Образование динамического градиента систолического давления в полости левого желудочка

В начале 60-х гг. при обследовании больных ГКМП было обнаружено, что в случаях выслушивания громкого систолического шума во время катетеризации сердца определялось повышение систолического давления в полости левого желудочка, которое подчас значительно превышало его уровень в выносящем тракте желудочка и аорте (J. Goodwin, 1960- Е. Wigle с соавт.,1962- E.Braunwald с соавт., 1964, и др.). Такой субаортальный градиент давления отличался от артефактов, регистрируемых при попадании конца катетера между трабекулами миокарда. Это позволило сделать вывод о существовании в подобных случаях истинного препятствия, или, по принятой ВОЗ (1980) терминологии, "обструкции" изгнанию крови из левого желудочка.

Определение градиента давления при отсутствии анатомических признаков препятствия в выносящем тракте левого желудочка по данным его интраоперационной ревизии или аутопсии позволило Е. Brock (1960) предложить понятие функциональной, или динамической, обструкции. Как показали последующие исследования, величина этого динамического градиента у одного и того же больного отличается значительной вариабельностью в течение дня и может изменятся во время проведения катетеризации сердца. Он способен уменьшаться и даже исчезать при снижении сократимости миокарда (например, с помощью???адреноблокаторов) или увеличении объема левого желудочка и АД при приседании на корточки, введении мезатона или ангиотензина. Наоборот, увеличение градиента могут вызывать факторы, повышающие инотропное состояние миокарда, такие как физическая нагрузка, преждевременное сокращение желудочков при экстрасистолии и введение изопротеренола, либо снижающие АД или наполнение (например, проба Вальсальвы и вдыхание амилнитрита). У ряда больных, у которых препятствие изгнанию крови из левого желудочка в покое отсутствует или сравнительно невелико, под влиянием этих физиологических и фармакологических провокационных проб могут возникать значительные градиенты давления (Е. Braunwald с соавт., 1964- М. Epstein с соавт., 1974-Е. Wigle с соавт., 1985, и др.).

Несмотря на то, что изучение проблемы ГКМП продолжается более трех десятилетий, клиническое и патофизиологическое значение динамического субаортального градиента давления и даже само его существование остаются предметом оживленной дискуссии. Большие разногласия вызывает правомочность понятия "обструкция" применительно к градиенту систолического давления между полостью левого желудочка и его выносящим трактом, который регистрируется при катетеризации сердца. Эти противоречия в значительной мере обусловлены свойственными ГКМП особенностями изгнания крови из левого желудочка, которые поистине уникальны и не имеют аналогов ни при каком другом заболевании.

Существуют две точки зрения на механизм образования динамического субаортального градиента давления при ГКМП. Наибольшее распространение получила так называемая теория обструкции, предусматривающая существование истинного механического препятствия изгнанию крови из левого желудочка с возникновением обструктивного градиента давления в его выносящем тракте. По современным представлениям, причиной обструкции служит систолическое движение кпереди и соприкосновение передней и(или) задней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой (Е. Wigle, В. Маrоn и др.).

Согласно другой точке зрения — так называемой теории элиминации или облитерации, разделяемой меньшей частью исследователей, гипердинамическое сокращение левого желудочка приводит к более раннему и полному его опорожнению. Развивающееся при этом повышение систолического давления в области тела желудочка с образованием динамического субаортального градиента обусловлено не препятствием изгнанию крови, а изометрическим характером сокращения миокарда в условиях "элиминации" (J. Goodwin, J.Murgo) или "облитерации" (J. Criley, R. Siegel), то есть значительного уменьшения полости желудочка в конце систолы.



Механизм образования обструктивного градиента давления в выносящем тракте левого желудочка и его гемодинамическое и клиническое значение. Основываясь на данных рентгеноконтрастной вентрикулографии и пальцевой ревизии левого желудочка во время операции, анатомическим субстратом обструктивного градиента давления у больных ГКМП в начале 60-х гг. считали мышечный сфинктер, или утолщенные циркулярные мышечные волокна, располагающиеся в выносящем тракте левого желудочка под аортальным клапаном. Исходя из такого представления, был разработан и внедрен в практику способ хирургического лечения ГКМП путем рассечения мышечного жома в его перегородочной части, подобно рассечению стеноза привратника. Достигавшиеся в результате этого клиническое улучшение и снижение градиента давления расценивались как подтверждение обструктивной природы этого градиента.

Проведенные в конце 60-х гг. более тщательные ангиокардиографические исследования, а также данные ЭхоКГ не подтвердили наличие у больных ГКМП субаортального мышечного сфинктера и показали, что регистрируемое при левосторонней вентрикулографии сужение выносящего тракта левого желудочка обусловлено систолическим движением кпереди передней створки митрального клапана. Соприкосновение этой створки с межжелудочковой перегородкой создает препятствие на пути оттока крови и приводит к образованию градиента давления (J. Criley с соавт., 1965- Р. Shah с соавт., 1969, и др.).

Доказательствами того, что причиной обструктивного градиента давления в выносящем тракте левого желудочка является соприкосновение створки (или створок) митрального клапана с перегородкой, могут служить следующие факты.

1. Базальный субаортальный градиент давления при катетеризации сердца свыше 30 мм рт. ст. регистрируется во всех случаях обнаружения с помощью одно- и двухмерной ЭхоКГ достаточно длительного, занимающего более 30% времени систолы, контакта передней и (или) задней створки митрального клапана с перегородкой (рис. 14). В то же время у больных с необструктивной ГКМП систолическое движение кпереди створок митрального клапана либо отсутствует, либо не достигает существенной выраженности и не приводит к их соприкосновению с межжелудочковой перегородкой (В. Gilbert с соавт., 1980- С. Pollick с соавт., 1982- Е. Wigle с соавт., 1985, и др.). О связи митрально-септального контакта с обструктивным субаортальным градиентом давления свидетельствует и выявленная С. Pollick с соавторами (1984) прямая корреляция величины этого градиента с длительностью контакта (А) и его обратная корреляция с интервалом от начала систолического движения кпереди передней створки митрального клапана до ее соприкосновения с межжелудочковой перегородкой (Б). Эти данные позволили авторам разработать так называемый индекс обструкции, позволяющий с высокой степенью точности рассчитывать субаортальный градиент (?Р) по данным ЭхоКГ с помощью формулы:

?Р = 25(А/Б)+25.

Рис. 14. ЭхоКГ движения передней и задней створок митрального клапана в М-режиме у больного ГКМП с субаортальной обструкцией в покое. Видно систолическое движение передней створки митрального клапана кпереди по направлению к межжелудочковой перегородке (на схеме обозначено стрелкой).

2. Как показала синхронная регистрация давления в левом желудочке и его ЭхоКГ (Е. Wigle с соавт., 1985) или АКГ (R. Grose с соавт., 1985), обструктивный градиент давления развивается непосредственно перед либо одновременно с началом контакта передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой, что свидетельствует о существовании между ними причинно-следственной связи.

