Гипопластическая анемия

Этиология:

1. Радиация.

2. Цитостатическая терапия.

3. Медикаменты: антитиреоидные препараты (мерказолил), метилтиоурацил, амидопирин, противотуберкулезные препараты, левомицетин.

4. Анемия Фанкони - врожденная недостаточность развития костного мозга.

5. Миксидема.

б. Тимома.

Патогенез

1. Страдает стволовая клетка костного мозга - цитостатическая миелотоксическая гипоплазия.

2. Появление антител - аутоиммунный механизм.

3. Т-лимфоциты могут уничтожать собственные клетки костного мозга.

4. Дефекты стромы костного мозга.

Страдают следующие ростки: гранулоцитарный, эритроцитарный, тромбоцитарный.

Клиника

1. Анемия может быть очень тяжелой. Гемоглобин может падать до 15 ЕД, бледность, слабость, одышка, утомляемость, тахикардия. Может появиться функциональный систолический шум (анемический). Анемия чаще гипохромная.

2. Геморрагический диатез: вследствие тромбоцитопении проявляется кровотечениями (носовыми, полостными, в местах инъекций).

3. Присоединение инфекции: некротическая ангина, нередко именно с нее начинается заболевание. Стоматит.

Заболевание неуклонно прогрессирует, прогноз крайне неблагоприятный.

Дифференциальный диагноз

Проводится с заболеваниями, протекающими с панцитопенией:

Острый лейкоз, в крови есть бластные клетки: много бластных форм в костном мозге: увеличение печени, селезенки, лимфоузлов- при анемии костный мозг, наоборот, бедный клеточными элементами, пустой. В срезах костного мозга увеличено содержание жировой ткани. В норме - 50% жировых клеток.



Лечение

Госпитализация в специализированное учреждение. Больного помещают в палату с повышенным давлением атмосферного воздуха с целью изоляции его от инфекции. Активнейшая антибактериальная терапия, когда количество лейкоцитов периферической крови снижается до 1000 в мкл. В этом случае опасна даже сырая пища, необходимо давать вареную.

Цепорин и др.антибиотики.

Специфическая терапия: пересадка костного мозга, но это чревато большими иммунологическими конфликтами, с реакциями по типу:

а) трансплантат против хозяина,

б) хозяин против трансплантата.

Поэтому перед пересадкой костного мозга больные получают анти-Т-лимфоцитарный глобулин, а также циклофосфан и глюкокоротикоиды.

Цитостатики дают только в тех случаях, когда уверены, что гипоплазия связана с действием Т-лимфоцитов: циклофосфан, имуран, 6 меркаптопурин.

5. анаболические стероиды: ретаболил 1,0 в/м 1 раз в неделю, курс до 6 месяцев, так как эффект развивается медленно. Механизм действия:

а) стимулирует гемопоэз,

б) действует на макрофагов через повышение выработки колонийстимулирующего фактора.

6) соли лития также усиливают выработку макрофагами КСФ - карбонат лития 0,3 * 3 раза.

7) Витамины В6, В12.

8) Переливание крови, лейкоцитарной взвеси.

9) Иногда прибегают к спленэктомии.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!