Проказа

Проказа — хроническое инфекционное заболевание, вызванное Mycobacterium leprae. Как правило, оно начинается в детском или юношеском возрасте. При любой форме проказы поражаются главным образом кожа, слизистые верхних дыхательных путей и периферические нервы. В тканях формируются гранулемы. Клинические проявления, форма заболевания (туберкулоидная или лепроматозная), течение и прогноз определяются состоянием клеточного иммунитета.

Синонимы: lepra, болезнь Гансена, лепра.

Классификация

Классификация основана на клинических, иммунологических и бактериологических данных.

Туберкулоидная проказа

Ограниченное поражение кожи и периферических нервов. В материале, полученном при биопсии кожи, — немногочисленные возбудители.

Лепроматозная проказа

Генерализованное поражение кожи, слизистых верхних дыхательных путей, ретикуло-эндотелиальной системы, надпочечников и яичек. В материале, полученном при биопсии кожи, находят множество возбудителей.

Пограничная проказа

Сочетает признаки туберкулоидной и ле-проматозной проказы. Высыпания полиморфные: пятна, бляшки- в очагах поражения обычно находят множество возбудителей. Может перейти в туберкулоидную или лепроматозную форму.

Неопределенная, погранично-туберкулоид-ная и погранично-лепроматозная проказа См. «Патогенез».

Эпидемиология и этиология

Этиология

Палочка лепры — Mycobacterium leprae — прямая или слегка искривленная кислотоустойчивая палочка длиной 3 мкм и толщиной 0,5 мкм. Не растет на питательных средах и в культуре клеток.

Резервуар

Основной резервуар Mycobacterium leprae — человек. Кроме него — некоторые дикие животные: броненосцы, мангобеи (род мартышкообразных обезьян) и, по-видимому, шимпанзе. Болеет проказой только чело- век. Броненосцев используют для культивирования возбудителя, у них развиваются лепрозные гранулемы (лепромы).

Заражение

Пути передачи инфекции изучены явно недостаточно. В большей части случаев проказой заражаются от больного человека. Больные лепроматозной, погранично-лепрома-тозной и пограничной проказой ежедневно выделяют миллионы бактерий при кашле, чихании и разговоре. Заражение происходит через слизистую верхних дыхательных путей, поврежденную кожу (укусы, царапины, небольшие раны, татуировки) и, возможно, при употреблении инфицированной пищи и воды.

Частота

В мире приблизительно 12 млн больных проказой. Из них около 5,5 млн нуждаются в антимикробной терапии или получают ее- 2—3 млн больных — инвалиды. Заболевание широко распространено в 53 странах- только в Индии им страдают около 4 млн человек.

География

Проказа чаще всего встречается в районах с жарким и влажным климатом (Юго-Восточная Азия, Африка, Южная и Центральная Америка). Заболеваемость возрастает в жаркое и дождливое время года. В США относительно высокая заболеваемость проказой наблюдается в Техасе, южной части Луизианы, на Гавайских островах и в Калифорнии. Во Флориде и Нью-Йорке проказа встречается среди иммигрантов. В континентальной части США насчитывается около 2500 больных проказой.

Возраст

Чаще всего проказой заражаются в возрасте 10—20 лет. Больше всего больных среди людей 30—50 лет.

Пол

Мужчины болеют чаще.

Раса

Негры более предрасположены к проказе, чем белые, однако заболевание у них протекает легче. Негры чаще болеют туберкуло-идной формой проказы, тогда как белые — лепроматозной.

Факторы риска

(1) Проживание в эндемическом районе-

(2) близкий родственник, больной проказой- (3) нищета (возможно, играет определенную роль истощение)- (4) контакт с инфицированными броненосцами.

Патогенез

Проявления проказы целиком зависят от состояния специфического клеточного иммунитета. Mycobacterium leprae размножаются в периферических нервах. Кроме того, их находят во многих органах, где они длительное время сохраняются в эндотелиальных клетках и фагоцитах.