3. Возникновение митрально-септального контакта совпадает также с замедлением кровотока в восходящей аорте (G. Glasgow с соавт., 1980), точкой перегиба на восходящей части кривой давления в левом желудочке, началом прикрытия аортального клапана, а также резким замедлением опорожнения левого желудочка (R. Bonow с соавт., 1984) и движения кнутри его стенок (С. Pouleur с соавт., 1985). Практически одновременное и внезапное возникновение всех этих изменений предполагает резкое нарушение гемодинамики в результате развития препятствия изгнанию крови.

4. Удар митральной створки о межжелудочковую перегородку приводит к образованию на соприкасающихся поверхностях фиброзных бляшек и в ряде случаев к появлению определяемого при аускультации добавочного тона в систоле.

5. Время возникновения контакта митральной створки с межжелудочковой перегородкой от начала систолы определяет величину градиента давления, степень удлинения периода изгнания крови из левого желудочка и долю ударного объема, изгнание которой происходит в присутствии обструкции. Таким образом, раннее наступление и большая продолжительность митрально-септального контакта связаны с относительно большими величинами градиента давления, значительным удлинением периода изгнания и изгнанием большей части ударного объема левого желудочка против сопротивления. Наоборот, чем позже возникает соприкосновение митральной створки с межжелудочковой перегородкой, и, тем самым, чем оно короче, тем меньше субаортальный градиент давления, степень удлинения периода изгнания и доля ударного объема, изгоняемая левым желудочком в присутствии обструкции. Если митрально-септальный контакт наступает по истечении 55% периода изгнания, градиент давления вообще не развивается. Таким образом, условием возникновения обструкции является достаточная продолжительность контакта митральной створки с межжелудочковой перегородкой, которая должна составлять не менее 30% длительности систолы (E.Wigle с соавт., 1985).

6. Как показали данные допплеровского исследования , препятствие изгнанию крови из левого желудочка при обструктивной ГКМП локализуется на уровне контакта митральной створки с межжелудочковой перегородкой (Е. Holt с соавт., 1985- S. Stewart с соавт., 1985, и др.). При этом ускорение потока крови регистрируется непосредственно проксимальнее места препятствия, то есть митрально-септального контакта, а максимальная скорость изгнания — на уровне соприкосновения митральной створки с перегородкой. Измерение максимальной скорости кровотока (vmax) в месте сужения позволяет определить градиент давления (?Р) с помощью модифицированного уравнения Бернулли: ?Р = 4•vmax2 (рис. 15). Как свидетельствуют полученные результаты, эти расчетные величины субаортального градиента тесно коррелируют с данными измерений, полученными при одновременной записи давления в полости левого желудочка и его выносящем тракте при катетеризации. Аналогичные изменения скорости кровотока на уровне препятствия изгнанию и ее связь с градиентом давления показаны при клапанном стенозе устья аорты. Эти данные могут служить убедительным доказательством того, что субаортальный градиент давления при обструктивной ГКМП образуется в месте соприкосновения митральной створки с межжелудочковой перегородкой.

7. Как было показано с помощью метода разведения индикатора, регургитация крови через митральный клапан, связанная с систолическим движением кпереди одной или обеих его створок, определяется у всех больных ГКМП, у которых регистрируется субаортальный градиент давления, хотя и не всегда обнаруживается при допплеровском исследовании и ангиокардиографии. При отсутствии сопутствующей патологии клапана величина обратного тока тесно коррелирует с выраженностью митрально-септального контакта, то есть со степенью обструкции (Е. Wigle с соавт., 1985), и значительно уменьшается после успешной хирургической миэктомии. По данным допплер- и ангиокардиографии, регургитация крови через митральный клапан начинает регистрироваться непосредственно перед соприкосновением его створок с межжелудочковой перегородкой и заканчивается одновременно с прекращением митрально-септального контакта. При этом большая часть объема регургитации приходится на вторую половину систолы, вследствие чего она служит основным фактором, определяющим размеры левого желудочка к концу изгнания (Е. Holt с соавт.,1985- S. Stewart с соавт.,1985).

Рис. 15. а —ЭхоКГ больного ГКМП, верхушечный доступ, четырехкамерное сечение с аортой. Видно утолщение базальной части межжелудочковой перегородки. LV — левый желудочек, RV — правый желудочек, АО — аорта- б — обструкция в выносящем тракте левого желудочка этого больного по данным допплеровского исследования в постоянно-волновом режиме (CW). Градиент систолического давления составляет 106,3 мм рт. ст.

Таким образом, при обструктивной ГКМП наблюдается быстрое, свободное изгнание крови в аорту в начале систолы, к середине которой на его пути возникает препятствие, вызванное контактом митральной створки с межжелудочковой перегородкой, после чего развивается так называемая поздняя митральная регургитация. Объем такой вторичной регургитации обычно невелик. В отдельных случаях ГКМП он не зависит от митрально-септального контакта и может достигать значительной величины, часто сопровождаясь мерцательной аритмией. Это обычно связано с сопутствующими ГКМП различными аномалиями митрального клапана: пролапсом, патологическим прикреплением папиллярных мышц непосредственно к передней створке, кальцинозом митрального кольца. В таких случаях митральная регургитация носит характер пансистолической, и обратный ток направлен в переднюю или среднюю часть левого предсердия (L. Grigg с соавт., 1992).



Механизм систолического движения створок митрального клапанами кпереди и их соприкосновение с межжелудочковой перегородкой. Хотя систолическое движение кпереди передней и (или) задней створки митрального клапана у больных ГКМП детально описано по данным АКГ, а впоследствии и ЭхоКГ, еще в 70-х гг., его механизм до настоящего времени остается не вполне ясным. В качестве возможных причин были предложены: а) сокращение нормально расположенных или смещенных кпереди папиллярных мышц- б) гиперкинетический характер движения задней стенки левого желудочка и в) "облитерация" полости желудочка (J. Goodwin, 1980- J. Criley и R. Siegel, 1986). Однако, как указывает Е. Wigle с соавторами (1985), если бы систолическое движение митральной створки было обусловлено любой из этих причин, связанных с сокращением миокарда, это закономерно приводило бы к сохранению митрально-септального контакта до конца систолы. В действительности же, по данным ЭхоКГ, этот контакт прекращается по истечении примерно 75% периода изгнания. Кроме того, соприкосновение митральной створки с перегородкой в среднем на 200 мс предшествует максимальному движению кпереди задней стенки левого желудочка, а скорость и амплитуда экскурсии передней створки клапана почти в 3 раза превышают значения соответствующих показателей движения задней стенки. В среднем 47% величины систолического укорочения передне-заднего размера левого желудочка при ЭхоКГ в М-режиме приходятся на период систолы после возникновения митрально-септального контакта, а при двухмерном ЭхоКГ исследовании признаки "облитерации" полости левого желудочка во время возникновения митрально-септального контакта отсутствуют (Е. Wigle с соавт., 1985). Представленные данные свидетельствуют о том, что систолическое движение митральной створки кпереди не может быть связано ни с гиперкинезией задней стенки левого желудочка, ни с "облитерацией" его полости.

