Системная склеродермия(прогрессирующий системный склероз) (шифр ? 34)

Определение. Системная склеродермия - прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастичес-кими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериита (Н.Г. Гусева, 1993).

Статистика. Патологическая пораженность составляет 2-12 случаев на 1 млн. населения в год. Болеют чаще женщины (соотношение женщин к мужчинам 7:1), начало болезни приходится на возраст 30-50 лет.

Этиология, факторы риска:

• Установлена достоверная корреляция между системной склеродермией и антигенами гистосовместимости HLA-DR5, HLA-DR1.

• Факторы, реализующие заболевание: контакт с органическими растворителями, инфекции, травмы, вибрация, переохлаждение. Последнему фактору, особенно локальному переохлаждению рук, большое значение придавал Е.М. Тареев.

Патогенез. Патологическая анатомия:

• В основе нарушения фиброзообразования лежит высокая активность фибробластов, приводящая к увеличению биосинтеза коллагена.

• Повышена активность иммунокомпетентных клеток, выявлены антитела к коллагену, доказана цитотоксичность некоторых сывороточных факторов.

• Микроциркуляторные нарушения обусловлены поражением эндотелия, спазмом сосудов, облитерацией капиллярной сети.

С позиций патоморфолога системная склеродермия - вариант иммунного воспаления с участием Т-лимфоцитов, тучных клеток, фибробластов, клеток эндотелия. Маркером болезни является избыточное фиброзообразование с замещением грубой соединительной тканью слизистых оболочек, тканевых элементов кожи, мышц. Характерны васкулиты с пери-васкулярными инфильтратами, утолщение интимы, микротромбозы. Отсюда нарушение трофики тканей, явления некробиоза и некроза.

Клиника, диагностика. Первые клинические манифестации: синдром Рейно, отек пальцев кистей и стоп с постепенным уплотнением кожи- поли-артралгии- реже нарушения со стороны пищеварительного тракта (изжога, дисфагия) или легких (одышка).

На более поздних этапах развертывается клиника полисиндромного страдания.

• Кожа, слизистые оболочки. Изменения кожи проходят стадии плотного отека, индурации, атрофии. При лимитированной форме процесс захватывает лицо и кисти, при диффузной - кожу всего тела.Кожа становится «натянутой», блестящей, гиперпигментированной, лицо - маскообразным с «кисетным ртом», «птичьим носом», пальцы - плотными, тонкими (склеродактилия). Ногти деформированы, с язвами, гнойничками. Иногда возникает гнездное или тотальное облысение (alopecia areata s. totalis).

Слизистые глаз, полости рта сухие вследствие поражения слезных и слюнных желез (синдром Шегрена).

• Подкожно-жировая клетчатка. Ограниченный кальциноз в кончиках пальцев и периартикулярно (рентгенологически - синдром Вессенбаха).

• Синдром Рейно: побеление, цианоз, гиперемия (трехфазный процесс, в виде «приступа»). В первую очередь вовлекаются пальцы рук и ног, нос, губы,щеки, уши. Со временем вазоспастические реакции становятся все более и более затяжными, у пациента появляются длительные боли, парестезии, пораженные участки становятся бледными.

• Опорно-двигательный аппарат. Суставы: полиартралгии, периартриты, «ревматоидоподобный» артрит. В исходе поражения суставов: сгибательные контрактуры пальцев, лучезалястных и локтевых суставов. Скелетные мышцы: фиброзный интерстициальный миозит с исходом в мышечно-фиброзные атрофии. Остеолиз ногтевых фаланг с укорочением и деформацией пальцев рук.

• Висцеральная патология. Желудочно-кишечный тракт: «склеродермический пищевод» с дисфагией, болью, изжогой, ахалазией пищевода, рефлюкс-эзофагитом^с тяжелым течением (язвы, пищевод Барретта). Кишечник: дуоденит, энтеропатия,рецидивирующая частичная кишечная непроходимость.CREST-синдром: кальциноз мягких тканей, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии.

Легкие. Фиброзирующий альвеолит, диффузный пневмосклероз, спайки плевры. Тип нарушения дыхания рестриктивный. Нарастает одышка, сочетающаяся с сухим непродуктивным кашлем. У части больных вследствие васкулитов сосудов малого круга развивается хроническое легочное сердце.

Сердце. Кардиосклероз, ишемия и некоронарогенные некрозы миокарда с клиническими эквивалентами в виде кардиомегалии, аритмий и блокад сердца. Нередок фибринозный перикардит, протекающий латентно. Изредка формируется клапанный порок сердца - недостаточность митрального клапана, умеренно выраженная.

