Острый лейкоз у детей анализ крови
Острый лимфобластный лейкоз у детей - Обзор
Общая информация о детском остром лимфобластном лейкозе.
Детский острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это онкологическое заболевание, при котором костный мозг продуцирует слишком большое количество лимфоцитарных клеток (разновидность лейкоцитов).
Детский острый лимфобластный лейкоз (или острый лимфоцитарный лейкоз) – онкологическое заболевание крови и костного мозга. Такой вид онкологического заболевания относится к быстро прогрессирующим, и поэтому при возникновении ОЛЛ необходимо проводить своевременное лечение. Это наиболее часто встречающееся детское онкологическое заболевание.
В норме у человека в костном мозгу образуются стволовые клетки крови (так называемые незрелые клетки), из которых постепенно развиваются зрелые форменные элементы крови. Из стволовой клетки крови может образоваться стволовая миелоидная клетка или стволовая лимфоидная клетка.
Из стволовой миелоидной клетки может развиваться один из трех типов зрелых клеток:
Эритроциты (красные клетки крови) . основной функцией которых является перенос кислорода и других веществ к тканям организма.
Тромбоциты (кровяные пластинки) . Главная функция тромбоцитов - участие в процессе свёртывания крови - важной защитной реакции организма, предотвращающей большую кровопотерю при ранении сосудов.
Гранулоциты (лейкоциты), которые принимают участие в борьбе с инфекционными заболеваниями.
Симптомы острого лейкоза
Что такое острый лейкоз крови? Лейкоз крови (лейкемия) — группа опухолевых патологий гемопоэтической ткани, которая характеризуется нерегулируемой пролиферацией (размножением) и отсутствием дифференцировки клеток-предшественников белой крови (бластов). В норме бластные клетки должны созревать до лимфоцитов, нейтрофилов, базофилов, эозинофилов, макрофагов, мегакариоцитов.
Содержание
Злокачественные бласты накапливаются в костном мозге, подавляя дифференцировку клеток, мигрируют в органы и ткани, вызывая симптоматику заболевания. Во второй половине XIX века лейкоз был выделен как отдельная нозологическая форма. Была описана клиническая картина, характеризующая острый лейкоз: симптомы, в частности, включали гепатоспленомегалию, изменение цвета и консистенции крови.
В дальнейшем была дана характеристика миелобласта, детализирована морфология и гистохимия видов острого лейкоза крови: лимфобластного и миелобластного. Лимфобластный вариант лейкоза чаще встречается в детском возрасте (в 80-90% случаев), тогда как у большинства взрослых пациентов с лейкемией диагностируется миелобластная форма.
Патогенез заболевания
Только лабораторные и инструментальные методы позволяют точно диагностировать острый лимфобластный лейкоз: симптомы этой формы незначительно отличаются от клинической картины миелобластной лейкемии.
Природа образования миелоидного и лимфоидного лейкоза
Молекулярно-генетические исследования позволяют ответить на вопрос что такое острый лейкоз крови с точки зрения этиологии и патогенеза. Более 70% больных имеют хромосомные нарушения, около 20% точечные мутации вследствие:
В результате действия этих факторов происходит нарушение контроля над клеточным циклом: изменяется транскрипция и синтез белков-регуляторов. С момента генной мутации до выхода опухолевых клеток в кровь, печень, кожу, мозговые оболочки и появления первых симптомов лейкоза проходит около двух месяцев.
Синдромы острого лейкоза
Далее, опишем характерные при остром лейкозе у детей симптомы, характеризующие заболевание. Клиническую картину острого лейкоза можно представить как систему основных синдромов:
- Гиперплазический синдром . Увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, миндалин выражается в симптомах сдавления, нарушения дыхания. Развиваются язвенно-некротические стоматиты (гиперплазия десен) кожные проявления (лейкемиды). Темно-желтые и бурые лейкемиды сосредоточены в основном в зоне грудной клетки, конечностей, таза, волосистой части головы. Полиорганная недостаточность включает артралгии, усиливающиеся при постукивании кровохарканье, одышку аритмии, перикардит нефропатию. Гемибластческий синдром отражается в изменении не только лейкоцитов, но и других клеток крови: при остром лейкозе картина крови включает метапластическую анемию и тромбоцитопению.
