у 104 детей с ДЦП Л.А.Никулиным с соавт. (1995) патологические изменения были выявлены у 65 (63%) обследованных, а у 39 (37%) детей КТ оказалась без патологии. Сходные результаты получены и другими учеными (К.А.Семенова с соавт., 1989- Т.А.Тальвик с соавт., 1989- Т.А.Томберг с соавт., 1989- В.Э.Штеренберг с соавт., 1986), обнаружившими патологические изменения у 67% больных детей с тяжелыми формами ДЦП: атрофию коры головного мозга – у 55% больных, очаговые изменения мозговой паренхимы (зоны пониженной плотности, кисты, порэнцефалия и т.д.) – у 25% и у многих – дизонтогенетические явления. Патологические томограммы чаще встречаются у детей с двойной гемиплегией, при гемипаретической и атонико-астатической форме, значительно реже – при спастической диплегии и гиперкинетической форме. Процент измененных КТ выше при наличии расстройств речи (89%), более выраженных двигательных нарушений (83%), а также при правосторонних гемипарезах. Таким образом, несмотря на разнообразие клинических форм ДЦП, общие патологические изменения в головном мозге при них являются сходными и неспецифическими.

По данным И.А.Скворцова (1995), полученным методом КТ- и МР-томографии, атрофические изменения со стороны коры больших полушарий преимущественно в передних отделах лобных и височных долей мозга определяются практически у всех обследованных (им) детей с ДЦП. Автор пришел к выводу, что для клиники и компьютерно-томографической картины ДЦП типично поражение стволовых структур и мозжечка. При спастико-гемипаретической форме изменения преимущественно локализуются в контралатеральном гемипарезу полушарии и характеризуются выраженной атрофией полушария в целом с расширением боковых желудочков, грубым нарушением плотности перивентрикулярного белого вещества с симптомом “кленового листа” и расширением конвекситальных субарахноидальных пространств, свидетельствующих об атрофии коры больших полушарий. При спастико-гиперкинетической форме ДЦП автор описывает выраженные изменения перивентрикулярного белого вещества с симптомами “кленового листа” и вентрикуломегалией с “нитевидной дегенерацией”, неровность рельефа стенок боковых желудочков и, редко, мелкие перивентрикулярные кисты. Похожие изменения наблюдаются при атонически-астатической и тетраспастической формах.

При КТ-обследовании 346 детей с ДЦП практически у всех И.А.Скворцов нашел четкие изменения со стороны перивентрикулярной области. Следует добавить, что, по мнению многих авторов, диффузные изменения перивентрикулярного белого вещества, выявляющиеся при КТ и МРТ (“лейкоареоз”), не являются патогномоничными для какого-то одного патологического процесса и могут отмечаться при самых различных сосудистых и дегенеративных заболеваниях на различных возрастных этапах.

В свою очередь Л.А. Никулин с соавт. (1995) при КТ-обследовании детей с гиперкинетической формой ДЦП не обнаружили очаговых изменений в области подкорковых структур ни в одном случае и пришли к выводу, что выявляемость патологических изменений на КТ при этой форме заболевания самая низкая по сравнению с другими. Как известно, в случаях, когда выраженность патологических изменений не достигает макроморфологического уровня, нейровизуализация оказывается малоинформативной (А.Г.Полунина, Н.П.Помытко, 1997- I.Moseley, 1994- J.M.Stevens, 1995).

При проведении КТ мозга с последующей морфометрией по методике Т.Н.Осипенко, Е.Д.Белоусовой и П.М.Котлярова (Т.Н.Осипенко, 1996) у 23 детей 7-летнего возраста установлено, что величины подкорковых образований и неврологической недостаточности взаимосвязаны. Так, у 4 детей с выраженной диффузной мышечной гипотонией размер (больше одного сигмального отклонения) хвостатого ядра либо бледного шара был меньше обычного- у 3 детей с тремором пальцев кистей (преимущественно в позе Барре) также была меньше площадь хвостатого ядра или бледного шара- у 1 ребенка с выраженным атетоидным гиперкинезом отмечали аналогичную морфометрическую картину подкорковых образований. На основании этих данных авторы предположили, что экстрапирамидная неврологическая недостаточность, а в отдельных случаях и диффузная мышечная гипотония могут быть обусловлены гипогенезией хвостатых ядер или бледных шаров мозга.