Е. Wigle с соавторами (1971) высказал предположение, что систолическое движение митральной створки кпереди возникает под действием сил Вентури, образующихся вследствие увеличения скорости кровотока в суженном из-за гипертрофии межжелудочковой перегородки выносящем тракте левого желудочка, с одной стороны, и гипердинамического сокращения левого желудочка — с другой (рис. 16). Подобное представление о механизме систолического движения кпереди передней створки митрального клапана и митрально-септального контакта базируется на следующих фактах:

1. Сердца больных обструктивной ГКМП отличаются от сердец больных необструктивной формой этого заболевания и здоровых большей выраженностью утолщения базальной части межжелудочковой перегородки и сужения нуги оттока левого желудочка. Так, по данным двухмерной ЭхоКГ, площадь поперечного сечения выносящего тракта этого желудочка в начале систолы составила менее 4 см2 у 95% больных ГКМП с субаортальным градиентом систолического давления и лишь у 7% больных, у которых этот градиент не определялся (Р. Spirito и В. Maron, 1983). О тесной связи площади выносящего тракта левого желудочка и выраженности субаортальной обструкции свидетельствуют и данные Е. Wigle (1987). У обследованных им больных с необструктивной ГКМП величина этой площади составила в среднем 5,9 см2 ± 1,6см2, тогда как у больных с субаортальным градиентом в покое менее 30 мм рт. ст., повышающемся при провокации более 50 мм рт. ст. — 4,6 см2 ± 1,6см2, а у больных с обструктивной ГКМП с субаортальным градиентом в покое свыше 50 мм рт. ст. — лишь 2,6 см2 ± 0,7см2. Больным с митрально-септальным контактом свойственно также смещение митрального клапана кпереди в полости левого желудочка (J. Panza с соавт., 1992). Эти анатомические факторы способствуют приближению митральных створок к межжелудочковой перегородке, тем самым, создавая благоприятные условия для развития эффекта Вентури. Предпосылками для реализации этого механизма служат также удлинение створок и относительное или абсолютное смещение митрального клапана кпереди в полости левого желудочка в результате гипертрофии межжелудочковой перегородки, смещения папиллярных мышц и изменения формы желудочка (W. Henry с соавт., 1975).

Рис. 16. Механизм систолического движения створок митрального клапана кпереди при обструктивной ГКМП. Изгнание крови (пунктир) с большой скоростью вследствие гипердинамического сокращения левого желудочка и сужения его пути оттока из-за гипертрофии базальной части межжелудочковой перегородки вызывает образование в начале систолы сил Вентури, втягивающих переднюю и заднюю створки митрального клапана в просвет выносящего тракта по направлению к перегородке (стрелка). Систолическое движение задней створки кпереди обусловлено либо ее удлинением, либо смещением в полость левого желудочка на большее расстояние по сравнению с передней вследствие смещения клапанного кольца. Соприкосновение створок с межжелудочковой перегородкой в середине систолы образует препятствие на пути оттока крови из левого желудочка, что сопровождается возникновением поздней митральной регургитации.

А — запись кровотока в восходящей аорте. Б—на уровне митрально-септального контакта, В — в левом предсердии, Г — вблизи верхушки левого желудочка поданным допплерографии. На кривой А видно уменьшение скорости кровотока после возникновения обструкции. Максимальная скорость кровотока на кривой Б позволяет оценить величину субаортального градиента давления (по Е. Wigle 1987).

АО — аорта, ЛЖ — левый желудочек, МК — митральный клапан, ЛП — левое предсердие.

2. Расширение просвета выносящего тракта левого желудочка с помощью хирургического вмешательства (вентрикуломиэктомии) или увеличения преднагрузки путем инфузии жидкости приводит одновременно к уменьшению или исчезновению систолического движения митральных створок кпереди, градиента давления и митральной регургитации.

3. При измерении кровотока на пути оттока из левого желудочка в динамике на протяжении систолы, к моменту возникновения систолического движения створок митрального клапана кпереди, скорость изгнания значительно возрастает. Это способствует созданию гидродинамических сил, "засасывающих" створки в просвет выносящего тракта и прижимающих их к межжелудочковой перегородке (R. Hernande с соавт., 1978, и др.)

4. Изменение скорости кровотока в начальной части систолы под влиянием физиологических проб и фармакологических агентов вызывает изменение выраженности систолического движения створок митрального клапана кпереди, что сопровождается изменениями величины градиента давления и митральной регургитации. Так, повышение сократимости миокарда под влиянием препаратов с положительным инотропным действием (изопротеренола и др.), снижение постнагрузки с помощью вазодилататоров или сочетание этих факторов при постэкстрасистолических сокращениях левого желудочка, приводя к возрастанию скорости изгнания, вызывают увеличение сил Вентури, действующих на митральные створки. Это влечет за собой увеличение их систолического движения кпереди, повышение субаортального градиента давления и возрастание обратного тока на митральном клапане. Снижение сократимости кардиодепрессивными агентами и повышение постнагрузки с помощью вазопрессоров дает противоположный эффект.

5. Эффект Вентури позволяет объяснить механизм возникновения систолического движения митральных створок кпереди и развития динамического субаортального градиента систолического давления, описанных при гиповолемии и гиперкинетическом сокращении левого желудочка у лиц без патологии сердца, а также при кальцинозе кольца митрального клапана и его пластике с помощью кольца Карпентье (Р. Come с соавт., 1977). В каждом из этих случаев наблюдается сужение вносящего тракта левого желудочка, что создает условия для образования сил Вентури.

Таким образом, как показывают приведенные наблюдения, имеются веские основания полагать, что систолическое движение створок митрального клапана кпереди у больных с обструктивной ГКМП возникает под воздействием на них сил Вентури, развивающихся вследствие увеличения скорости тока крови в суженном выносящем тракте левого желудочка (рис. 17). Механизм сохранения митрально-септаль-ного контакта не вполне ясен. Возможно, он связан либо с продолжающимся действием сил Вентури, либо с повышенным систолическим давлением в левом желудочке (С. Pollick с соавт., 1984). Его прекращение по истечении примерно 75% периода изгнания, вероятно, обусловлено уменьшением скорости изгнания крови из желудочка и (или) снижением систолического давления в его полости (С. Pollick с соавт., 1982- Е. Wigle с соавт., 1985).

Рис. 17. Механизм систолического движения кпереди створок МК при обструктивной ГКМП и факторы, вызывающие его изменение

Слабо выраженное систолическое движение створок митрального клапана кпереди может встречаться у здоровых лиц и больных различными сердечно-сосудистыми заболеваниями без существенной гипертрофии левого желудочка (пролапс митрального клапана, недостаточность клапанов аорты и др.) в ситуациях, сопровождающихся повышением сократимости миокарда (J. Wei с соавт., 1980). Как показала двухмерная ЭхоКГ, в подобных случаях оно вызывалось движением хорд или кончиков передней створки (D. Boughner с соавт., 1978- Н. Rakowski с соавт., 1980) и не приводило к развитию динамического субаортального градиента давления. В то же время систолическое движение створок митрального клапана кпереди при обструктивной ГКМП обусловлено нарушением их нормального смыкания, при котором кончик одной из створок соприкасается со второй створкой в области ее средней трети. В результате этого дистальная часть второй створки остается свободной и, вдаваясь во время систолы вовнутрь полости левого желудочка по направлению к межжелудочковой перегородке, подвергается воздействию сил Вентури (Р. Shah с соавт., 1981).

Причины нарушения нормального смыкания створок митрального клапана у больных с обструктивной ГКМП остаются неясными. Возможно, оно связано с удлинением одной или обеих створок, смещением митрального кольца кпереди или непропорционально выраженным уменьшением его размеров в начале систолы.

