Кавернозная гемангиома

Кавернозная гемангиома — это порок развития сосудов кожи, подкожной клетчатки или подлежащих мягких тканей. Кроме вен в образовании гемангиомы могут участвовать капилляры и лимфатические сосуды. Кавернозная гемангиома выглядит как опухолевидное образование мягкой, губчатой консистенции. Иногда она сочетается с варикозным расширением вен, артериовенозными свищами и пламенеющим невусом. Синонимы: haemangioma cavernosum, пещеристая гемангиома, кавернома.

Эпидемиология

Возраст

Кавернозные гемангиомы обнаруживают у детей, но при рождении они не видны.

Анамнез

Жалоб обычно нет, за исключением косметического дефекта. Возможно нарушение функций гипертрофированной конечности.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Опухолевидное образование мягких тканей, куполообразное или дольчатое (состоящее из отдельных узлов), с размытыми границами (рис. 8-16). Размеры — самые различные. Если гемангиома прилегает к эпидермису, ее поверхность становится бородавчатой.

Цвет. Часто не отличается от здоровой кожи. Узлы — синюшные или фиолетовые. Пальпация. Бывает болезненна. При надавливании образуется быстро исчезающая ямка.

Клинические формы

• Сосудистая гамартома. Аномалия развития — кавернозная гемангиома, расположенная глубоко в мягких тканях и сопровождающаяся опуханием или увеличением конечности. При поражении скелетных мышц возможна их атрофия. При осмотре обнаруживают расширенные извитые вены и артериовенозные свищи.

• Синдром Клиппеля—Треноне. Кавернозная гемангиома в сочетании с гипертрофией костей и мягких тканей. При осмотре обнаруживают увеличение конечности, варикозное расширение вен, артериовенозные свищи и пламенеющий невус. Может сочетаться с другими пороками развития — линейным эпидермальным невусом, синдактилией и полидактилией.

• Голубой пузырчатый невус. Болезненное опухолевидное образование синего цвета, мягкой консистенции, размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, расположено в дерме и подкожной клетчатке. Возможна повышенная потливость в области гемангиомы. Кавернозных гемангиом обычно много, они располагаются на плечах и туловище, а также в ЖКТ, где служат источником желудочно-кишечных кровотечений. • Синдром Мафуччи. Сочетание множественных кавернозных гемангиом с хонд-родисплазией, которая проявляется деформацией костей и энхондромами (жесткие узелки на пальцах рук и ног). Некоторые из гемангиом выглядят так же, как при голубом пузырчатом невусе.

Диагноз

Достаточно клинической картины. Диагноз подтверждают с помощью ангиографии.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Крупные полости, выстланные уплощенными эндотелиальными клетками и заполненные кровью. В образовании кавернозной гемангиомы могут участвовать вены, капилляры и лимфатические сосуды.

Течение и прогноз

Осложнения кавернозной гемангиомы — изъязвление, кровоточивость, рубцевание, вторичные инфекции, а при больших размерах гемангиомы — сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом. Депонирование и разрушение тромбоцитов может привести ктромбоцитопении(синдром Казабаха— Мерритт). При локализации на слизистой рта, глотки и гортани кавернозная гемангиома может затруднять прием пищи и дыхание, а при локализации рядом с глазами, например на веках, возможны нарушения зрения и даже слепота.

Лечение

Основной метод — механический (давящие повязки, эластичные чулки, пневматическая компрессия). При крупных гемангиомах или нарушении функций внутренних органов — иссечение гемангиомы или эмболизация. Применяют также большие дозы кортикостероидов (внутрь) и интерферон а.

Рисунок 8-16.

Кавернозная гемангиома

. Большое мягкое опухолевидное образование, расположенное в дерме и подкожной клетчатке. Фиолетовая окраска обусловлена расширенными сосудами верхних слоев дермы. Для кавернозных гемангиом характерна полушаровидная форма<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!