Диагностические критерии рассеянного склероза (рс), рекомендованные международной экспертной группой.(w.i.mcdonald, a.compston, g.edan, d.goodkin et al.,.2001)

Международная экспертная группа была создана в Лондоне в июле 2000 г. при поддержке Национального общества РС (США) и Международной Федерации обществ РС с целью пересмотра и, при необходимости, внесения поправок в прежнюю диагностическую схему (1983). Изменения диагностических критериев приняты с учетом особой роли магнитно-резонансной томографии (МРТ) в подтверждении диагноза РС, решения главной задачи - выявления очагов демиелинизации во времени и в пространстве, а также с целью облегчить постановку диагноза у больных с различным началом заболевания, включая "моносимптоматический" вариант, типичный ремиттирующий и постепенно прогрессирующий.` Кроме того, до недавнего времени имели место только две категории диагноза РС - "достоверный" и "вероятный". После принятия новых критериев стало возможным использование таких терминов, как "возможный РС" (когда риск РС достаточно высок, а имеющихся клинических данных недостаточно) или "не РС".

Среди итогов обсуждения необходимо выделить следующие:

1. Важность подтверждения распространения очагов демиелинизации в пространстве и во времени для правильной постановки диагноза, особенно, когда клинических данных недостаточно.

2. Клиническая картина определяется, прежде всего, клинической симптоматикой. Анамнестические сведения могут вызвать подозрение о возможном заболевании, но их недоcтаточно для верной постановки диагноза. Диагноз РС может быть выставлен только в случае, когда удается выявить очаги демиелинизации, разделенные в пространстве и во времени.

3. Радиологические и лабораторные исследования, включая МРТ, анализ цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) и зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) являются дополнительными методами, но могут быть и основными при недостаточности одной лишь клинической симптоматики. Перечисленные исследования имеют различную информативность, определенные границы чувствительности и специфичности. МРТ является наиболее информативным из указанных методов. Исследование ЦСЖ дает информацию о воспалительных и иммунологических нарушениях, что важно в тех случаях, когда клиническая картина атипична, а МРТ критерии неполные. Проведение исследования ЗВП особенно ценно в случаях, когда изменения на МРТ носят сочетанный характер (например, у больных с первично-прогрессирующей формой РС в сочетании с прогрессирующей миелопатией) или патология на МРТ не явлается специфичной (например, у пожилых пациентов с факторами риска ишемической болезни). В других случаях исследование ЗВП диагностически менее значимо.

4. В дебюте РС, когда еще недостаточно необходимых критериев, принимают формулировку "возможный РС". Использование таких субкатегорий, как "клинически достоверный", "лабораторно подтвержденный" РС, нежелательно.

Экспертная группа, просмотрев формулировки терминов в прежней диагностической схеме, предложила свое понимание следующих определений.

Что называть атакой? Атака (экзацербация, обострение) определяется как эпизод появления неврологической симптоматики и при клиническом исследовании соответствует очагам воспаления и демиелинизации. Длительность обострения - не менее 24 часов. Меньший по времени промежуток расценивается как псевдоатака и может быть вызван повышением температуры тела или инфекцией. Единичный пароксизмальный эпизод не должен рассцениваться как обострение, а вот множество отмеченных эпизодов с длительностью не менее 24 часов требует тщательного обследования.

Каков промежуток между атаками? Интервал между обострениями (т.е. время с момента восстановления после 1-го обострения до начала 2-го (Poser СМ et al, 1983)) должен составлять 30 дней.

Что соответствует патологии при параклиническом тестировании?

МРТ. Определяющим при МРТ-исследовании является выявление очагов демиелинизации, разделенных во времени и в пространстве. Экспертная группа предпочла МРТ критерии, представленные в таблицах 1 и 2.

Таблица 1.

МРТ-критерии распространения очагов во времени

.

Таблица 2.

МРТ-критерии распространения очагов в пространстве

(Barkhof F. et al., 1997, Tintore М. et al., 2000)

Необходимо наличие 3 признаков из 4:

Примечания: 1) очаги в поперечнике должны быть более 3 мм-

2) один очаг в спинном мозге может быть приравнен к очагу в головном мозге.

Известно, что диагностическая роль очагов в спинном мозге недостаточно определена, хотя характеристики и распространение спинальных очагов при РС описаны в литературе. Установлено отсутствие таких очагов в контрольных группах и даже у пожилых лиц. В случаях, когда на Т-2-изображениях обнаруживаются гиперинтенсивные очаги размерами не менее 3 мм на протяженности двух сегментов, диагноз сомнений не вызывает. При клинически изолированном синдроме или медленно прогрессирующей форме выявление очагов демиелинизации в спинном мозге может служить дополнением к МР-томограммам головного мозга.

Обнаружение 2-х и более спинальных очагов, точно разделенных в пространстве и времени, при отсутствии очагов в головном мозге пока не считают соотвествием принятым критериям. Исследования в этом направлении будут продолжены.