Кроме ГКМП, систолическое движение тела створки митрального клапана кпереди с возникновением субаортального градиента давления описано при таких заболеваниях, сопровождающихся асимметричным утолщением межжелудочковой перегородки, как болезнь Помпе, атаксия Фридрейха, у младенцев матерей, больных сахарным диабетом, а также при отсутствии гипертрофии левого желудочка при смещении аппарата митрального клапана кпереди вследствие кальциноза его кольца (N. Krasnow, 1989), смещения папиллярных мышц опухолью (J. O`Shea с соавт., 1989) и в случаях резкой гиповолемии, например, при геморрагическом шоке: (B.Gilbert с соавт., 1980).

Детальное двухмерное ЭхоКГ исследование позволило Р. Spirito и В. Maron (1984) выделить следующие варианты систолического движения митрального клапана кпереди, обуславливающие развитие субаортальной обструкции у больных ГКМП.

1. В систолическом движении принимают участие обе створки митрального клапана, в ряде случаев — с проксимальными участками прикрепленных к ним хорд. При этом передняя створка, располагаясь впереди задней створки, вступает в соприкосновение с межжелудочковой перегородкой. Такой вариант систолического движения митрального клапана выявлен авторами у 58% больных обструктивной ГКМП.

2. Систолическое движение вызывается одной задней митральной створкой, что отмечено у 31% обследованных.

3. Систолическое движение митрального клапана осуществляется исключительно его передней створкой. Этот паттерн наблюдался лишь в 10% случаев ГКМП.

Как показали результаты исследования Р. Spirito и В. Maron (1984), у 82% больных в соприкосновение с межжелудочковой перегородкой вступает лишь дистальная часть передней или задней створок и в остальных случаях — одновременно конец и тело створки.

Таким образом, систолическое движение митрального клапана кпереди, вызывающее развитие субаортального градиента давления, обеспечивается различными структурами клапанного аппарата. При этом важную роль играет задняя створка, осуществляющая систолическое движение почти у 90 % больных ГКМП. В соприкосновение с перегородкой вступают преимущественно дистальные участки створок. Хорды, прикрепленные к створкам, принимают участие в их систолическом движении, однако не контактируют с перегородкой, как было принято считать раньше. Не нашло подтверждения и предположение о том, что за обструкцию выносящего тракта левого желудочка ответственны папиллярные мышцы. Как показали ЭхоКГ исследования Р. Spirito и В. Maron (1984), их приближение к межжелудочковой перегородке в систолу, наблюдающееся примерно у 50% больных ГКМП, является вторичным по отношению к движению створок.

Хотя представление об эффекте Вентури как основном механизме систолического движения митральных створок кпереди (Е. Wigle, 1971) базируется па убедительных данных современных инструментальных методов исследования, в частности, ЭхоКГ, и получило широкое распространение, оно не лишено известных недостатков. Так, эта теория не позволяет объяснить механизм сохранения митрально-септального контакта во второй половине систолы, когда скорость изгнания крови заметно снижается. Она учитывает лишь подъемную силу, создаваемую повышенной скоростью кровотока в выносящем тракте левого желудочка и действующую перпендикулярно направлению тока крови, и пренебрегает силами торможения, развивающимися при попадании створок митрального клапана на пути изгнания крови, а также сопротивлением папиллярных мышц, которое необходимо преодолеть этим створкам с тем, чтобы они могли переместиться кпереди.

Детальные исследования аппарата митрального клапана и левого желудочка больных ГКМП в динамике на протяжении кардиоцикла с помощью двухмерной ЭхоКГ, проведенные L. Jiang с соавторами (1987), выявили ряд интересных данных, позволяющих по новому взглянуть на механизм систолического движения митральных створок кпереди. Авторы показали, что створки начинают перемещаться еще до открытия аортального клапана. При этом первоначально в движение приходит центральная часть створки, которая в последующем проходит значительно больший путь, чем ее латеральные участки. Кроме сужения выносящего тракта левого желудочка, больные с обструктивной ГКМП отличаются от больных с необструктивной формой заболевания и здоровых смещением папиллярных мышц кпереди и кнутри, а также смещением кпереди, удлинением и увеличением площади створок митрального клапана (A. Hagege с соавт., 1994- К. Manabe с соавт., 1995). Такие структурные изменения митрального клапана отмечены H.Klues с соавторами (1992) у 66% больных ГКМП, и, как было недавно показано R. Levinec (1995) в эксперименте, способны вызывать систолическое движение митральных створок кпереди с образованием динамического субаортального градиента давления и митральной регургитацией в отсутствие гипертрофии межжелудочковой перегородки. Эти, а также ряд других наблюдений последних лет подчеркивают важное значение патологии митрального клапана в генезе субаортальной обструкции.

Сближение папиллярных мышц друг с другом приводит к уменьшению натяжения хорд, прикрепляющихся к центральной части митральной створки, вследствие чего она начинает провисать. Смещение этих мышц кпереди вызывает увеличение натяжения хорд, присоединенных к задней створке, и уменьшение натяжения хорд, прикрепленных к передней створке. В результате задняя створка митрального клапана подтягивается кпереди и распрямляется. При этом место ее смыкания с передней створкой смещается ближе к основанию передней створки, что приводит к удлинению части передней створки дистальнее ее контакта с задней, которая может свободно двигаться кпереди.

Изменение распределения натяжения папиллярных мышц вызывает выбухание центральной части передней створки кпереди, возникающее как только мышцы начинают развивать усилие в фазе изометрического сокращения. Вследствие этого створка начинает двигаться кпереди еще до изгнания крови из левого желудочка. Из-за провисания центральной части створки ее дистальные участки оказываются на пути потока крови и, подхваченные им, перемещаются кверху под влиянием сил торможения, действующих параллельно направлению кровотока.

Смещение папиллярных мышц кпереди приводит к усугублению сужения выносящего тракта и увеличению подъемных сил, направленных перпендикулярно току крови, что облегчает движение створок кпереди. При этом из-за обтекания утолщенной межжелудочковой перегородки потоком крови дистальная часть передней створки оказывается на пути изгоняемой крови, что вызывает образование сил торможения (рис. 18), направленных кпереди, которые способствуют дальнейшему перемещению этой створки кпереди. Продолжающимся действием этих сил объясняется, по-видимому, и сохранение митрально-септального контакта.

Обратное движение передней створки митрального клапана, по мнению L. Jiang с соавторами (1987), обусловлено:

- митральной регургитацией, возникновение которой связано с систолическим движением створки митрального клапана кпереди. Как известно, она наблюдается во всех случаях ГКМП с субаортальным градиентом давления. Высокая скорость кровотока из левого желудочка в левое предсердие вследствие значительной разницы давления между ними вызывает создание эффекта Вентури, под действием которого дистальная часть створки смещается к центру потока крови, то есть кзади-

Рис. 18. Схематическое изображение левого желудочка (ЛЖ) в парастернальном доступе, сечении по длинной оси у здорового (а) и больного ГКМП (б). Представлены силы, действующие на дистальную часть передней створки митрального клапана: П — подъемные силы, Т — силы торможения. ЛП — левое предсердие, АО — аорта.





