Узелковый периартериит

Узелковый периартериит — системный васкулит, поражающий мелкие и средние артерии мышечного типа, в том числе сосуды почек и других внутренних органов. Гистологически характеризуется воспалением и некрозом всех слоев стенки артерии. Существует клинический вариант заболевания, протекающий с преимущественным поражением кожи (кожная форма узелкового периартериита).

Синонимы: periarteriitis nodosa, узелковый полиартериит, узловатый панартериит, болезнь Куссмауля—Мейера.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Средний возраст больных — 45 лет.

Пол

Мужчины болеют в 2,5 раза чаще.

Этиология Неизвестна.

Клинические формы

Кожная форма узелкового периартериита — редкий вариант заболевания, при котором кроме сосудов кожи иногда поражаются периферические нервы.

Анамнез

Жалобы

Утомляемость, слабость, потеря аппетита, похудание, недомогание. При поражении сосудов ЖКТ: тошнота, рвота, боль в животе, кровотечение, перфорация, инфаркт кишечника. При поражении сердечно-сосудистой системы: сердечная недостаточность, перикардит, нарушения проводимости, инфаркт миокарда. Онемение, парестезии. Кожная форма узелкового периартериита: болезненные узлы и язвы, в основном на конечностях- во время обострений — боль. Миал-гия. Невралгия, онемение, парестезии.

Физикальное исследование

Кожа

Поражение кожи наблюдается в 15% случаев. Элементы сыпи. Подкожные узлы по ходу воспаленной артерии, возможно изъязвление (рис. 15-35). Пальпируемая пурпура. Ливе-до — синеватые пятна, создающие мраморный рисунок кожи. Кожная форма узелкового периартериита: узлы (диаметром 0,5— 2,0 см). Ливедо (рис. 15-36)- в местах скопления узлов — звездчатый рисунок. Ишемия узлов приводит к образованию язв. Высыпания держатся от нескольких суток до нескольких месяцев. Послевоспалительная гиперпигментация или фиолетовые пятна. Цвет. Узлы: от ярко-красных до бледно-розовых- ливедо: синеватый рисунок. Пальпация. Позволяет выявить невидимые глазом узлы. Болезненность. Локализация. Обычно двусторонняя. Ноги. Голени поражаются чаще, чем бедра. Иная локализация (в порядке убывания частоты): руки, голова и шея, ягодицы.

Другие органы

Артериальная гипертония. Нервная система. ЦНС: нарушения мозгового кровообращения. Периферические нервы: «множественный мононеврит» (последовательное поражение многих чувствительных и двигательных нервов). Глаза. Гипертоническая ретинопатия, васкулит, аневризмы артерий сетчатки, отек дисков зрительных нервов, атрофия зрительных нервов.

Дифференциальный диагноз

Другие васкулиты.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Для гистологического исследования лучше всего клиновидно иссечь кусочек кожи с подкожной клетчаткой в месте расположения узла. В начале заболевания: инфильтрация нейтрофилами всех слоев стенки артерии и периваскулярного пространства. Впоследствии: появление инфильтратов из лимфоцитов. Фибриноидный некроз сосудистой стенки- сужение просвета- тромбоз- инфаркт тканей, питаемых пораженным сосудом- возможно кровоизлияние. При кожной форме узелкового периартериита гистологическая картина такая же.

Общий анализ крови

Нейтрофильный лейкоцитоз- изредка — эо-зинофилия. При длительном течении — анемия. Возможно повышение СОЭ.

Рисунок 15-35.

Узелковый периартериит

. Над медиальными лодыжками — множественные изъязвленные кожные и подкожные узлы. Изъязвление — результат инфаркта кожи. Очень характерна звездчатая форма очагов поражения. Рубец на левой голени — последствие предыдущего обострения

Таблица 15-Г.

Диагностические критерии узелкового периартериита

*

Диагноз узелкового периартериита ставят при наличии по крайней мере трех из этих десяти критериев. Чувствительность такого метода диагностики (то есть по трем и более критериям) составляет 82,2%- специфичность — 86,6%.

Серологические реакции

Аутоантитела к цитоплазме нейтрофилов. У 30% больных обнаруживают поверхностный антиген вируса гепатита В.

Биохимический анализ крови

Повышение уровня креатинина и азота мочевины крови.

Ангиография

Аневризмы мелких и средних артерий мышечного типа в почках, печени и других внутренних органах.

Диагноз

В табл. 15-Г приведены диагностические критерии узелкового периартериита, принятые Американской ревматологической ассоциацией в 1990 году.