Носительство проказы широко распространено в эндемических районах. Заболевают лишь 10—20% инфицированных, что объясняется слабостью клеточного иммунитета. Клинические проявления проказы представлены гранулематозным воспалением и реактивными состояниями. В зависимости от характера гранулематозного воспаления различают: (1) туберкулоидную проказу, (2) лепроматозную проказу, (3) пограничную проказу и две промежуточные формы: (4) погранично-лепроматозную и (5) по-гранично-туберкулоидную. Выраженность специфического клеточного иммунитета убывает (а тяжесть заболевания нарастает) в ряду: туберкулоидная —> погранично-ту-беркулоидная -> пограничная -»погранично-лепроматозная —> лепроматозная проказа. Реактивные состояния отмечаются более чем у половины больных.

Реактивные состояния

При изменении иммунологической реактивности организма возникают реактивные состояния — внезапное изменение хода болезни.

Нисходящая и восходящая реакции трансформации (реактивные состояния I типа). Возникают у больных погранично-лепроматозной и погранично-туберкулоидной проказой и характеризуются воспалением существующих очагов инфекции. Нисходящая реакция трансформации — переход заболевания в сторону лепроматозной проказы — бывает у нелеченных больных. Восходящая реакция трансформации — переход в сторону туберкулоидной проказы — возникает на фоне лечения. Клинически нисходящие и восходящие реакции трансформации неразличимы. И те, и другие могут сопровождаться субфебрильной температурой, новыми пятнисто-папулезными высыпаниями и усиле^ нием полиневрита (это состояние известно как «воспламенение»). Лепрозная узловатая эритема (реактивные состояния II типа). Возникает у половины больных лепроматозной проказой, как правило, в первые 2 года после начала лечения. На коже появляются множественные воспаленные подкожные узлы. Реакция Лусио. Известна как лепра Святого Лазаря. Встречается только у больных диффузной лепроматозной проказой. На ногах образуются обширные поверхностные язвы неправильной формы. Одни исследователи считают реакцию Лусио вариантом лепрозной узловатой эритемы- другие — результатом артериита, приводящего к окклюзии сосудов. Язвы заживают медленно, покрываются струпьями, рецидивируют. Обширное изъязвление часто осложняется вторичными бактериальными инфекциями и сепсисом.

Анамнез

Начало

Болезнь начинается незаметно, исподволь. Первыми поражаются периферические нервы, при этом появляются постоянные или рецидивирующие парестезии и онемение. На этой стадии бывают кратковременные пятнистые высыпания.

Жалобы

Поражение периферических нервов ведет к мышечной слабости, атрофии мышц, невралгии, контрактурам кистей и стоп.

Нисходящая и восходящая реакции трансформации: острая или постепенно нарастающая боль по ходу пораженных нервов и нарушение их функции.

Физикальное исследование

Туберкулоидная проказа Элементы сыпи. Гипопигментированные пятна с четкими границами и приподнятыми краями (рис. 24-21). Болевой чувствительности в пределах пятен нет. Диаметр — от нескольких миллиметров до десятков сантиметров (пятно может покрывать все туловище).

Цвет. Красные или лиловые края- светлый (гипопигментированный) центр. Границы. Четкие, приподнятые. Форма. Часто — кольцевидная. Локализация. Любая, включая лицо. Поражение периферических нервов. По краям пятен нередко пальпируются утолщенные нервы. Утолщение крупных периферических нервов (например, локтевого).

Лепроматозная проказа

Элементы сыпи. Небольшие гиперемические или гипопигментированные пятна. Болевой чувствительности в пределах пятен нет. Позже — папулы, бляшки (рис. 24-22), узлы (лепромы), утолщение кожи (диффузная инфильтрация), выпадение волос (бровей, ресниц). «Львиное лицо»: искажение черт лица и нарушения мимики из-за утолщения кожи, узлов и бляшек.