- систолическим сокращением папиллярных мышц, подтягивающим створки кзади. При этом из-за слабого натяжения центральной части створки она сохраняет свое соприкосновение с перегородкой относительно долго и смещается назад в последнюю очередь. Обратное движение боковых участков створки кзади при сохранении соприкосновения с перегородкой ее центральной части, через которую проходит ультразвуковой луч при ЭхоКГ в М-режиме, обуславливает возникновение второго пика на кривой тока крови в аорту при ЭхоКГ картине продолжающегося митрально-септального контакта.

Таким образом, согласно модели L. Jiang, систолическое движение передней створки митрального клапана кпереди при обструктивной ГКМП вызывается нарушением баланса действующих на нее сил: подъемной и силы торможения, направленных кпереди и кверху, и силы сокращения папиллярных мышц, тянущей ее кзади и книзу. Возникновение подобного дисбаланса связано со специфическими структурными изменениями аппарата митрального клапана и папиллярных мышц, которые наблюдались у 100 % обследованных авторами больных ГКМП с обструкцией выносящего тракта левого желудочка и, согласно полученным ими данным, отсутствовали во всех случаях ГКМП с асимметричным утолщением межжелудочковой перегородки без обструкции и у здоровых лиц. В целом, теория L Jiang с соавторами (1987) представляет несомненный интерес, так как, базируясь на данных ЭхоКГ, позволяет дать объяснение не только механизму систолического движения передней створки митрального клапана кпереди, по и причинам сохранения и прекращения ее соприкосновения с межжелудочковой перегородкой. В то же время эта модель не учитывает движение задней митральной створки, которой, судя по приведенным ЭхоКГ данным Р. Spirito и В. Maron (1984), принадлежит важная роль в осуществлении митрально-септального контакта. Этот вопрос заслуживает внимания и требует, по-видимому, дальнейших исследований.



Доказательства существования при ГКМП истинной обструкции. Согласно теории обструкции, субаортальный градиент давления у больных ГКМП обусловлен систолическим движением кпереди и соприкосновением с межжелудочковой перегородкой одной или обеих створок митрального клапана, что приводит к образованию анатомического и механического препятствия (обструкции) изгнанию крови. Доказательствами существования при ГКМП истинной обструкции кровотоку в выносящем тракте левого желудочка могут служить следующие факты.

1. Повышение систолического давления во всех участках левого желудочка проксимальнее места препятствия, в том числе на путях притока, аналогично клапанному стенозу устья аорты. При этом перемещение катетеров, посредством которых производится измерение давления, не приводит к изменению его величин. Проксимальнее места обструкции можно установить несколько катетеров, которые будут регистрировать одинаково повышенные уровни давления. В систолу из их просвета свободно вытекает кровь, что свидетельствует о том, что дистальный конец этих катетеров находится в наполненной кровью полости левого желудочка с высоким давлением (J. Ross с соавт., 1966- Е. Wigle с соавт., 1985).

2. Удлинение периода изгнания левого желудочка. Увеличение продолжительности этого периода у больных обструктивной ГКМП при его неизмененном уровне в случаях необструктивной формы этого заболевания убедительно демонстрируют данные ФКГ, ЭхоКГ аортального клапана (J. Gardin соавт., 1985), допплер-КГ (T.Cogswell с соавт., 1987), радионуклидной АКГ и непосредственной регистрации давления в левом желудочке (В. Maron с соавт., 1985). Следует подчеркнуть, что удлинение изгнания крови из левого желудочка у больных с субаортальным градиентом давления отмечается несмотря на сопутствующую митральную регургитацию, способствующую, как известно, укорочению этого периода. При этом степень удлинения периода изгнания находится в прямой зависимости от величины градиента систолического давления в выносящем тракте желудочка (E.Wigle с соавт., 1985). Аналогичная закономерность отмечается при клапанном стенозе устья аорты. Зависимость продолжительности периода изгнания от наличия и выраженности обструкции, а также длительности митрально-септального контакта наблюдается как при сравнении больных ГКМП друг с другом, так и при изменении величин субаортального градиента с помощью фармакологических проб и хирургического вмешательства у одного и того же больного. Следует подчеркнуть, что удлинение изгнания крови из левого желудочка при обструктивной ГКМП не связано с ухудшением диастолического расслабления миокарда, так как оно отсутствует у больных с необструктивными формами этого заболевания, которым свойственно выраженное нарушение диастолической функции миокарда.

3. Резкое замедление изгнания крови в середине систолы после возникновения митрально-септального контакта. Как показывают результаты допплерКГ и электромагнитной флоуметрии, для больных ГКМП с градиентами систолического давления в выносящем тракте левого желудочка характерно резкое уменьшение скорости кровотока в аорте в середине систолы, чего не наблюдается при необструктивных формах этого заболевания и у здоровых лиц (рис. 19). Одновременно с замедлением кровотока в аорте регистрируется раннее частичное прикрытие аортального клапана (рис. 20), значительное замедление опорожнения левого желудочка^ E.Glasgow с соавт., 1980) и движения кнутри его стенок (P.Pouleur с соавт., 1985). Подобные изменения различных параметров изгнания крови из левого желудочка обусловлены, по-видимому, внезапным возникновением препятствия его опорожнению в результате контакта митральной створки с межжелудочковой перегородкой (P.Gardin с соавт., 1985).

Рис. 19. Изменение скорости кровотока в аорте по данным допплер-ЭхоКГ на протяжении сердечного цикла у больных обструктивной ГКМП, необструктивной ГКМП и здоровых

Рис. 20. Связь изменения скорости кровотока в аорте по данным доплер-ЭхоКГ на протяжении сердечного цикла с систолическим движением створок митрального клапана кпереди (а), митрально-септальным контактом (б), частичным средне-систолическим прикрытием аортального клапана (в), укорочением поперечного размера левого желудочка по данным ЭхоКГ (г) и митральной регургитацией у больного с обструктивной ГКМП. А2 — аортальный компонент II тона, 1 — поздний систолический кровоток

4. Изгнание значительной части ударного объема левого желудочка в присутствии субаортального градиента давления. Как известно, опорожнение левого желудочка при обструктивной ГКМП в начале систолы происходит беспрепятственно и носит гипердинамический характер, что играет важную роль в возникновении систолического движения митрального клапана кпереди. После установления митрально-септального контакта в середине систолы изгнание крови продолжается, о чем свидетельствует дальнейшее уменьшение полости левого желудочка и утолщение его задней стенки. При этом кровоток в восходящей аорте хотя и резко замедляется, но не прекращается и сохраняется до конца систолы (Е. Gardiner с соавт., 1985- см. рис. 20). Как показали результаты пяти различных методов исследования -рентгенконтрастной и радионуклидной АКГ, Эхо- и допплер-КГ и электромагнитной флоуметрии, в присутствии субаортального градиента давления левым желудочком изгоняется в аорту и левое предсердие от 47 до 73 % общего ударного объема крови или 40-70 % от эффективного ударного объема (R. Bonow с соавт., 1984- В. Maron с соавт., 1985). Доля ударного объема, изгоняемая левым желудочком против сопротивления, зависит от времени возникновения митрально-септального контакта от начала систолы. Этим же определяются величина градиента давления, объем регургитации и степень удлинения периода изгнания (Е. Wigle с соавт., 1985). Сохранение кровотока в аорте на всем протяжении систолы обуславливает, по-видимому, повторное открытие аортального клапана в конце периода изгнания и находит свое отражение на кривой артериального давления, приобретающей специфическую форму "пика и купола" (см. ниже). Оба эти признака весьма характерны для ГКМП с обструкцией выносящего тракта левого желудочка и не встречаются у больных с необструктивной формой этого заболевания.