Патогенез

Воспаление и некроз стенок мелких и средних артерий мышечного типа. Патологический процесс — некротический васкулит — охватывает все слои сосудистой стенки, часто развивается в области бифуркаций артерий и иногда распространяется на соседние вены. Примерно у 30% больных в крови при- сутствует поверхностный антиген вируса гепатита В, что свидетельствует об участии в патогенезе иммунных комплексов.

Течение и прогноз

Без лечения заболевание быстро и неуклонно прогрессирует, характеризуется тяжелыми осложнениями и высокой летальностью. Причины смерти: инфаркт и перфорация кишечника, почечная недостаточность, инфаркт миокарда, злокачественная артериальная гипертония. В исходе воспаления наблюдаются фиброз, окклюзия артерий и образование аневризм. Лечение позволяет снизить частоту осложнений и летальность. Кожная форма узелкового периартериита имеет хроническое рецидивирующее течение и благоприятный прогноз.

Лечение

Кортикостероиды плюс иммунодепрессанты

Преднизон, 1 мг/кг/сут внутрь, в сочетании с циклофосфамидом, 2 мг/кг/сут внутрь (подробнее — см. с. 386).

Кожная форма узелкового периартериита

НПВС, преднизон.

Рисунок 15-36.

Узелковый периартериит

Видео: Тромбоцитопеническая пурпура у детей

. Ливедо: сетчатый рисунок с фиолетовым оттенком на бедрах

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — системный васкулит, характеризующийся триадой клинических признаков (поражение верхних дыхательных путей, легких и почек) и триадой морфологических признаков (некротические гранулемы верхних дыхательных путей и легких, васкулит с поражением артерий и вен, гломерулит).

Синонимы: granulomatosis Wegener, синдром Вегенера, злокачественная гранулема, неинфекционный некротический гранулематоз.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Любой. Средний возраст — 40 лет.

Пол

Мужчины болеют в 1,3 раза чаще.

Раса

Негры болеют редко.

Этиология Неизвестна.

Клинические формы

Выделяют варианты течения с преимущественным поражением почек (гломерулит) и дыхательных путей.

Анамнез

Жалобы

Лихорадка. Боль в придаточных пазухах носа, гнойные или кровянистые выделения из носа. Кашель, кровохарканье, одышка. Боль в груди.

Физикальное исследование

Кожа

Поражение кожи наблюдается у 45% больных, однако в начале заболевания — лишь у 13%.

Элементы сыпи. Язвы, напоминающие гангренозную пиодермию. Папулы, везикулы, пальпируемая пурпура (рис. 15-37 и 15-38), как при аллергических васкулитах кожи. Подкожные узлы, бляшки. Изъязвленные узлы, как при узелковом периартериите. Локализация. Чаще всего — голени и стопы, реже — лицо, туловище, руки.

Слизистые

Язвы на слизистой рта (рис. 15-39). Нередко это первый признак заболевания.

Другие органы

Ухо, горло, нос. Возможны изъязвление слизистой носа, образование корок, кровяных сгустков- перфорация носовой перегородки- западение спинки носа (седловидный нос). Хронический средний серозный отит, закупорка слуховой трубы, боль в ухе. Наружный слуховой проход: боль, гиперемия, отек. Гипертрофия десен. Глаза. Поражены у 65% больных. Легкий конъюнктивит, эписклерит, склерит, гранулематозный склероувеит, васкулит ресничных сосудов, гранулематозное воспаление ретробульбарных тканей и экзофтальм. Нервная система. Невриты черепных нервов. «Множественный мононеврит» периферических нервов. Васкулит мелких внутричерепных сосудов.

Почки. Поражение почек наблюдается у 85% больных. На поздних стадиях болезни — симптомы почечной недостаточности.

Дифференциальный диагноз

Некроз кожи плюс поражение дыхательных путей Другие васкулиты, синдром Гудпасчера, опухоли верхних дыхательных путей и легких, североамериканский бластомикоз, склерома, кожно-слизистый лейшманиоз, ангио-центрическая лимфома (срединная гранулема лица и лимфоматоидный гранулематоз), аллергический гранулематоз.

Дополнительные исследования

Общий анализ крови

Легкая анемия, лейкоцитоз. Возможен тромбоцитоз.

СОЭ

Значительно повышена.

Биохимический анализ крови Нарушение функции почек.

Анализ мочи

Протеинурия, гематурия, эритроцитарные цилиндры.

