Первичные мышечные дистрофии (миопатии)

Видео: Шокирующие результаты лечения мышечной дистрофии, атрофии и миопатии!

Наблюдаются миопатии с аутосомно-доминантным типом наследования, с аутосомно-рецессивным и сцепленные с полом.

Псевдогипертрофическая форма Дюшенна. Болеют мальчики в первые пять лет жизни. Клинически проявляется атрофией мышц тазового пояса и проксимального отдела ног. Рано появляются псевдогипертрофии, особенно икроножных и реже дельтовидных мышц, концевые атрофии мышц, ретракции сухожилий, особенно ахиллова, исчезают рефлексы, особенно коленные. В дальнейшем развиваются контрактуры из-за резкой ретракции сухожилий, стопа принимает положение конской.

При этой форме миопатии отмечаются изменения и сердечной мышцы, в той или иной степени страдает головной мозг, что проявляется умственной отсталостью ребенка.

В 1955 г. Беккер описал легкий вариант миопатии, сцепленной с полом, который носит его имя. Заболевание начинается в возрасте после 20 лет. Проявляется псевдогипертрофией икроножных мышц и медленно развивающимися атрофиями мышц тазового пояса и бедер.

Интеллект при этой форме не страдает.

Плечелопаточно-лицевая форма Ландузи—Дежерина. Наследуется аутосомнодоми-нантно. Начинается в возрасте 15—20 лет, прогрессирует очень медленно. Заболевание начинается со слабости и атрофии мышц лопаток, а позже распространяется и на мышцы лица. Лицо больных бедно мимикой, без морщин—“миопатическое”. У них крыловидные лопатки, из-за слабости мышц плечевого пояса больные не в состоянии поднять руки выше горизонтального уровня. На умственные способности заболевание не влияет.

Лечение больных миопатией мало эффективно вливание одногруппной крови доноров 4—5 раз на курс по 125—150 мл, введение инсулина с глюкозой (4—16 ЕД инсулина и 20 мл 40 % раствора глюкозы внутривенно—30 вливаний на курс), рентгенотерапию гипоталамической области и введение АТФ. Рекомендуют также применение анаболических гормонов, аминокислот, диетотерапию. Больные миопатией должны употреблять в достаточном количестве свежие овощи и фрукты, сырое молоко, творог, масло, яйца, орехи, мед, морковь, овсяные крупы...<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!