Лечение гидроцефалии

Видео: Лечение гидроцефалии у детей. Клиника и диагностика.

Лечение гидроцефалии зависит от характера прогрессирования процесса. При быстром увеличении окружности черепа показано нейрохирургическое вмешательство. В случаях медленного прогрессирования гидроцефалии рекомендуется применять препараты, снижающие внутричерепное давление.

При компенсированной гидроцефалии, когда развитие ребенка не нарушено, показаны динамическое наблюдение и периодическое назначение дегидратирующих средств (уменьшающих количество жидкости – диакарб, верошпирон, сульфат магния и др.), особенно при инфекционных заболеваниях, ушибах головы. В зависимости от особенностей самочувствия ребенка назначают препараты для улучшения мозгового кровообращения (кавинтон), поливитамины, и другие симптоматические средства, в том числе фитопрепараты и гомеопатические средства.

При неэффективности консервативных методов, к сожалению, в большинстве случаев приходится прибегать к хирургическому лечению. Заключается оно в устранении причины (удаление опухоли, препятствующей току ЦСЖ, удаление сосудистых сплетений при повышенной продукции), создание оттока ЦСЖ из желудочков головного мозга или, если это невозможно, в отведении ликвора из желудочков мозга в другие полости организма с помощью специальных шунтирующих систем. Чаще всего ЦСЖ отводят в брюшную полость, эта операция называется вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Шунтирующая система обычно устанавливается на очень длительный период и непрерывно удаляет избыток ликвора из мозга, поддерживая внутричерепное давление в пределах нормальных значений. Имеются много типов шунтирующих систем. В каждом конкретном случае нейрохирург выбирает ту, которая наиболее подходит данному больному. Ребенок с таким шунтом может вести обычный образ жизни, посещать детский сад и школу.

Кроме операции венрикуло-перитонеального шунтирования в последнее время появился новый метод - это эндоскопические операции. Операция производится путем введения в желудочек мозга специальных тонких эндоскопических инструментов через маленькое отверстие в черепе. Эндоскоп связан через микрокамеру с монитором, на котором хирург может видеть желудочки изнутри. При использовании этих эндоскопов, нейрохирурги могут создавать обход препятствию оттока цереброспинальной жидкости. Эта операция подходит только для детей с окклюзионной гидроцефалией.

При ранней диагностике и оперативном нейрохирургическом лечении гидроцефалии можно добиться значительного регресса неврологических нарушений, постепенной нормализации функций мозга, и, что особенно важно для маленьких детей, правильного полноценного развития нервной системы.

При отставании в психическом и речевом развитии дети нуждаются в специальных логопедических и педагогических мероприятиях, характер которых во многом зависит от степени интеллектуального дефекта, выраженности декомпенсации гидроцефалии. В каждом конкретном случае вопрос о методах коррекции следует обсуждать с врачом, учитывая те особенности психики больных, о которых сказано выше.



Для лечения детей с прогрессирующей гидроцефалией используют как медикаментозные, так и хирургические методы.

Медикаментозная терапия

У недоношенных детей с геморрагиями в спинномозговую жидкость, без явных признаков активной прогрессирующей гидроцефалии, когда возможны санация ликвора и восстановление его нормального всасывания, широко применяют диуретики. Это позволяет добиться стабилизации внутричерепного давления и величины желудочков мозга примерно у 50 % детей в возрасте до одного года. Применение диуретиков оправдано при нормальной выделительной функции почек и отсутствии признаков повышения внутричерепного давления (апноз, сонливости, рвоты).

Используют также ингибиторы карбоангидразы (ацетозоламид), способствующие выведению с мочой натрия, который увлекает за собой воду и увеличивает диурез, снижая продукцию ликвора. Одновременно назначают салуретики (фуросемид), тормозящие резорбцию ионов натрия и воды в канальцах почек, снижающие продукцию ликвора и улучшающие венозный отток. В целях предупреждения ацидоза и восстановления утраченного калия назначают (под контролем содержания электролитов) препараты, содержащие натрий (бикарбонат натрия), калий (оротат калия, аспарагинат калия). При этом осуществляют еженедельный контроль с помощью НСГ за состоянием желудочков мозга. Если на протяжении 6 месяцев они не увеличиваются, дозу препаратов в течение 2-4 недель снижают до полной отмены. Если за 2-3 месяца стабилизировать процесс не удается и гидроцефалия нарастает, ставят вопрос о хирургическом вмешательстве. При быстром прогрессировании гидроцефалии на фоне медикаментозного лечения к хирургическим методам прибегают раньше.



Хирургическое лечение

Главной целью хирургического лечения является оптимизация функционирования мозга и нормализация внутричерепного давления.