5. Ишемия миокарда. У больных со значительными субаортальными градиентами давления по сравнению с больными с необструктивной ГКМП, как в покое, так и при нагрузочных тестах с предсердной ЭКС, обнаруживается увеличение коронарного кровотока и потребления кислорода миокардом. Это обусловлено, по-видимому, возрастанием потребностей последнего в кислороде вследствие повышения систолического давления и стеночного напряжения левого желудочка. При увеличении ЧСС во время ЭКС у значительной части таких больных отмечаются признаки нарушения метаболизма миокарда, характерные для ишемии. После устранения градиента давления в результате хирургического лечения потребление кислорода миокардом и признаки ишемии уменьшаются (R. Cannon с соавт., 1985).

6. Клиническое значение обструктивного субаортального rpaдиента давления. Как показали исследования Е. Wigle с соавторами (1985), у больных ГКМП с субаортальными градиентами давления значительно чаще, чем при необструктивной форме этoго заболевания, отмечаются признаки выраженной сердечной недостаточности III-IV класса NYHA (соответственно, в 46 и 12 %), стенокардия (86 и 58 %), а также грубый систолический шум над верхушкой (76 и 6 %) и парадоксальное раздвоение II тона (28 и 5%). В то же время ряд авторов (D. Savage с соавт., 1979- D, Sugme с соавт., 1984) указывает на сходство клинических проявлений, течения и прогноза обструктивных и необструктивных форм этого заболевания. Так, 5-летняя выживаемость больных с обструктивной ГКМП составила 93 % по сравнению с 88 % у больных ГКМП без обструкции, и наличие последней не являлось независимым фактором риска неблагоприятного исхода заболевания по данным многофакторного анализа (Y. Koga с соавт., 1984-

Н. Neuman с соавт., 1985). По-видимому, это обусловлено тем, что в патогенезе нарушений кардиогемодинамики при ГКМП ведущая роль принадлежит изменениям диастолических свойств миокарда, которые не зависят от наличия или отсутствия обструкции выносящего тракта, а определяются степенью гипертрофии и морфологическим субстратом заболевания.

7. Эффект хирургического лечения. Снижение систолического давления в полости левого желудочка в результате успешной вентрикуломиэктомии сопровождается уменьшением потребления кислорода миокардом и улучшением метаболизма лактата. Это способствует повышению физической работоспособности и порогового уровня нагрузки, при котором развивается стенокардия (R. Cannon с соавт., 1985). Положительный гемодинамический эффект хирургического лечения обеспечивает достижение значительного и стойкого симптоматического улучшения у 70-90% оперированных больных (М. Beahrs с соавт., 1983- N. Binet с соавт., 1983).

Таким образом, как видно из представленных данных, наличие субаортального градиента давления вызывает существенные изменения кардиогемодинамики и клинического течения ГКМП. Это дает основания считать, что по крайней мере у значительной части таких больных возникновение внутрижелудочкового градиента давления обусловлено развитием в середине систолы выраженного анатомического сужения выносящего тракта желудочка вследствие систолического движения одной или обеих митральных створок кпереди и их соприкосновения с межжелудочковой перегородкой.

Кроме систолического движения створок митрального клапана кпереди, истинная обструкция препятствие изгнанию крови из левого желудочка у отдельных больных ГКМП может быть связана с локальной гипертрофией миокарда межжелудочковой перегородки и свободных стенок левого желудочка на уровне папиллярных мышц. При такой так называемой мезовентрикулярной обструкции, в отличие от субаортальной обструкции, обусловленной митрально-септальным контактом, повышенное систолическое давление в области верхушки левого желудочка сочетается с нормальным давлением в его выносящем тракте.

Описано сочетание мезовентрикулярной обструкции с инфарктом миокарда в области верхушки левого желудочка при неизмененных проксимальных венечных артериях. Возможной причиной инфаркта миокарда в этих случаях может быть предшествующая апикальная гипертрофия, свойственная верхушечной форме ГКМП (S. Fighalli с соавт., 1987, и др.). Подобно субаортальной обструкции, выраженность мезовентрикулярного препятствия изгнанию крови из левого желудочка зависит от сократимости желудочка и его преднагрузки и постнагрузки, однако при этом отсутствует митральная регургитация.

У отдельных больных ГКМП описана динамическая обструкция в выносящем тракте правого желудочка, сопровождающаяся систолическим шумом, уменьшающемся на вдохе, то есть при увеличении наполнения правого желудочка (К. Ishikawa с соавт., 1983). Подобно субаортальному градиенту давления, градиент давления в выносящем тракте правого желудочка возрастает при введении инотропных агентов и уменьшении преднагрузки правого желудочка. Его анатомическим субстратом считают выраженное утолщение миокарда трабекул и crista supraventricularis (В. Maron с соавт., 1993). Обструкция в выносящем тракте правого желудочка чаще встречается у детей, у которых она обычно сочетается с субаортальной обструкцией. При этом величина субпульмонального градиента давления в большинстве случаев не уступает таковой на пути оттока левого желудочка и даже может превышать ее (В. Maron с соавт., 1982).



Теория "элиминации" (или "облитерации") полости левого желудочка. В 60-е годы J. Criley с соавторами выдвинул предположение о том, что образование динамического градиента давления при ГКМП обусловлено не истинным препятствием изгнанию крови, а изометрическим сокращением миокарда левого желудочка, полость которого в результате быстрого и практически полного опорожнения подвергается "облитерации". Во избежание путаницы с облитерацией левого желудочка, наблюдающейся в далеко зашедших стадиях рестриктивной КМП, J. Goodwin и некоторые другие авторы рекомендуют использовать для обозначения этого феномена термин "элиминация" (исчезновение), который, по их мнению, более точно передает сущность этих патофизиологических изменений.

Подвергая сомнению обструктивную природу различий внутрижелудочкового давления при ГКМП, сторонники необструктивной теории исходят из присущих этому заболеванию поистине уникальных особенностей динамики изгнания крови и клинического течения. Так, повышение давления в полости левого желудочка относительно его выносящего тракта возникает не с самого начала систолы, как это наблюдается при анатомическом препятствии кровотоку, например, при клапанном стенозе устья аорты, а лишь после быстрого и беспрепятственного изгнания 30-60% ударного объема крови.

Субаортальный градиент давления у одного и того же больного отличается значительной вариабельностью в зависимости от изменений сократимости, преднагрузки и постнагрузки левого желудочка. Этот градиент может отмечаться при ограниченных морфологических изменениях в миокарде и не столь тесно, как это ожидалось, коррелирует с выраженностью клинических проявлений ГКМП и риском ее неблагоприятного исхода (J. Goodwin, 1982).