М.Л.Сумеркиной (1997) для уточнения патоморфологических нарушений при различных клинических формах ДЦП с эпилептическим синдромом у 79 больных была проведена КТ головного мозга, которая позволила прижизненно объективизировать анатомическую основу заболевания у 74,7% больных. При гемипаретической форме ДЦП определялись расширение боковых желудочков, в основном, асимметричное, гемиатрофии, порэнцефалии на противоположной гемипарезу стороне. При спастической диплегии, наряду с внутренней гидроцефалией и деформацией боковых желудочков, отмечалась наружная гидроцефалия и корковая атрофия. При двойной гемиплегии выявлялись внутримозговые и арахноидальные кисты, наружная и внутренняя гидроцефалия и атрофия коры больших полушарий. При атонически-астатической форме преобладала наружная гидроцефалия и атрофия лобно-височных долей. Для уточнения патогенетических механизмов развития эпилептического синдрома М.Л.Сумеркина проводит определенные клинико-патоморфологические корреляции. Двигательные нарушения возникают вследствие разрушения двигательной зоны коры больших полушарий, пирамидных волокон, экстрапирамидных структур, а эпилептические припадки являются следствием разрядов в перевозбужденных нейронах, окружающих очаг морфологического поражения.

В последнее время патоморфологические аспекты при эпилепсии уточняются (В.А.Карлов, 1996*). Получены данные, касающиеся дисэмбриогенеза коры с гетеротопией нервных клеток, что может проявляться как ранними эпилептическими припадками и задержкой психофизического развития (при распространенном характере процесса), так и появлением эпилептических припадков позже, даже в пубертатном периоде (проочаговый характер процесса), и нормальным развитием ребенка. Ставится вопрос, не наследуется ли сам процесс дисморфогенеза, результатом которого являются эпилептические припадки, и не является ли идиопатическая эпилепсия эндогенно обусловленным органическим заболеванием мозга. Такая постановка вопроса близка к понятию дизонтогенеза как причины детского церебрального паралича.

Р.Б.Каримова с соавт. (1994) предприняли попытку поиска корреляций клинических, электроэнцефалографических (ЭЭГ), и КТ данных у 64 больных ДЦП. Наиболее выраженные изменения на КТ отметили при гемипаретической форме: из 37 больных у 35 была выявлена органическая патология противоположного гемипарезу полушария в форме порэнцефалической кисты или кистозное расширение бокового желудочка, еще у 1 больного обнаружена симметричная внутренняя водянка, и лишь у одного на КТ не было выявлено никаких морфологических повреждений. Изменения на ЭЭГ были в 100% случаев – в виде очаговой дизритмии на стороне поражения, очаговой пароксизмальной активности, кроме того, часто отмечалась вторичная синхронизация стволовых разрядов.

При спастической диплегии на КТ наиболее часто отмечалось умеренное расширение боковых желудочков, легкая атрофия лобных долей. Изменения на ЭЭГ носили характер диффузной дизритмии, очаговой пароксизмальной активности и высокой синхронизации стволовой ритмики.

При гиперкинетической и атонически-астатической формах изменения на КТ носили негрубый характер в виде умеренного атрофического процесса. На ЭЭГ отмечалась диффузная гиперсинхронизация альфа-ритма, очаговая пароксизмальная активность височных или затылочных структур. Один из выводов авторов – при некоторых формах ДЦП не всегда прослеживаются корреляции степени клинического поражения с органическими изменениями на КТ, что может свидетельствовать о более тонких изменениях на клеточном уровне, нарушении нейромедиаторной регуляции.

B.Molteni et al. (1987 – цит. по: Т.Н.Осипенко. 1996) изучали врожденные гемипарезы у 30 детей, родившихся в срок, и в возрасте 5-16 лет, не имевших нарушений умственного развития. У 28 детей получены патологические КТ 2-х типов: 1 наличие полости в коре головного мозга и в подкорковом белом веществе (11 детей)- 2 одностороннее расширение желудочков мозга или паравентрикулярные очаги дисморфий (17 детей). Авторы не обнаружили статистически существенной корреляции между специфическими типами КТ и выявленной специфической клинической дисфункцией, что позволило им сделать вывод, что естественное течение врожденного гемипареза является более комплексным, чем об этом можно судить по данным КТ.