Применяются следующие методы хирургического вмешательства:

резекция сосудистого сплетения бокового желудочка. Метод не нашел широкого распространения, так как не устраняет всех источников продукции ликвора, травматичен, сопровождается высокой летальностью. Свежую струю в эту технологию вдохнуло внедрение эндоскопической коагуляции сосудистого сплетения

устранение преграды оттока ликвора - например, при стенозе водопровода мозга. Метод травматичен и недостаточно эффективен по сравнению с ликворошунтирующими операциями. Применяется главным образом при удалении опухолей с восстановлением ликворооттока- тривентрикулостомия (эндоскопический метод)- шунтирующие операции с имплантацией дренажных трубок или клапанных регулируемых систем.

Интерес к тривентрикулостомии появился с развитием современных технологий эндоскопической хирургии. Метод применим только при окклюзионной гидроцефалии. Выполняется перфорация дна III желудочка с обеспечением оттока ликвора в базальные цистерны мозга. Типы ликворошунтирующих операций:

• вентрикуло-перитонеальное шунтирование (VP) - соединение бокового желудочка мозга с брюшной полостью. Наиболее распространенный вид шунтирующих операций

• венгрикуло-атриарное шунтирование (VA) - соединение бокового желудочка мозга с верхней полой веной и правым предсердием

• вентрикуло-цистерностомия (операция Торкильдсена! - соединение заднего рога бокового желудочка с большой затылочной цистерной. Редко используется как самостоятельная операция

• люмбо-перитонеальное шунтирование {LP) - соединение люмбального сака с брюшной полостью)

• атипичные шунтирующие операции - применяются в случаях, когда невозможно выполнить стандартные операции: вентрикуло-плевральное, вентрикуло-биллиарное, вентрикуло-уретральное шунтирование

• кисто- или субдуро-перитонеальное шунтирование - используется для дренирования арахноидальных кист и субдуральных гидром.

Проблемы "шунтированных" пациентов

После ликворошунтирующих операций могут возникать различные проблемы, связанные с нарушениями функции дренажных систем, с гипердренированием или воспалительными осложнениями.

Среди множества причин дисфункции ликворошунтирующих систем (встречается у детей примерно в 17 % случаев в течение первого года после операции) следует выделить окклюзию (блокаду) шунтирующей системы сосудистым сплетением, кровью, опухолевыми клетками, продуктами вторичной инфекции, а также в результате оседания белка в клапанной системе.

При нарушении функционирования шунтирующей системы имеют место все признаки прогрессирующей гидроцефалии с повышением внутричерепного давления: головная боль, тошнота, рвота, диплопия, сонливость, сопор, атаксия, брадикардия, апноэ, повышенная возбудимость (у младенцев), нарушения поведения. Нередко эти явления носят подострый характер и проявляются парезом взора вверх (симптом Ларине), парезами отводящих нервов, выпадением полей зрения, преходящей слепотой, застоем на глазном дне (редко у детей до 2 лет), "выбуханием" родничка и вен головы (у младенцев), припухлостью по ходу шунтирующей системы.

Синдром гипердренирования шунтирующей системы.

Этот синдром проявляется следующими патологическими состояниями: внутричерепной гипотензией- "слипанием" желудочков мозга (slit ventricles)- субдуральными гематомами- краниостенозом и микроцефалией- стенозом или окклюзией водопровода мозга.

Считается, что одно из этих состояний неизбежно возникнет у 10-12 % пациентов в течение 6,5 лет после установки ликворошунтирующей системы. Чаще это наблюдается при установке систем на низкое или среднее давление, и главным образом у детей младшего возраста.

Внутричерепная гипотензия достаточно часто встречается после установки ликворошунтирующих систем. У детей младшего возраста она проявляется "западением" большого родничка, рвотой, в более старшей возрастной группе - головной болью, рвотой, сонливостью, двоением. Все эти явления уменьшаются или исчезают в положении лежа. При остром развитии синдрома внутричерепной гипотензии отмечаются тахипноэ, потеря сознания, признаки нарушения стволовых функций.

В большинстве случаев эти явления преходящи, однако для перевода больного из горизонтального в вертикальное положение требуется более длительное время. Хороший результат дает гипергидратация в течение 2-3 дней. При недостаточной эффективности этих мероприятий прибегают к временной окклюзии дистального катетера, осуществляемой путем его чрескожного подшивания и завязывания лигатуры на марлевом шарике.

Причиной развития синдрома внутричерепной гипотензии могут быть: излишний объем выведения ликвора при установке шунтирующей системы- установка системы на слишком низкое для данного больного давление открытия клапана- выраженный сифонный эффект имплантированной системы ("подтекание" ликвора) при вертикальном положении пациента.

При выраженных и длительных явлениях внутричерепной гипотензии, не поддающихся консервативной коррекции, необходима имплантация новой шунтирующей системы, установленной на более высокое давление.