- Геморрагический синдром . Из-за уменьшения количества тромбоцитов и эритроцитов изменяется проницаемость сосудистой стенки, нарушается питание эндотелия. Проникновение бластов в печень вызывает снижение синтеза плазменных факторов свертывания крови. На коже возникают петехии. Беспричинные кровотечения и кровоизлияния (носовые, маточные, почечные, желудочно-кишечные) трудно остановить. Летальный исход в 15–20% случаев обусловлен главным образом геморрагическим синдромом.
- Анемический синдром включает в себя бледность кожи и слизистых, сухость, заеды губ, стоматиты.
- Иммунодефицитный и интоксикационный синдромы связаны с недостаточной выработкой зрелых иммунокомпетентных клеток, снижением фагоцитарной активности гранулоцитов, лизисом опухоли с присоединением инфекций, язвенно-некротическими осложнениями. Наблюдается повышенная температура, потливость, озноб.
- Нейролейкемия проявляется в миненгиальных симптомах, нарушениях сна (патологическая сонливость, изменение фаз бодрствования и сна), судорогах, очаговой симптоматике, симптомах со стороны центра терморегуляции. Больной страдает от жажды, полиурии. Повышается внутричерепное и артериальное давление. Поражение периферической нервной системы вызывает радикулопатии.
При остром миелобластном лейкозе симптомы, связанные с увеличением лимфоузлов и селезенки, обычно менее выражены, чем при лимфолейкозе. Однако диагностика вида лейкоза делается не на основе клинической картины, а после цитологического, цитохимического, иммунологического исследований.
Симптомы у детей
Острый лимфобластный лейкоз (лимфолейкоз) — самый распространенный вид онкологии у детей и подростков (около трети всех злокачественных новообразований). Клиническая картина разворачивается в течение нескольких недель.
Острый лейкоз у детей (изображение увеличивается)
Дебют лейкоза проявляется в неспецифической симптоматике недомогания, характерной для многих относительно безобидных заболеваний: ребенок становится вялым, быстро утомляется, теряет интерес к играм, кожа приобретает бледный вид. Наиболее подвержены лейкозам дети:
Гематоспленомегалия вызывает боль в животе и потерю аппетита. Дефицит белых клеток крови приводит к учащению инфекций. Размножающиеся бласты заполняют костный мозг, костные полости, накапливаются в лимфоузлах, проникают в головной мозг.
Ребенок чувствует сильные боли (особенно в костях конечностей и области отека лимфоузлов), развивается общемозговая симптоматика (головная боль, рвота), зрительные нарушения, параличи. Симптоматика лейкоза имеет индивидуальный характер у каждого ребенка.
Картина крови при остром лейкозе
Оценка клинической картины в ходе первичного осмотра не дает возможности постановки окончательного диагноза. Далее производится верификация диагноза острого лейкоза: анализ крови (биохимических и цитологических показателей) является одним из первых задач при проверке подозрений на лейкемию.
Лейкоцитарная формула сдвигается в пользу промиелоцитов
Острый лейкоз в дебюте заболевания характеризуется снижением гемоглобина и количества эритроцитов в периферической крови (в некоторых случаях анемия на начальной стадии может не обнаруживаться).
Наблюдаются отклонения количества тромбоцитов и лейкоцитов, причем как в большую, так и в меньшую сторону (тромбоцитопения, реже — тромбоцитоз лейкопения или гиперлейкоцитоз, нейтропения), в зависимости от формы и стадии лейкоза.
Лейкоцитарная формула сдвигается в пользу промиелоцитов, бластов. Причем в лейкоцитарной формуле обнаруживается «провал» между бластами и зрелыми лейкоцитами. Выявление в мазках крови более 20% бластных клеток является основанием постановки диагноза.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И ГЕМАТОЛОГИЯ
Лечение острого лейкоза у детей, сопроводительная терапия.
Написал в 18 Февраль 2012, 10:06
Адекватное лечение острого лейкоза у детей и профилактика многочисленных осложнений, крайне необходимы так как частота возникновения и причина смертности от них очень высока. Для предотвращения возникновения инфекций необходимо соблюдение правил гигиены, особенно мытье рук членами семьи больного и больничным персоналом. Рекомендуется избегать необязательных инструментальных исследований, а также таких манипуляций, как: интубации, катетеризации, ректальные исследования, обязательно тщательное место кожного прокола для инъекций препаратов, число госпитализаций в стационар минимизируется. Необходима профилактика пневмоцистной пневмонии и герпетической инфекции. Своевременное исследование зубов очень важно для определения и по возможности удаления всевозможных источников бактериемии. Сама частота осмотра и назначенное лечение острого лейкоза у детей с одновременной профилактикой инфекционных осложнений принципиально важны, особенно в тех случаях, когда у больного отмечаются нейтропения и лимфопения в результатах анализов крови. Трансфузии гранулоцитов, к сожалению, приносят мало или вовсе не приносят никакой пользы. Некоторые ростовые факторы гемопоэза могут укоротить период возникшей нейтропении и несколько поднять число гранулоцитов, но их практическая значимость в настоящее время пока не доказана.
