Уртикарный васкулит

Уртикарный васкулит — системное заболевание. Поражение кожи внешне напоминает крапивницу, но в отличие от крапивницы волдыри сохраняются дольше 24 ч (обычно 3—4 сут). При гистологическом исследовании выявляют картину некротического васкулита с лейкоклазией. Другие проявления уртикарного васкулита — лихорадка, артралгия, увеличение СОЭ. Часто наблюдается поражение почек и других внутренних органов. Синонимы: vasculitis urticarius, некротический уртикароподобный васкулит.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Чаще всего — от 30 до 50 лет.

Пол

Женщины болеют в 3 раза чаще.

Этиология

Сывороточная болезнь, коллагенозы (системная красная волчанка, синдром Шегрена) и некоторые инфекции (гепатит В, паразиты, вирус Коксаки А9). Во многих случаях причину установить не удается.

Частота

Наблюдается менее чем у 5% больных крапивницей.

Анамнез

Жалобы

Поражение кожи может сопровождаться зудом, жжением, покалыванием, болью или болезненностью при надавливании. Лихорадка (у 10—15% больных). Артралгия, возможен моно- или полиартрит (поражаются коленные, голеностопные, локтевые, луче-запястные, пястно-фаланговые и межфалан-говые суставы). Тошнота, боль в животе. Кашель, одышка, боль в груди, кровохарканье. Внутричерепная гипертензия. Повышенная чувствительность к холоду. Поражение почек: гломерулонефрит.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Сыпь, как при крапивнице, — множественные четко очерченные волдыри, иногда довольно плотные (рис. 15-42). Гиперемические пятна. Отек Квинке. Высыпания обычно держатся дольше 24 ч (примерно 3—4 сут), меняют свои очертания медленно. По мере разрешения волдырей на их месте часто появляется геморрагическая сыпь. Гиперпигментация. Цвет. Сначала — красный. По мере разрешения высыпания приобретают зеленовато-желтый оттенок. Пальпация. Волдыри на ощупь плотные, при диаскопии бледнеют. Геморрагическая сыпь, которая появляется на месте разрешающихся волдырей, при диаскопии цвета не меняет.

Другие органы

Поражение суставов (у 70% больных), ЖКТ (у 20-30%), ЦНС (более чем у 10%), глаз (более чем у 10%), почек (у 10—20%)- увеличение лимфоузлов (у 5%).

Дифференциальный диагноз

Волдыри, которые держатся несколько суток Крапивница, сывороточная болезнь, другие васкулиты, системная красная волчанка, гепатит В.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи При биопсии свежих элементов сыпи в дерме выявляют воспаление венул и инфильтраты из нейтрофилов без признаков некротического васкулита. Позднее развивается картина некротического васкулита: периваскулярные инфильтраты, состоящие преимущественно из нейтрофилов, лейкоклазия (распад нейтрофилов с образованием «ядерной пыли»), отложение фибриноида в стенке сосудов и вокруг них, набухание эндотелиальных клеток, умеренный диапедез эритроцитов. С помощью иммунофлюоресцентного окрашивания выявляют отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента в стенках сосудов верхних слоев дермы. В отличие от уртикарного васкулита при крапивнице наблюдаются отек дермы и рыхлые лимфогистиоцитарные инфильтраты, часто с участием эозинофилов.

Анализ мочи

У 10% больных — микрогематурия и про-теинурия.

СОЭ

Повышена.

Серологические реакции Дефицит компонентов комплемента (у 70% больных), циркулирующие иммунные комплексы.

Рисунок 15-42.

Уртикарный васкулит

. При уртикарном васкулите по мере разрешения волдырей на их месте нередко появляется геморрагическая сыпь, а затем — гиперпигментация, обусловленная отложением гемосидерина. Красноватые бляшки и папулы на бедрах у этой больной не бледнеют при диаскопии. В отличие от крапивницы, при которой сыпь никогда не держится более 24 ч, высыпания при уртикарном васкулите сохраняются до 3 нед. При крапивнице волдыри быстро меняют свои очертания, а при уртикарном васкулите они почти не меняются

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.

Патогенез

Полагают, что уртикарный васкулит, подобно аллергическим васкулитам кожи, обусловлен иммунными комплексами. Иммунокомплексные аллергические реакции возникают через 1—2 нед после контакта с антигеном, например с чужеродной сывороткой, микроорганизмом или лекарственным средством. Отложение комплексов антиген—антитело в стенке венул приводит к активации комплемента и привлечению в очаг повреждения нейтрофилов. Коллаге-наза и эластаза, высвобождаемые нейтрофилами, разрушают сосудистую стенку.

Течение и прогноз

Чаще всего уртикарный васкулит имеет хроническое течение, однако прогноз благоприятен. Ремиссии длятся от нескольких месяцев до нескольких лет. Поражение почек наблюдается только при дефиците компонентов комплемента.

Лечение

Препараты первого ряда

Доксепин (трициклический антидепрессант с антигистаминной активностью, внутрь, от 10 мг 2 раза в сутки до 25 мг 3 раза в сутки) плюс циметидин (300 мг внутрь 3 раза в сутки) или ранитидин (150 мг внутрь 2 раза в сутки) плюс НПВС (индометацин, по 75— 200 мг/сут внутрь, ибупрофен, по 1600— 2400 мг/сут внутрь, или напроксен, по 500— 1000 мг/сут внутрь).

Препараты второго ряда

Колхицин, 0,6 мг внутрь 2—3 раза в сутки, или дапсон, 50— 150 мг/сут внутрь.

Препараты третьего ряда Преднизон.

Препараты четвертого ряда Азатиоприн, циклофосфамид.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!