Что такое лимфогранулематоз, опухоль лимфатической системы, симптомы

Видео: Увеличение лимфатических узлов

Лимфогранулематоз - это первичное опухолевое заболевание лимфатической системы.

Видео: 18-летней тираспольчанке Марине Гурдуз нужна помощь

Лимфогранулематоз - это первичное опухолевое заболевание лимфатической системы. Может встречаться в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на возраст 16-30 лет и старше 50 лет. Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще, чем женщины.

Морфологическим субстратом лимфогранулематоза является полиморфноклеточная гранулема, образованная лимфоцитами, ретикулярными клетками, нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками и фиброзной тканью.

Гистологически в лимфогранулематозном узле обнаруживаются специфические клетки Березовского-Штернберга.

Клиническая картина лимфогрануломаотза

Клиническую картину заболевания определяет преимущественное поражение того или иного органа или системы. В связи с этим симптомы лимфогранулематоза могут быть самыми разнообразной.

Увеличение лимфоузлов шеи, средостения, в паху, подмышками

Чаще всего болезнь начинается с увеличения лимфатических узлов шеи (в 60-75 % случаев). На первых порах (вначале справа) лимфаденопатия не сопровождается нарушением общего самочувствия больного. Величина лимфатических узлов может колебаться от гороха, фасоли до мужского кулака. Изменяются размер и форма шеи, что замечает сам больной или окружающие. При пальпации лимфатические узлы безболезненны, на ранних стадиях болезни эластической консистенции, подвижны, не спаяны между собой и с окружающими тканями, кожа над ними не изменена. Локальное поражение лимфатических узлов может сохраняться продолжительное время - до 6-8 мес. С прогрессированием заболевания в процесс вовлекаются новые узлы или их группы.

На втором месте по частоте поражения стоит увеличение лимфатических узлов средостения и паховых областей (15-20 %)- на третьем месте - подмышечных областей (10-15 %). Увеличенные лимфатические узлы подмышечных и паховых областей больные нередко обнаруживают сами.

Увеличение лимфатических узлов средостения определяется случайно при флюорографии или проявляется кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены, реже - болями за грудиной. У 5-10 % больных заболевание начинается остро: с лихорадки, ночных потов, быстрого похудания, вслед за чем увеличиваются лимфоузлы. Заболевание сопровождается ранней лейкопенией и анемией. Такой вариант характеризуется плохим прогнозом с коротким сроком жизни больных. В развернутый период болезни возможно поражение всех лимфоидных органов, а также всех органов и систем.

Поражение селезенки, печени, желудочно-кишечного тракта

Поражение селезенки наблюдается у 65-70 % больных. Обычно селезенка вовлекается в процесс при его генерализации. Размеры ее бывают различными, но никогда не достигают огромных, таких как при миелолейкозе. Встречаются так называемые селезеночные варианты лимфогранулематоза, когда лимфатические узлы не увеличены или их увеличение незначительное.

Печень вовлекается в патологический процесс у 40 % больных.

Желудочно-кишечный тракт поражается вторично либо в результате сдавления или прорастания опухоли из пораженных лимфатических узлов.

Поражение легких

Довольно часто при лимфогранулематозе поражаются легкие. В этих случаях в легочной ткани при рентгенологическом исследовании выявляются отдельные очаги или диффузные инфильтраты, иногда с распадом и образованием полостей.

Нередко в сочетании с поражением легких в процесс вовлекается плевра. При этом имеет место выпотной плеврит с наличием в жидкости клеток Березовского-Штернберга.

Поражение костей

Из костной ткани наиболее часто поражаются позвонки, затем грудина, кости таза, ребра, реже - трубчатые кости. Вовлечение в процесс костей сопровождается болями.

Поражение ЦНС

Может также поражаться центральная нервная система, особенно спинной мозг, отмечается вовлечение в патологический процесс кожи.

Характерные симптомы лимфогрануломаотза

Лихорадка всегда сопровождает болезнь и в некоторых случаях на ранних стадиях в течение относительно длительного времени является единственным ее признаком. Температурная реакция может быть многообразной, но в большем числе случаев лимфогранулематозу свойствен ее волнообразный характер. Лихорадка сопровождается ознобами и проливными ночными потами. Суточные колебания температуры достигают 1-2 С.

Лихорадка на первых порах хорошо купируется индометацином и бутадионом, затем эти препараты перестают помогать.

Кожный зуд встречается примерно у 25-30 % больных лимфогранулематозом. Он бывает локализованным над областью увеличенных лимфатических узлов или генерализованным, мучительным, лишая больного сна, аппетита, приводя подчас к психическим расстройствам. На коже видны следы расчесов, явления дерматита.

В период разгара болезни или в терминальной стадии больные теряют массу тела, худеют, нарастает кахексия. Лимфатические узлы приобретают плотноэластическую консистенцию, спаяны между собой, плохо подвижны, но никогда не нагнаиваются.

Специфических изменений со стороны крови не отмечается. Могут быть нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитоз. На поздних стадиях - признаки анемии, лейкопения, тромбоцитопения с геморрагическим диатезом. Эти изменения со стороны крови бывают обусловлены как самим заболеванием, так и результатом лучевой химиотерапии. СОЭ повышается умеренно.

Диагноз лимфогранулематоза

Диагноз лимфогранулематоза базируется на характерной триаде: увеличение лимфатических узлов, лихорадка и кожный зуд.

Диагноз считается достоверным при морфологическом его подтверждении - обнаружении в биоптате лимфатического узла клеток Березовского-Штернберга.

В диагностически трудных случаях при увеличении лимфатических узлов средостения или брюшной полости следует прибегнуть к медиастиноскопии и лапароскопии с прицельной биопсией или торакотомии и лапаротомии.

Для исследования парааортальных и забрюшинных лимфатических узлов используется лимфография, при выявлении процесса в костях - радиоизотопное исследование с технецием. Радиоизотопное исследование с таллием позволяет определить распространение процесса по лимфатическим узлам и органам, расположенным выше диафрагмы.

Увеличение лимфатических узлов в грудной и брюшной полостях выявляется с помощью ультразвуковой, компьютерной и ядерно-магнитной томографии.