Лимфогранулематоз

Видео: Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) - интервью профессора А.В. ПИВНИКА

— злокачественное опухолевидное заболевание лимфоидной ткани, имеющее типичную морфологическую картину (образование гранулем, появление клеток Березовского-Штеберга) и характеризующееся склонностью к метастазированию по лимфатической системе во внутренние органы.



Основные клинические проявления

Клиника лимфогранулематоза разнообразна. Первое проявление заболевания — увеличение лимфатических узлов (шейных, надключичных, средостения). У отдельных больных заболевание начинается с изолированного поражения парааортальных лимфоузлов. Больные отмечают боли в поясничной области, чаще в ночное время. Несколько реже лимфогранулематоз начинается остро с выраженной лихорадки, ночной потливости, быстрого снижения массы. В этом случае увеличение лимфатических узлов появляется на более поздних этапах развития заболевания. В период развернутого заболевания возможно поражение практически любых внутренних органов и систем. Часто отмечается спленомегалия, поражается костная система (позвонки, ребра, грудина, кости таза), легкие, плевра, нервная система, кожа Кожный зуд при лимфогра нулематозе наблюдается у трети больных. В терминальном периоде заболевания возможно поражение печени с развитием желтухи, почек. Нередко отмечаются вирусные инфекции, грибковые поражения, туберкулез. Часто в процесс вовлекается кишечник. При этом возникают боли в животе, понос, нарушение всасывания. Следует отметить, что выживаемость больных при лимфогранулематозе определяется выраженностью клинических симптомов. Так, при отсутствии симптомов интоксикации длительность болезни может быть неопределенно большой, а с момента их появления продолжительность заболевания составляет полтора-два года.



Классификация

Выделяют следующие стадии заболевания: I — локальная- II — регионарная- III — генерализованная- IV — диссеминированная.

Каждая стадия делится на две подгруппы в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) одного или нескольких общих симптомов заболевания: лихорадки до 38 °С и более, кожного зуда, проливных ночных потов, падения массы тела более чем на 10 %.

Морфологические варианты лимфогранулематоза: 1) лимфогистиоцитарный- 2) модулярный склероз- 3) смешанно-клеточный вариант- 4) вариант с лимфоидным истощением.



Диагностические критерии

Клинические — увеличение лимфатических узлов, лихорадка, ночные поты, быстрое похудание, кожный зуд, признаки поражения легких, плевры, селезенки, костей.

Морфологические — обнаружение клеток Березовского-Штернберга в пунктате лимфоузла, появление клеток Ходжкина, образование в лимфоузлах полиморфно-клеточных гранулем.



Примеры формулировки диагноза

1. Лимфогранулематоз, I А стадия, лимфогистиоцитарный вариант.

2. Лимфогранулематоз, III Б стадия, смешанно-клеточный вариант. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Амилоидоз почек.

3, Лимфогранулематоз, IV Б стадия, вариант с лим-фоидным истощением. Перфорация кишечника. Экссу-дативный плеврит.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!