Серологические реакции Для гранулематоза Вегенера характерно наличие в сыворотке аутоантител к цитоплазме нейтрофилов. Методом непрямой иммунофлюоресценции в фиксированных этанолом нейтрофилах выявляют два типа свечения — гомогенное цитоплазматическое и перинуклеарное. Гомогенное свечение дают антитела к протеазе с молекулярным ве-

Рисунок 15-37.

Гранулематоз Вегенера

Видео: Узелковый периартериит у детей. Академик Исаева Л.А. © Periarteritis nodosa in children

. Пальпируемая пурпура — папулы и узлы, не бледнеющие при диаскопии. Элементы сыпи малочисленны, локализуются на тыльной поверхности кистей. Центральная часть некоторых элементов некротизирована (инфаркт кожи)

Рисунок 15-38.

Гранулематоз Вегенера

. Пальпируемая пурпура в виде крупных бляшек на голени и стопе. Высыпания расположены над пораженными сосудами. Некротизированные участки кожи имеют темно-фиолетовый цвет сом 29 000, перинуклеарное — антитела к миелопероксидазе. Гомогенное свечение почти патогномонично для гранулематоза Вегенера, а перинуклеарное выявляют и при многих других заболеваниях — узелковом периартериите, других васкулитах, идиопатическом некротическом экстракапиллярном гломерулонефрите. Титр антител к цитоплазме нейтрофилов отражает активность заболевания.

Гипергаммаглобулинемия, в основном за счет IgA.

Патоморфология

Во всех пораженных тканях обнаруживают воспаление и некроз мелких артерий и вен (некротический васкулит) и гранулемы. Формирование гранулемы может начаться как вне сосуда, так и внутри него. Почки: гломерулонефрит.

Лучевая диагностика

Придаточные пазухи носа: затемнение, иногда признаки склероза костной ткани. Грудная клетка: инфильтраты, круглые тени, очаги уплотнения легочной ткани, полости (чаще в верхних долях легких).

Диагноз

Характерна триада клинических признаков: поражение верхних дыхательных путей, легких и почек.

В табл. 15-Д приведены диагностические критерии гранулематоза Вегенера, принятые Американской ревматологической ассоциацией в 1990 году.

Патогенез

Ведущую роль в патогенезе играют иммунные механизмы, которые до сих пор не расшифрованы. Возможно, имеет место гиперчувствительность к каким-либо эндогенным или экзогенным антигенам, оседающим в верхних дыхательных путях. Симптомы обусловлены некротическим васкулитом мелких вен и артерий. В легких образуются множественные двусторонние круглые инфильтраты. Патологический процесс в почках — гломерулонефрит, в придаточных пазухах носа и носоглотке — гранулематозное воспаление и некроз.

Течение и прогноз

Без лечения больные умирают от быстро прогрессирующей почечной недостаточности. При лечении циклофосфамидом и пред-низоном в 90% случаев удается достичь длительной ремиссии.

Лечение

Метод выбора — комбинация циклофосфамида с преднизоном.

Циклофосфамид. Назначают внутрь в дозе 2 мг/кг/сут. В дальнейшем дозу корректируют так, чтобы количество лейкоцитов превышало 5000 мюГ1, а количество нейтрофилов — 1500 мюг1. (На фоне нейтропении высок риск вторичных инфекций.) Лечение продолжают до достижения ремиссии и еще в течение 1 года, после чего препарат постепенно отменяют. При непереносимости ци-клофосфамида применяют азатиоприн в такой же дозе.

Преднизон. Препарат назначают внутрь в дозе 1 мг/кг/сут в течение 1 мес, затем переходят к приему через день и, постепенно снижая дозу, отменяют. Длительность лечения — 6 мес.

Таблица 15-Д.

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера

*

Диагноз гранулематоза Вегенера ставят при наличии по крайней мере двух из этих четырех критериев. Чувствительность такого метода диагностики составляет 88,2%- специфичность — 92,0%.

Рисунок 15-39.

Гранулематоз Вегенера

. Крупная язва на небе, заполненная плотными некротическими массами. Аналогичные язвы образуются на слизистой трахеи, бронхов и придаточных пазух носа

Гигантоклеточный артериит

Гигантоклеточный артериит — системный васкулит, характеризующийся гранулематозным воспалением средних и крупных артерий. При гигантоклеточном артериите особенно часто поражаются височные и другие ветви сонных артерий. Заболевание проявляется головной болью, слабостью, лихорадкой, анемией, высокой СОЭ и наблюдается у пожилых людей.