Исследование ЦСЖ. Изменения в ЦСЖ потверждают иммуновоспалительную природу РС, особенно, в случаях недостаточности МРТ-критериев или их специфичности (например, у пожилых пациентов) и при атипичной клинической картине. Правда, анализ ЦСЖ не может подтвердить распространение очагов в пространстве и времени.

С диагностической целью используют метод изоэлектрического фокусирования ликвора, при котором определяют концентрацию в нем IgG, а затем соотносят результат с концентрацией IgG в сыворотке периферической крови. Лимфоцитарный плеоцитоз при этом должен быть менее, чем 50/мм3. Характерным для РС является повышение индекса IgG.

Известно, что качество проводимого исследования ЦСЖ различно среди лабораторий разных регионов и стран. В этом случае практический врач становится зависимым от технологических возможностей конкретного учереждения. А ненадежность при проведении этого исследования может привести к постановке неверного диагноза.

Исследование ЗВП. Для РС типично значительное увеличение латентности Р100, что позволяет получить дополнительную информацию при клиническом обследовании, особенно, если очаги расположены в проекции зрительных путей. Как и при МРТ, и при исследовании ЦСЖ, необходима корректная интерпретация полученных данных.

Таблица 3.

Диагностические критерии

(МсDonald WI et al., 2001)

Международная экспертная группа по РС подтверждает необходимость доказательства распространения (диссеминации) клинических эпизодов и очагов в пространстве и времени, подчеркивает этот основной критерий в предложенной диагностической схеме. Требование объективных данных об атаке или прогрессировании заболевания (единичные симптомы не учитываются) четко сформулировано- по мнению экспертной группы, клинические проявления РС являются основой при проведении лечения.

Критерии, представленные в данном сообщении, предназначены, главным образом, практическим врачам. Предполагается, что, в большинстве случаев, у клиницистов будет возможность использовать методы, требуемые при постановке диагноза. Однако, в некоторых странах применение таких исследований, как МРТ, ограничено и нет даже возможностей использовать альтернативные методы (исследование ЗВП и ЦСЖ). В таких случаях разрешена формулировка диагноза "возможный РС". В последующем фиксируют не менее двух атак с клинически подтвержденными ограниченными очагами.

Кроме этого, специфичность и точность указанных выше параклинических методов различна. Экспертная группа утвердила наиболее высокотехнологичные исследования для своей схемы, но здесь возникает новая проблема. Например, при проведении МРТ с целью визуализации диссиминации очагов необходимо точная установка ориентиров при регистрации, а это не всегда удается выполнить. В такой ситуации врач не может быть уверен в качестве и надежности полученной информации. И поэтому, в крайних случаях, основанием для диагноза остается клиническая симптоматика.

В большинстве случаев рекомендации экспертной группы позволяют поставить диагноз РС. При этом важно отметить, что предложенные критерии применительны для категории больных с типичными признаками РС и чей возраст ограничен 10-59 годами (наиболее подверженная заболеванию возрастная группа). Особое внимание стоит обратить на то, что у пациентов, чей возраст выходит за эти границы (младше и старше), начало РС может быть атипичным (например, нарастающая деменция, эпилепсия или афазия). У таких пациентов дополнительные исследования (ЗВП и анализ ЦСЖ) оказываются более информативными, чем в типичных случаях. При постановке диагноза таким больным не требуется строгое следование критериям.

Некоторые заболевания и синдромы требуют проведения дифференциального диагноза с РС. К ним относят случаи мультифокальной ишемии или инфаркта у молодых пациентов с такими заболеваниями как антифосфолипидный синдром, СКВ, болезнь Такаясу, менинговаскулярный сифилис и даже каротидная диссекция. Различные инфекции, такие как HTLV1 и болезнь Лайма, могут дебютировать как РС. Паранеопластическая мозжечковая атаксия у пациентов молодого возраста может вызвать определенные сложности при дифференциальной диагностике, так как при этом заболевании часто выявляют повышенный уровень IgG в ЦСЖ. Монофазные демиелинизирующие заболевания (острый рассеянный энцефаломиелит, оптический нейромиелит), а также заболевания, генетически обусловленные нарушениями синтеза миелина (лейкодистрофии у детей и подростков), могут протекать по типу РС.

Предлагаемые диагностические критерии являются результатом десятилетнего труда экспертной группы. Основным положением является доказательство распространения очагов во времени и пространстве. Указана важность параклинических исследований, особенно МРТ. Представлены специфические МРТ-критерии. Однако, диагностика РС остается отчасти объективным и отчасти субъективным процессом. Диагноз может быть выставлен специалистом, хорошо знающим это заболевание, дифференциальную диагностику и способным интерпретировать параклинические методы (МРТ, исследование ЗВП, анализ ЦСЖ).<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!