Как показывают данные левосторонней рентгеноконтрастной вентрикулографии, у части больных ГКМП с динамическим субаортальным градиентом давления полость левого желудочка к середине систолы практически полностью исчезает из-за соприкосновения утолщенных стенок желудочка друг с другом, а конец катетера, регистрирующего повышенное систолическое давление, находится кнаружи от контура эндокарда. Исходя из этих данных, увеличение внутрижелудочкового давления было расценено J. Criley с соавторами (1967) как следствие схватывания конца катетера стенками левого желудочка или изометрического сокращения гипертрофированного миокарда после полного опорожнения полости желудочка.

Исходя из подобного представления о механизме образования внутрижелудочкового градиента давления, систолическое движение створок митрального клапана с образованием митрально-септального контакта у больных ГКМП расценивается как следствие смещения папиллярных мышц, вызываемого элиминацией полости левого желудочка дистальнее клапана в результате быстрого и полного опорожнения желудочка (J- Goodwin, 1982- J. Criley и R. Siegel, 1985, и др.).

В более поздних работах приверженцев теории облитерации (элиминации) первоначальная концепция механизма образования субаортального градиента давления при ГКМП претерпела ряд изменений и представляется следующей. Повышенное систолическое давление, развивающееся в "облитерированной" вследствие гипердинамического сокращения полости левого желудочка, не распространяется на его путь оттока, который сокращается значительно слабее либо не сокращается вовсе. Это приводит к появлению разности давлений между практически полностью опорожнившимися верхушкой и телом левого желудочка и заполненным кровью его выносящим трактом, давление в котором равно давлению в аорте (J. Criley с соавт.,1976, 1985- J. Goodwin, 1982). При этом повышение давления в левом желудочке при "облитерации" ("элиминации") его полости необходимо отличать от повышения внутрижелудочкового давления, регистрируемого при тесном схватывании конца катетера стенками желудочка, которое, по мнению авторов, является артефактом.

Такое утверждение вызывает, однако, серьезные возражения, поскольку образование значительной разности давлений между активно и плохо сокращающимися участками желудочка противоречит законам гидродинамики. Так, по данным допплер-КГ, скорость кровотока на границе верхушки и тела левого желудочка подвергающихся "облитерации", и несокращающихся базальных участков, в начале и середине систолы очень мала и несколько возрастает лишь к концу изгнания. При этом она не превышает, однако, 2 м/с, что, согласно уравнению Бернулли, примерно соответствует разности давления в 16 мм рт. ст. (Е. Wigle с соавт., 1985). В то же время субаортальный градиент давления при ГКМП в большинстве случаев достигает значительно больших величин, а его максимум приходится на середину систолы. Таким образом, исходя из этих данных, регистрация повышенного давления в опорожнившейся полости левого желудочка при ее элиминации не может быть обусловлена ничем иным, кроме тесного схватывания конца катетера стенками желудочка в результате гипердинамического сокращения гипертрофированного миокарда.

Феномен "элиминации" (или "облитерации") полости левого желудочка не специфичен для ГКМП. Он был впервые описан A. Gauer и Е. Henry (1964) и R. Martin с соавторами (1964) в эксперименте при введении катехоламинов животным на фоне геморрагического шока. Авторы показали, что после практически полного опорожнения левого желудочка к середине систолы его дальнейшее сокращение приобретает характер изоволюмического, что способствует образованию динамического градиента давления между "облитерированными" верхушкой и телом желудочка и его выносящим трактом, свободно сообщающимся с аортой. Увеличение систолического давления в левом желудочке при раннем и полном опорожнении его полости относительно давления в выносящем тракте продемонстрировано также при исследовании здоровых животных и людей в условиях значительного повышения силы сокращения миокарда, уменьшения наполнения левого желудочка или снижения периферического сосудистого сопротивления под действием катехоламинов, амилнитрита, пробы Вальсальвы (R. Grose с соавт. 1981- R. Siegel с соавт., 1985). Этот факт используется сторонниками теории элиминации как доказательство необструктивного происхождения различий внутрижелудочкового давления при ГКМП (J. Criley с соавт., 1976). Однако, как было показано нами выше, образование субаортального градиента давления у больных ГКМП в таких условиях не противоречит обструктивной теории, так как возникающее при этом увеличение скорости изгнания и (или) усугубление сужения просвета выносящего тракта левого желудочка создает предпосылки для реализации эффекта Вентури и систолического движения створок митрального клапана кпереди.

В качестве подтверждения того, что градиент давления в левом желудочке при ГКМП является следствием "облитерации" его полости, принято указывать на увеличение ФВ и скорости изгнания при возникновении или повышении градиента давления в результате провокационных проб, а также на более высокие уровни этих показателей у больных с обструктивной ГКМП по сравнению с необструктивной (R. Siegel с соавт., 1985, и др.). На первый взгляд, подобная прямая корреляция величин градиента систолического давления со степенью и скоростью опорожнения левого желудочка противоречит известным представлениям о характере изгнания при наличии истинного препятствия кровотоку, как, например, это имеет место при клапанном стенозе устья аорты. Однако применительно к ГКМП это противоречие является лишь кажущимся, так как может объясняться сопутствующей субаортальной обструкции митральной регургитацией, которая во всех случаях сопровождает систолическое движение створок митрального клапана кпереди и служит "путем наименьшего сопротивления" для изгнания крови из левого желудочка в конце систолы, снижая его постнагрузку (С. Pollick с соавт., 1984- W. Brigden, 1987).

Стремление сторонников необструктивной теории объяснить все случаи возникновения динамического градиента давления у больных ГКМП "облитерацией" ("элиминацией") полости левого желудочка дистальнее митрального клапана вследствие гипердинамического сокращения миокарда вызывает, однако, ряд серьезных возражений, базирующихся на результатах исследования внутрижелудочковой гемодинамики. Как уже обсуждалось выше, у значительной части таких больных к моменту возникновения субаортального градиента давления объем полости левого желудочка достаточно велик, и ее опорожнение не прекращается до самого конца систолы. При этом, как было показано с помощью пяти различных методов исследования, 40-70 % ударного объема изгоняется левым желудочком после развития митрально-септального контакта, то есть в присутствии градиента систолического давления, что противоречит представлениям приверженцев теории "облитерации" об изоволюмическом характере сокращения левого желудочка на протяжении второй половины систолы. Систолическое движение створок митрального клапана кпереди предшествует максимальному смещению задней стенки левого желудочка кнутри, то есть не может являться следствием элиминации его полости. Это подтверждают отдельные наблюдения ГКМП, в которых систолическое движение передней створки митрального клапана кпереди возникает по прошествии лишь 6% периода изгнания, а митрально-септальный контакт — по истечении только 15% этого периода (Е. Wigle с соавт., 1985). Столь быстрое наступление "облитерации" полости левого желудочка представляется крайне маловероятным. В части случаев ГКМП обращает на себя внимание сочетание значительных субаортальных градиентов систолического давления (свыше 100 мм рт. ст) с относительно невысокими уровнями ФВ — около 50 % (Е. Holt с соавт., 1985- S. Stewart с соавт., 1985, и др.).