Синдром "слипшихся" желудочков - тотальный коллапс боковых желудочков мозга (по данным КТ) - встречается примерно у 12 % шунтированных больных и нередко протекает без всяких клинических проявлений. Выделяют следующие его подтипы:

• преходящий, или интермиттирующий, обусловленный коллапсом желудочков, при котором эпендима закрывает входные отверстия вентрикулярного катетера, но по мере увеличения ликворного давления желудочки расширяются и вновь восстанавливается работоспособность системы. Клинически это проявляется непостоянной головной болью, рвотой, сонливостью, снижением работоспособности, парезом VI пары черепных нервов. На КТ и МРТ видны признаки трансэпендимарного пропитывания ликвором

• "слипание" желудочков при нефункционирующей дренажной системе, что обусловлено субэпендимарным глиозом

• венозная гипертензия при нормально функционирующей дренажной системе в результате частичной окклюзии вен (окклюзия на уровне югулярного отверстия при болезни Крузона).



В случае бессимптомного течения синдрома "слипшихся" желудочков лечение не требуется. При клинических проявлениях синдрома, обусловленного гипердренированием, ставят вопрос о замене системы другой системой с более высоким давлением, установке антисифонного устройства либо удлинении дистального катетера, что повышает сопротивление на выходе.

Субдуральные гематомы обычно образуются в результате коллапса мозга с отрывом вен после шунтирования. Риск их возникновения значительно выше при критических стадиях гидроцефалии, малой толщине мозгового плаща, значительной краниоцеребральной диспропорции.

Клинические проявления острых, подострых и хронических субдуральных гематом (эпилептические припадки, очаговые неврологические симптомы или признаки дисфункции дренажной системы) нивелируются шунтирующей системой, не позволяющей развиться внутричерепной гипертензии.

Небольшие гематомы толщиной 1-2 см обычно клинически себя не проявляют и не требуют лечения. При "закрывшихся" черепных швах даже такие гематомы в 40 % случаев требуют хирургического вмешательства, цель которого - эвакуация содержимого гематом и восстановление градиента между субдуральным и внутри-желудочковым давлением с некоторым превышением его в последнем:

• замена имплантированной системы системой более высокого давления-

• установка антисифонного устройства-

• установка программируемых систем с постепенным подъемом внутрижелудочкового давления-

• дополнительное шунтирование субдурального пространства с установкой системы более низкого давления по сравнению с желудочковым дренажом.

У детей младшего возраста после ликворошунтирующих операций нередко отмечаются изменения формы и размеров костей черепа. Чаще всего наблюдаются явления преждевременного заращения стреловидного шва (сагиттальный краниостеноз) с формированием долихоцефалии. Микроцефалия (микрокрания) встречается в 6 % всех случаев костных деформаций, обычно в сочетании с долихоцефалией. Многие из этих деформаций исчезают при нормализации внутричерепного давления. Изредка приходится прибегать к костным косметическим операциям, как и при больших размерах черепа с выраженной краниоцеребральной диспропорцией.

Шунтзависимые и шунтнезависимые состояния

Пациенты с окклюзионной гидроцефалией через некоторое время после имплантации ликворошунтирующих систем становятся "шунтзависимыми". Любое нарушение функционирования дренажной системы сопровождается у них резким ухудшением состояния, вплоть до комы, расстройства дыхания и смерти. Причем ухудшение состояния может даже не сопровождаться значительным расширением желудочков мозга. Больные нуждаются в ургентном восстановлении функционирования дренажной системы или других манипуляциях, направленных на снижение внутричерепного давления, как при окклюзионно-гидроцефальном кризе (активная дегидратационная терапия, вентрикулопункция, наружный вентрикулярный дренаж).

Удаление нефункционирующей шунтирующей системы

Вопрос об удалении нефункционирующей шунтирующей системы возникает довольно часто, но не имеет однозначного ответа. Следует помнить, что даже не функционирующая по всем критериям система может частично сохранять свою дренажную функцию благодаря наличию подкожного фиброзного канала. Показаниями для удаления шунтирующей системы являются ее инфицирование и развитие менингита, менингоэнцефалита, вентрикулита, не поддающихся антибактериальной терапии. Во всех остальных случаях, если хорошее состояние пациента сохраняется в течение нескольких лет, отсутствуют признаки повышения внутричерепного давления и расширения желудочков мозга, нефункционирующую шунтирующую систему удалять нецелесообразно - больного следует держать под наблюдением. Опыт показывает, что пациенты тяжело переносят удаление нефункционирующей системы, нуждаются после этого в длительном тщательном наблюдении, в дегидратационной терапии. Нередко приходится вновь устанавливать ликворошунтирующую систему.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!