При КТ/МРТ-исследованиях головного мозга взрослых больных с синдромом ГА-ГП (гемипаркинсонизма-гемиатрофии) примерно в половине случаев (N.Giladi et al., 1990) или значительно реже (A.S.Buchtan et al., 1988) выявляется расширение бокового желудочка и корковых борозд на стороне, противоположной гемипаркинсонизму. Иногда эти изменения обнаруживаются с двух сторон. N.Giladi et al. (1990) не нашли корреляции между выраженностью асимметрии мозга на КТ- и ЯМР-граммах и гемиатрофией тела. Причиной развития синдрома ГА-ГП, по мнению большинства исследователей, служит гипоксичеки-ишемическое перинатальное повреждение головного мозга (A.S.Buchtan et al., 1988- N.Giladi et al., 1990- H.L.Klawans, 1981- A.E.Lang, 1995). Во многих случаях имеется указание на длительные травматичные роды, крупные размеры плода, что позволяет предположить перинатальное повреждение мозга (A.S.Buchtan et al., 1988- N.Giladi et al., 1990- H.L.Klawans, 1981- A.E.Lang, 1995). Преимущественное повреждение стриатума связывают с его повышенной чувствительностью к асфиксии вследствие высокой плотности рецепторов возбуждающих аминокислот и их повышенной активностью в этих условиях (N.Giladi et al., 1990- M.V.Jonson, F.S.Silverstein, 1986). Преимущественно одностороннее повреждение мозга объясняют неравномерным, зависящим от положения головки плода при родах, изменением мозгового кровотока из-за нарушения его ауторегуляции при асфиксии (N.Giladi et al., 1990). А.С.Кадыков и др. (1998) при обследовании одного такого больного (с гемипаркинсонизмом-гемиатрофией) выявили асимметрию кровотока по позвоночным артериям при нормальной линейной скорости кровотока и обнаружили у него паховую грыжу и глаукому на стороне гемипаркинсонизма – они предположили неслучайность этой ассоциации. Повреждение черной субстанции при синдромоме ГА-ГП может быть обусловлено нарушением “трофического” влияния стриатума (R.E.Burke et al., 1992), этим же объясняется и гемиатрофия тела (N.Giladi et al., 1990). Длительный латентный период между перинатальным повреждением мозга и появлением гемипаркинсонизма обусловлен хорошими компенсаторными возможностями мозга, однако с развитием возрастной дегенерации нейронов черной субстанции дефект становится клинически значимым (А.С.Кадыков и др., 1998). Доказано, что клинические проявления паркинсонического синдрома наблюдаются при снижении уровня дофамина в полосатом теле на 80%, а в клетках черной субстанции на 50% (D.J.Brooks, 1992- U.K.Rinne, 1987).

В то же время многими авторами накоплен большой опыт случайных находок у клинически здоровых детей при компьютерной томографии и МР-томографии значительных по объему кист и порэнцефалий (И.А.Скворцов с соавт., 1988 и др.). P.O.Yates (1968) у умерших после 25 лет от различных причин людей, здоровых в отношении поражения мозга, в 18% случаях находил небольшие инфаркты и кисты, иногда довольно многочисленные – до 10-12 в одном мозгу и диаметром до 2 см, что довольно часто наблюдается при обычных вскрытиях в больнице (А.Крейндлер, 1975).

С.М.Fisher (1965) более чем на 1000 взрослых мозгов, исследованных при вскрытии, нашел лакуны в 11% случаев. Наиболее часто их местоположением являлось лентикулярное ядро, затем, в порядке убывания, выпуклость, лучистый венец, внутренняя капсула, зрительный бугор и хвостатое ядро. Автор не нашел корреляции между псевдобульбарным синдромом или деменцией и лакунарным состоянием. Асимптоматическими были множество лакун в области моста и половина случаев лакун в задней внутренней капсуле и лучистом венце. В некоторых случаях даже очень крупные лакуны были клинически немыми. Патогенез образования мозговых лакун не достаточно выяснен (А.Крейндлер, 1975). J.M.Martin et al. (1960) была выдвинута мысль, что к болезни мозговой паренхимы предрасполагает сочетание сосудистого заболевания интра- и экстракраниальных артерий.

Имеющееся богатство клинической картины у детей с ДЦП и бедность ее феноменологического патоморфологического выражения, выявляемая КТ и ЯМР (атрофия паренхимы мозга, расширение мозговых желудочков и т.п.), дают основание полагать, что вряд ли эти методы оправдают надежды неврологов и психиатров о познании с их помощью патогенеза этого заболевания. Однозначная трактовка ЯМР-данных невозможна. Повышенная интенсивность сигнала при ЯМР соответствует пониженной плотности ткани, что может быть связано со многими причинами: с потерей нейронов, демиелинизацией, расширением периваскулярных пространств и т.п. (I.Hickie et al., 1995). В этом отношении в определенной степени символичным для сложившейся ситуации может быть название темы одной из пленарных сессий проходившего 12-17 апреля 1996 г. международного конгресса по исследованиям в области шизофрении: “Если сканирование мозга представляет собой ответ, то тогда в чем же состоит вопрос?” (цит. по: Д.Д.Орловская и др., 1997).<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!