Цвет. Не изменен, красный, желтовато-бурый (ржавый).

Локализация. Лицо, мочки ушей, кисти, предплечья, ягодицы, реже — туловище и ноги. Характерна билатеральная симметрия высыпаний. Слизистые. Язык: узлы, бляшки, борозды.

Пограничная проказа

Сочетает в себе черты лепроматозной и туберкулоидной проказы. Наряду с пятнами находят папулы и бляшки. В пределах очагов поражения снижены болевая чувствительность и потоотделение.

Реактивные состояния Нисходящая и восходящая реакции трансформации. Острое воспаление существующих очагов с отеком и болью. Возможно изъязвление. Отеки сильнее всего выражены на лице, кистях и стопах.

Лепрозная узловатая эритема. Болезненные подкожные или внутрикожные узлы красного цвета. Могут нагнаиваться и изъязвляться. Возникают обычно на лице и разги-бательной поверхности конечностей. Реакция Лусио. Бляшки красного цвета и неправильной формы. Иногда самостоятельно исчезают, но чаще подвергаются некрозу и изъязвляются.

Другие органы

Глаза. При лепроматозной проказе возбудители проникают в переднюю камеру глаза, приводя к развитию глаукомы и катаракты. Из-за неправильного роста ресниц (трихи- аз), сенсорной нейропатии, вторичных инфекций и неполного смыкания век (лагоф-тальм) страдает роговица — развивается ле-прозный кератит. Лепрозная узловатая эритема иногда сочетается с иридоциклитом. Яички. При лепроматозной проказе бывает орхит. Последствия — гипогонадизм, атрофия яичек.

Дифференциальный диагноз

Туберкулоидная проказа Эпидермомикозы (дерматофития туловища), белый лишай, отрубевидный лишай, себорейный дерматит, витилиго, ограниченная склеродермия, фрамбезия, онхоцеркоз, алиментарные дисхромии. Лепроматозная проказа

Кольцевидная гранулема- саркоидоз- туберкулез кожи- инфекции, вызванные атипичными микобактериями- гранулематоз Веге-нера- кожный лейшманоид (позднее проявление висцерального лейшманиоза)- ней-рофиброматоз- липоидный некробиоз- саркома Капоши. Пограничная проказа

Третичный сифилис, красная волчанка, кожный лейшманиоз, грибовидный микоз, кольцевидные эритемы (центробежная, ревматическая, эритема Гаммела). Периферическая нейропатия Болезнь Шарко—Мари—Туса (наследственная невральная амиотрофия), болезнь Дежерина—Сота (семейная гипертрофическая нейропатия), AL-амилоидоз, сирингомиелия, нейросифилис (спинная сухотка), наследственная ретикулярная сенсорная нейропатия, врожденная нечувствительность к боли, периферические нейропатии. Множество кислотоустойчивых палочек в биоп-тате кожи или другой ткани Инфекции, вызванные Mycobacterium avium-intracellulare, на фоне ВИЧ-инфекции.

Дополнительные исследования

Соскоб из очага поражения

После неглубокого надреза кожи делают соскоб и окрашивают мазок по Цилю—Нильсену. Желательно сделать соскобы с обеих мочек ушей и из двух других очагов поражения. Затем определяют бактериальный индекс (табл. 24-Г).

При туберкулоидной, погранично-туберкулоидной и неопределенной проказе бактерии в мазках могут отсутствовать. Другие причины отрицательных результатов — про-

Рисунок 24-21.

Туберкулоидная проказа

. Гипопигментированные, слегка шелушащиеся пятна и бляшки с четкими границами. Болевая чувствительность в пределах пятен отсутствует тиволепрозная терапия, неопытность врача-лаборанта.

Мазок или соскоб со слизистой носа

В настоящее время не применяют.

Посев

Mycobacterium leprae не растет на питательных средах и в культуре клеток, поэтому посев лишь исключает суперинфекцию. Mycobacterium leprae культивируют, заражая мышей в мякоть подушечек лапок.