Почки. Истинная склеродермическая почка -следствие генерализованного поражения почечных сосудов - драматическое проявление системной склеродермии. Клинические признаки: высокая или злокачественная артериальная гипертензия с ретинопатией, энцефалопатией, мочевой синдром (олигурия, белок, цилиндры), подострая ХГТН ренального типа. У ряда больных развивается нефропатия по типу хронического гломерулонефрита с изолированным мочевым синдромом.

Общие симптомы. Потеря массы тела в период генерализации процесса («живые мощи» по И. А. Тургеневу). Иногда затяжной субфибрилитет.

Лабораторная диагностика. Гипохромная анемия. Лейкопения, реже лейкоцитоз, СОЭ увеличена умеренно (15-30 мм/ч), умеренные изменения острофазовых показателей. В 30-45% обнаруживается ревматоидный фактор, в 2-6% - LE феномен. Специфическими для склеродермии считаются антитела к Scl-70 антигену (при диффузной форме) и антицент-ромерные антитела при лимитированной форме и CREST-синдроме.

Капилляроскопия ногтевого ложа: расширение и извитость капиллярных петель, поля аваскуляризации, геморрагии.

Биоптаты кожи - фиброзная трансформация.

Классификация. По Н.Г. Гусевой, выделяются клинические формы: лимитированная с поражением кожи лица и кистей, или CREST-синдром, и диффузная с поражением кожи и внутренних органов.

Течение: острое (быстропрогрессирующий кожно-суставной синдром, висцериты, истинная склеродермическая почка)- подострое (типичное поражение кожи, полиартрит, хронический гломерулонеф-рит)- хроническое (лимитированная форма, суставной сидром, синдром Рейно, постепенное формирование контрактур, присоединение висцеритов).

Активность процесса - минимальная (1 ст.), умеренная (2 ст.), высокая (3 ст.) - определяется по характеру течения болезни, темпам ее прогрессирова-ния, выраженности изменений лабораторных показателей.

В диагнозе отражаются основные синдромы болезни, степень органной компенсации.

Примерная формулировка диагноза.

• Системная склеродермия, диффузная форма,хроническое течение, активность 1 ст: плотный отек кожи лица, индурация кожи пальцев рук- синдром Рейно- полиартралгия- эзофагит- кардиосклероз, ? 1 ст.- хронический гломерулонефрит, изолированный мочевой синдром, ХПН 0 ст.

Дифференциальная диагностика

• Диффузный эозинофильный фасциит характеризуется склеродермоподобными индуративными поражениями кожи в области предплечий и голеней,эозинофилией. В отличие от склеродермии дистальные отделы конечностей остаются интактными, отсутствует синдром Рейно и висцериты. Болеют диффузным эозинофильным фасциитом в основном мужчины. Болезнь начинается остро, после чрезмерной физической нагрузки.

• Локальные фиброзы (ретроперитонеальный с замуровыванием мочеточников, уретры и медиастинальный со сдавлением пищевода, фиброзированием плевры и перикарда) - заболевания неясной природы, диагностируемые после возникновения осложнений. Уточнение диагноза возможно после биопсии.

• Паранеопластический склеродермический синдром. Возможны три варианта: синдром системной склеродермии, резистентный ко всем видам терапии- индуративные изменения периартикулярных тканей, фиброзиты, артралгии, миооссалгии, контрактуры при отсутствии висцеральных и сосудистых проявлений- полиартралгии и миалгии, потеря массы тела в сочетании с некоторой амимичностью,бледностью, одутловатостью лица.

• Производственный склеродермоподобный синдром при работе с хлорвинилом, трихлорэтиленом, органическими растворителями, анилином.

• Дерматомиозит - заболевание, основной характерной чертой которого является системное поражение поперечно-полосатой мускулатуры, часто сочетающееся с поражением кожи и внутренних органов. Острая форма характеризуется тяжелым полимиозитом (увеличение мышц в объеме, их резкая болезненность, тяжелая миастения, дисфагия, атрофия мышц), артралгиями, эритематозными высыпаниями, висцеритами. При подостром течении полимиозит менее тяжел, висцериты протекают более благоприятно. При хроническом течении болезнь развивается полициклически, со сменой обострений и ремиссий, с преимущественным поражением мышц при малой выраженности органной симптоматики.

• Системная красная волчанка. Часто типична «бабочка» на лице, отсутствие характерных для склеродермии уплотнения кожи и остеолиза, частое поражение нервной системы, висцериты с преобладанием воспалительных изменений, а не фиброза, характерна выраженная лихорадка и резкое изменение лабораторных показателей, обнаружение у большинства больных LE-клеток, антител к ДНК.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!