Как видно из представленных результатов исследований внутрисердечной гемодинамики, на которых базируются обструктивная и необструктивная концепции происхождения внутрижелудочкового градиента давления при ГКМП, патофизиологические механизмы этого феномена, по-видимому, неоднородны. Так, у большинства таких больных систолическое движение митрального клапана кпереди внутрижелудочковый градиент давления возникает сравнительно рано — в первой половине систолы, вследствие чего значительная доля ударного объема изгоняется левым желудочком после соприкосновения митральных створок с перегородкой, а период изгнания заметно удлиняется. Такой характер изменений кардиогемодинамики обусловлен, по-видимому, образованием истинного препятствия кровотоку из левого желудочка. В ряде подобных случаев во второй половине систолы спустя 120-220 мс от возникновения митрально-септального контакта (то есть субаортального градиента) отмечается "облитерация" ("элиминация") полости левого желудочка, которая в значительной мере связана с поздней митральной регургитацией.

Иные закономерности динамики изгнания прослеживаются у второй категории больных ГКМП, составляющих не более 5 % пациентов с субаортальной обструкцией. Для них характерным является ускоренное и практически полное опорожнение левого желудочка с облитерацией ("элиминацией") его полости примерно к середине систолы, которое предшествует повышению внутрижелудочкового давления и систолическому движению створок митрального клапана кпереди. Продолжительность периода изгнания при этом имеет тенденцию к уменьшению, митрально-септальный контакт отсутствует. Очевидно, что регистрируемые у таких больных различия внутрижелудочкового давления имеют необструктивное происхождение и связаны с плотным схватыванием конца катетера, находящегося в подвергшейся "облитерации" части левого желудочка, активно сокращающимся гипертрофированным миокардом. Таким образом, "облитерация" ("элиминация") полости левого желудочка является неспецифическим феноменом, возникновение и выраженность которого зависят от состояния систолической функции миокарда, выраженности его гипертрофии и величины митральной регургитации.

Учитывая эффективность хирургического вмешательства в случаях ГКМП с истинной обструкцией выносящего тракта левого желудочка, выяснение патофизиологического механизма различий внутрижелудочкового давления у таких больных представляет не только теоретическое, но и клиническое значение, так как определяет показания и противопоказания к оперативному лечению. С этой целью Е. Wigle с соавторами в 1967 г. была разработана так называемая концепция давления на пути притока левого желудочка, сущность которой заключается в следующем (рис. 21). Для обструктивной ГКМП характерно повышение систолического давления (++) во всех участках полости желудочка проксимальнее места соприкосновения створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой, включая тракт притока, расположенный непосредственно под митральным клапаном. В отличие от этого, в случаях "облитерации" полости левого желудочка повышенное давление (++) регистрируется лишь в области верхушки, в то время как на путях притока и оттока желудочка оно не изменено и равно давлению в аорте (+).

Рис. 21. Патофизиологические механизмы образования внутрижелудочкового градиента давления при ГКМП. Величины систолического давления в различных участках левого желудочка и аорте (обозначены "+" и "++") при ГКМП с истинной обструкцией выносящего тракта (а), "облитерацией" полости левого желудочка (б) и при мезовентрикулярной обструкции (в). Объяснения в тексте. АО — аорта, ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек.

В результате более поздних исследований Е. Wigle с соавторами (1985) дополнил первоначальный гемодинамический критерий оценки механизма различий внутрижелудочкового давления рядом клинических и инструментальных признаков. Как видно из данных табл. 17, для истинной субаортальной обструкции, в отличие от "облитерации" полости левого желудочка, характерны наличие интенсивного систолического шума на верхушке и парадоксального расщепления II тона, а по данным прямой и косвенной (сфигмограмма) регистрации давления в аорте — изменение формы кривой в виде "пика и купола" и удлинение периода изгнания левого желудочка. При этом продолжительность периода изгнания в первом случае изменяется прямо пропорционально величине градиента давления, а во втором — обратно пропорционально ей. При ЭхоКГ у больных с обструктивными субаортальными градиентами давления, в отличие от случаев "облитерации" полости левого желудочка, обращают на себя внимание систолическое движение створки митрального клапана кпереди и ее соприкосновение с межжелудочковой перегородкой, частичное прикрытие аортального клапана и увеличение размеров левого предсердия.

Разнонаправленные изменения величин внутрижелудочкового градиента давления при катетеризации сердца наблюдаются в сравниваемых группах больных на вдохе: при обструктивной ГКМП они уменьшаются, а при "облитерации" полости левого желудочка — возрастают. Для подтверждения необструктивного генеза повышения внутрижелудочкового давления в последнем случае важное значение имеет выявление при инвазивном исследовании признаков плотного схватывания конца катетера миокардом. Об этом свидетельствует невозможность осуществить забор крови через катетер во время систолы и ввести в полость левого желудочка одновременно несколько катетеров, а также изменение величины давления и формы кривой при смещении конца катетера.



Таблица 17. Определение механизма образования градиента внутрижелудочкового давления при ГКМП

Примечания: + — по Е. Wigle с соавторами (1985) с изменениями- ++ — см. текст.





При вентрикулографии в случаях истинной субаортальной обструкции конец катетера, регистрирующего повышенное давление, во время систолы определяется внутри силуэта полости левого желудочка, а при "облитерации" — снаружи (J. Criley с соавт., 1965). Как было показано R. Grose с соавторами (1985) с помощью одновременной записи давления в левом желудочке и вентрикулографии, при образовании градиента внутрижелудочкового давления вследствие элиминации полости левого желудочка "облитерация" верхушки определяется в первой половине систолы до достижения динамическим градиентом давления своего максимума. При этом не наблюдается соприкосновения митральной створки с межжелудочковой перегородкой, КСО левого желудочка резко снижен, а митральная регургитация слабо выражена или отсутствует.

В то же время у больных с обструктивной ГКМП при левосторонней вектрикулографии обнаруживаются признаки митрально-септального контакта, совпадающие по времени с возникновением субаортального градиента. Величина КСО левого желудочка варьирует и определяется главным образом выраженностью митральной недостаточности. "Облитерация" полости левого желудочка встречается лишь в части случаев и наблюдается сравнительно поздно — во второй половине систолы, значительно позже достижения максимума градиента давления. Практически у всех больных отмечается заметная митральная регургитация.

В результате приведенного анализа обструктивной и необструктивной теории патогенеза нарушений систолической функции левого желудочка при ГКМП можно заключить следующее. Регистрируемый у таких больных динамический субаортальный градиент давления в подавляющем большинстве случаев обусловлен возникновением истинного препятствия (обструкции) кровотоку в середине систолы вследствие соприкосновения митральных створок с межжелудочковой перегородкой. При этом условиями для развития митрально-септального контакта являются сужение выносящего тракта левого желудочка, первичные изменения аппарата митрального клапана и гипердинамический характер изгнания крови в начале систолы. Возникновение обструктивного градиента сопровождается удлинением периода изгнания и "поздней" митральной регургитацией, способствующей более полному опорожнению левого желудочка. Наличие субаортальной обструкции может оказывать негативное влияние на тяжесть клинических проявлений ГКМП, хотя и не служит фактором повышенного риска неблагоприятного исхода. Обструктивный градиент давления в выносящем тракте левого желудочка необходимо дифференцировать от встречающего значительно реже внутрижелудочкового градиента систолического давления вследствие "облитерации" ("элиминации") полости левого желудочка, что имеет важное значение для оптимизации тактики лечения больных.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!