Полимеразная цепная реакция

Идентификация ДНК Mycobacterium leprae — чувствительный метод, который годится для диагностики любой формы проказы (в том числе неопределенной) и для оценки эффективности лечения.

Патоморфология кожи Туберкулоидная проказа: гранулемы из эпи-телиоидных клеток вокруг кожных нервов. Кислотоустойчивые палочки малочисленны или отсутствуют. Лепроматозная проказа: массивный клеточный инфильтрат, отделенный от эпидермиса узкой прослойкой коллагена. Придатки кожи разрушены. Макрофаги содержат Mycobacterium leprae и имеют «пенистую» (вакуолизированную) цитоплазму. Такие макрофаги называют клетками Вирхова, или лепрозными клетками.

Диагноз

Диагноз проказы ставят, если налицо хотя бы один из следующих признаков: характерные очаги поражения со сниженной или отсутствующей чувствительностью, утолщение периферических нервов, присутствие Mycobacterium leprae в коже или в других тканях.

Течение и прогноз

Труднее всего лечить неврологические осложнения проказы — контрактуры и трофические изменения кистей и стоп. В лечении должны участвовать ортопед, хирург, офтальмолог, невропатолог, физиотерапевт и специалист по реабилитации. В запущенных случаях развивается АА-амилоидоз и почечная недостаточность. Нисходящая и восходящая реакции трансформации продолжаются 2—4 мес при погранично-туберкулоидной проказе и более 9 мес при погранично-лепроматозной проказе. Лепрозная узловатая эритема возникает в первые два года лечения у 50% больных лепроматозной и у 25% больных погранично-лепроматозной проказой. Она часто сочетается с иридоциклитом, дактилитом, артритом, невритом, лимфаденитом, миозитом, орхитом. Реакция Лусио — последствие васкулита, окклюзии артерий и инфаркта кожи.

Лечение

Принципы лечения проказы: уничтожение микобактерий- профилактика и лечение реактивных состояний- профилактика и лечение неврологических осложнений- обучение больного (правила поведения в отсутствие чувствительности)- социальная адаптация.

Противолепрозные средства

Широко распространенные, общедоступные противолепрозные средства — дапсон и рифампицин. Через Национальный Центр изучения проказы в Карвилле, штат Луизиана, можно получить клофазимин и талидомид. Схемы лечения — см. с. 671.

Лечение реактивных состояний Нисходящая и восходящая реакции трансформации

• Преднизон, 40—60 мг/сут внутрь. Дозу постепенно снижают в течение 2—3 мес. Показания к назначению преднизона: неврит, угроза изъязвления, косметический дефект (поражение лица).

Лепрозная узловатая эритема

• Преднизон, 40—60 мг/сут внутрь, дозу быстро снижают.

• Талидомид, 100—300 мг внутрь на ночь, — при рецидивирующей лепрозной узловатой эритеме.

Реакция Лусио

• Преднизон, 40—60 мг/сут внутрь, дозу быстро снижают. К сожалению, и преднизон, и талидомид малоэффективны.

Антибиотики

Назначают при вторичном инфицировании язв. Препарат выбирают с учетом чувствительности возбудителя. Без лечения инфекция распространяется вглубь, возможен остеомиелит.

Ортопедическое лечение

При поражении периферических нервов для профилактики контрактур шинируют конечности. Тщательный уход за кожей стоп позволяет предотвратить нейротрофические язвы.

Рисунок 24-22.

Пограничная проказа

. Вокруг левого глаза кожа утолщена и имеет более темный цвет. Сначала был поставлен ошибочный диагноз — рожа, но лечение антибиотиками не дало результата

Противолепрозные средства: схемы лечения (дозы указаны для взрослых)

Таблица 24-Г. Бактериальный индекс (логарифмическая шкала Ридли)

<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!