Винные пятна на лице при синдроме стерджа-вебера-краббе
При каких заболеваниях встречаются винные пятна на лице? Для некоторых факоматозов характерны изменения кровеносных сосудов, которые проявляются в форме церебро-ретинального (энцефало-ретинального) ангиоматоза (синдром Хиппеля-Линдау, синдром Бонне-Дешоме-Бланка) или, как в случаях синдромов Стерджа-Вебера-Краббе, Киппеля-Треноне и Рендю-Ослера-Вебера, внешне видимыми гемангиомами или ангиомоподобными либо напоминающими паукообразный невус высыпаниями.
Большое значение имеет также связанный с некоторыми синдромами повышенный риск злокачественного новообразования.
Односторонний, редко двусторонний пламенеющий невус "винного" цвета в области иннервации 1-й и/или 2-й ветви тройничного нерва характерен для синдрома Стерджа-Вебера-Краббе.
Характерная гемангиома может указывать на этот синдром, но чаще встречается, как у пациентки на фото (область иннервации 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва), без характерных для синдрома Стерджа-Вебера-Краббе симметричных аномалий сосудов ЦНС (ангиомы мягкой и паутинной мозговых оболочек с соответствующими симптомами со стороны ЦНС) и глаза.
Невус существует с рождения. Часто наблюдаются эпилептоидные припадки и спастические гемипарезы с противоположной ангиоме стороны. Иногда описанные изменения могут сочетаться с ангиомами других органов.
Ф.B.Тишeндop