Кровотечения, связанные с тромбоцитопенией, обычно контролируются трансфузиями тромбоцитов, но их употребление имеет еще и оборотную сторону, так как есть опасность сенсибилизации организма ребенка и развития инфекции. Переливание эритроцитов назначают с целью купирования симптоматической нормоцитарной анемии. В этом случае употребляется обедненная лейкоцитами кровь, еще лучше - облученная. Компенсация развившихся различных видов коагулопатий проводится свежезамороженной плазмой и концентратами тромбоцитов как правило, чаще, чем гепарином.
В лечении острого лейкоза у детей, у которых, кроме лейкоцитоза имеются такие проявления, как: выраженная висцеральная инфильтрация (при Т-клеточной или В-клеточной формах ОЛЛ), массивное поражение почек и в ситуации гормонсекретирующего лейкоза, метаболические проблемы у пациента становятся особо важными. Помогает применение больших объемов интравенозной жидкости без содержания натрия, в комплексе с бикарбонатом натрия и аллопуринолом, если у ребенка наблюдается гиперурикемия или молочнокислый ацидоз. В некоторых случаях больные при необходимости подвергаются диализу.
Лекарственные средства, с помощью которых проводится лечение острого лейкоза у детей, в частности, употребляемые для проведения индукционной терапии, способны вызывать метаболические нарушения. Хорошее питание пациента для повышения толерантности (переносимости) пациента к проводимой химиотерапии и одновременно поддержания необходимого процесса роста ребенка в течение болезни. Рекомендуется избегать жирной, соленой, острой пищи, а также грубой с острыми краями. Также могут понадобиться и пищевые добавки.
Наконец, что не менее важно, дети больные лейкозом нуждаются в так называемой терапии играми и посторонней помощи для интеграции в среду своих сверстников, в частности в школе, и семья ребенка нуждается в социальной помощи со стороны государства в соответствии с экономическими и возможными местными проблемами, возникшими, в следствие развития лейкоза.
Предельная честность во взаимоотношениях с ребенком и его семьей – важнейший фактор для того, чтобы добиться доверия и кооперации помощи. Дети больные лейкозом нуждаются в районном терапевте, руководящим медицинской командой и поддерживающим тесный контакт с больным и семьей. В ситуации, когда смерть неизбежна, обычно лучше, чтобы симптоматическое лечение острого лейкоза у детей проводилось дома, чтобы больной был окружен заботой своих домашних.
На эту тему можно почитать:
Всё, что следует знать об остром лимфолейкозе
Острый лимфобластный лейкоз (острый лимфолейкоз) это злокачественное поражение клеток костного мозга, при котором страдают, в первую очередь, клетки-предшественники белого ростка крови. Впоследствии разрушаются и другие клетки-предшественники, что приводит к анемии и нарушению свёртываемости крови.
Результатом такого перерождения становится нарушение количества и качества клеток иммунной системы, что приводит к множеству сопутствующих заболеваний.
Содержание
Как и почему развивается острый лимфолейкоз
Перерождение клеток костного мозга происходит по неизвестным науке причинам. Можно предположить, что в основе процесса лежат спонтанные мутации, известно также, что на количество таких больных в популяции влияет уровень радиации, поскольку количество детей и взрослых с лимфобластными лейкозами резко возрастает на территориях, где имел место радиоактивный выброс или применялось ядерное оружие (Хиросима, Чернобыль и т.п.).
Изменённые клетки замещают собой нормальный костный мозг, что и становится причиной анемии и тотального иммунодефицита у детей и взрослых.
Иногда подобные клетки присутствуют в организме ребёнка с рождения, но чаще – появляются с течением времени, иногда уже во взрослом состоянии (лимфобластные лейкозы - это преимущественно «детские» заболевания).
В некоторых случаях мутация закрепляется на генетическом уровне, и «срабатывает» уже у потомков, причём это может быть сцеплено с полом, а также проявляться через поколение в виде лимфолейкоза.
