Мышечная дистрофия при заболеваниях нервной системы
Дегенеративные нервные и мышечные заболевания вызывают характерные изменения осанки. На фото представлен пациент с распространенной атрофией области затылка, плечевого пояса и плеча (системное поражение моторных клеток передних рогов спинного мозга, фибриллярные подергивания мышц!). Отсутствие нарушений чувствительности и признаки спастичности нижних конечностей характерны для бокового амиотрофического склероза.
Типичным признаком, как и при прогрессивной мышечной дистрофии, являются крыловидно выступающие лопатки, scapulae alatae. Спастические параличи могут возникнуть позднее, но могут быть также и предвестниками заболевания.
Атрофии начинаются как на ногах, так и на мелких мышцах кисти, а затем медленно прогрессируют. При поражении моторных ядер черепно-мозговых нервов могут дополнительно развиться бульбарные параличи.
Важнейшие клинические характеристики мышечных дистрофий приведены в таблице.
Генетические и клинические характеристики некоторых прогрессирующих мышечных дистрофий
Среди различных форм прогрессивной мышечной дистрофии самой распространенной является поражающая мальчиков мышечная дистрофия Дюшенна.
Ф.B.Тишeндop