Синонимы: arteriitis gigantocellularis, височный артериит, болезнь Хортона, гранулематозный артериит, краниальный артериит.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Как правило, старше 55 лет.

Пол

Женщины болеют чаще.

Этиология

Неизвестна. Возможно, определенную роль играют нарушения клеточного иммунитета.

Клинические формы

Чаще всего встречается регионарное поражение височных и других ветвей сонных артерий, которое может протекать без нарушения общего состояния. Заболеванию часто сопутствует ревматическая полимиалгия.

Анамнез

Жалобы

Слабость. Лихорадка. Головная боль, обычно двусторонняя. Болезненность и гиперестезия кожи головы. Резкая боль в нижней челюсти и языке при жевании и во время разговора («перемежающаяся хромота» жевательных мышц и языка). Поражение глаз: преходящее снижение зрения, ишемическая нейропатия зрительного нерва, ретробуль-барный неврит, слепота. Системный васкулит: перемежающаяся хромота, инсульт, инфаркт миокарда, аневризма или расслаивание аорты, инфаркты внутренних органов. Ревматическая полимиалгия: боль и скованность в мышцах шеи, плечевого и тазового пояса, поясницы и бедер.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Поверхностные височные артерии набухшие, извитые, уплотненные- при пальпации иногда выявляют плотные узелки (рис. 15-40). Эритема над пораженной артерией. Инфаркт кожи волосистой части головы в виде четко очерченного участка неправильной формы -> изъязвление и обнажение подлежащей кости (рис. 15-41). Рубцы на месте заживших язв. Послевоспалительная гиперпигментация над пораженной артерией.

Пальпация. Пораженные артерии болезненны. В начале заболевания пульс сохраняется, впоследствии наступает окклюзия артерии, и пульс исчезает. Локализация. Бассейны поверхностной височной и затылочной артерий — височные и теменная области.

Другие органы

Симптомы ишемии и инфарктов внутренних органов из-за окклюзии питающих их артерий.

Дифференциальный диагноз

Другие васкулиты.

Дополнительные исследования

Общий анализ крови

Нормохромная либо легкая гипохромная анемия.

СОЭ

Значительно повышена.

Биопсия поверхностной височной артерии

После допплеровского исследования иссекают утолщенный болезненный сегмент артерии (с кожей или без нее). Поражение носит очаговый характер, поэтому готовят серийные срезы. Панартериит (воспаление всех слоев стенки артерии), инфильтрация стенки артерии лимфоцитами, часто — формирование гигантоклеточной гранулемы. Пролиферация интимы с перекрытием просвета сосуда, фрагментация внутренней эластической мембраны, обширные очаги некроза интимы и медии.

Диагноз

В табл. 15-Е приведены диагностические критерии гигантоклеточного артериита, принятые Американской ревматологической ассоциацией в 1990 году.

Рисунок 15-40.

Гигантоклеточный артериит

. У этого пожилого мужчины поверхностная височная артерия утолщена и болезненна, пульс на ней отсутствует. Бежевое пятно на виске — не гиперпигментация, а сохранившийся островок нормальной кожи на фоне витилито

Таблица 15-Е.

Диагностические критерии гигантоклеточного артериита

*

Видео: Узелковый полиартрит

Диагноз гигантоклеточного артериита ставят при наличии по крайней мере трех из этих пяти критериев. Чувствительность такого метода диагностики (то есть по трем и более критериям) составляет 93,5%- специфичность — 91,2%.

Патогенез

Системный васкулит, поражающий средние и крупные артерии. Клинические проявления обусловлены ишемией органов и тканей.

Течение и прогноз

Без лечения гигантоклеточный артериит может привести к слепоте из-за ишемической нейропатии зрительного нерва. Лечение позволяет быстро добиться длительной ремиссии.

Лечение

Преднизон

Назначают внутрь в дозе 40—60 мг/сут. После улучшения состояния дозу постепенно снижают. Лечение поддерживающими дозами (7,5—10 мг/сут) продолжают в течение 1 года — 2 лет.

Метотрексат

Согласно предварительным данным, применение малых доз метотрексата (0,15— 0,3 мг/кг 1 раз в неделю) позволяет значительно снизить дозу кортикостероидов.

Рисунок 15-41.

Гигантоклеточный артериит

. Инфаркт кожи волосистой части головы — результат двусторонней окклюзии височных артерий. Лишенные кровоснабжения участки превратились в гигантскую язву. Гигантоклеточный артериит — болезнь пожилых, заболевание гораздо чаще встречается у женщин<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!