Пламенеющий невус

Пламенеющий невус — это порок развития сосудов дермы, который выглядит как красное или фиолетовое пятно неправильной формы. Невус присутствует при рождении и никогда не рассасывается самостоятельно (исключение составляет невус Унны). Может сочетаться с пороками развития сосудов глаз, мягкой и паутинной мозговых оболочек (синдром Стерджа—Вебера). Синонимы: naevus flammeus, винное пятно, телеангиэктатический невус.

Эпидемиология

Возраст

Врожденное заболевание.

Частота

Встречается у 0,3% новорожденных.

Клинические формы

• Невус Унны (врожденная телеангиэктазия затылка). Обнаруживают на задней поверхности шеи примерно у трети новорожденных. Иногда возникает на веках и надпереносье. Это единственная разновидность пламенеющего невуса, которая рассасывается самостоятельно.

• Синдром Стерджа—Вебера. Сочетание пламенеющего невуса в зоне иннервации тройничного нерва с пороками развития сосудов глаз (глаукома) и мягкой и паутинной мозговых оболочек (обызвествление коры головного мозга, эпилепсия, умственная отсталость, гемипарезы).

• Синдром Клиппеля—Треноне. Сочетание пламенеющего невуса с пороками развития сосудов мягких тканей и костей (врожденное варикозное расширение вен, гипертрофия одной или нескольких конечностей).

• Синдром Кобба. Пламенеющий невус по задней срединной линии в сочетании с пороками развития сосудов спинного мозга (неврологические расстройства).

Анамнез

Жалобы Отсутствуют.

Общее состояние

Синдром Стерджа—Вебера: контралатеральный гемипарез и гемиатрофия, эпилепсия, умственная отсталость, глаукома, офтальмоплегия.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. У детей — пятно (рис. 8-14). С возрастом нередко появляются папулы или узлы (рис. 8-15), уродующие больного. Цвет. Различные оттенки розового, красного, фиолетового (рис. 8-14 и 8-15). Форма. Неправильная. Расположение. Крупные невусы обычно ограничены пределами одного или нескольких соседних дерматомов (особенно при синдроме Стерджа—Вебера) и редко пересекают среднюю линию тела. Локализация. В 85% случаев — односторонняя. Любой участок тела, но чаще всего — лицо. При синдроме Стерджа—Вебера пламенеющий невус располагается в зоне иннервации тройничного нерва (особенно часто в зоне иннервации его первой и второй ветвей — глазного и верхнечелюстного нервов) и нередко захватывает конъюнктиву и слизистую рта. Однако такая локализация невуса бывает и в отсутствие синдрома Стерджа—Вебера.

Диагноз

Достаточно клинической картины. Обследование обязательно должно включать консультацию невропатолога и измерение внутриглазного давления.

Дополнительные исследования mmm

Патоморфология кожи

Порок развития — расширение капилляров.

Пролиферации эндотелиальных клеток нет.

Лучевая диагностика

При синдроме Стерджа—Вебера рентгенография черепа выявляет обызвествленные гемангиомы мозговых оболочек и линейные очаги обызвествления по ходу мозговых извилин. Необходима КТ головы.

Рисунок 8-14.

Пламенеющий невус

Видео: Лазерная хирургия. Винные пятна

. По ходу верхнечелюстного нерва (вторая ветвь тройничного нерва) расположено крупное винно-красное пятно с четкими границами

Течение и прогноз___

Пламенеющий невус самостоятельно никогда не рассасывается. По мере роста ребенка размеры невуса увеличиваются. У взрослых поверхность невуса обычно становится бугристой и приподнимается над уровнем кожи, на ней появляются папулы и узлы, уродующие больного (рис. 8-15).

Лечение

Пока не появились папулы или узлы, пламенеющий невус легко скрыть с помощью маскирующей косметики. Эффективна лазерная терапия (используют лазер на жидких красителях с перестраиваемой длиной волны или лазер на парах меди).

Н.ь»у« 1 f w^e

Видео: Сосудистая патология винные пятна

Рисунок 8-15.

Пламенеющий невус

. С возрастом окраска пламенеющего невуса становится более интенсивной, на фоне пятна появляются узлы и папулы, все больше уродующие больного<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!