Гидроцефалия
ЭпидемиологияВстречаемость: 1-1,5%.
Частота врожденной гидроцефалии (ГЦФ): ?0,9-1,8/1.000 рожденных (пределы: 0,2-3,5/1.000 рожденных1).
Типы гидроцефалии
Функциональная классификация
Два основных функциональных варианта ГЦФ
1. обструктивная (т.н. несообщающаяся): блокада ликворных путей проксимальнее арахноидальных грануляций. На КТ и МРТ: увеличение желудочков проксимальнее места блокады (напр., закупорка сильвиевого водопровода > увеличение боковых и III-его желудочков относительно IV-го, что иногда называют тривентрикулярной ГЦФ)
2. сообщающаяся (т.н. необструктивная): блокада ликвороциркуляции на уровне арахноидальных грануляций
Гидроцефалия ex vacuo
Увеличение желудочков в результате уменьшения количества мозгового вещества (атрофии мозга), обычно в процессе нормального старения. Некоторые заболевания (напр., сенильная деменция по типу БА, болезнь Крейцфильд-Якоба) могут ускорить этот процесс или сделать его более выраженным. Не является истинной ГЦФ.
КТ/МРТ критерии для гидроцефалии
Для количественного определения ГЦФ было предложено много разных методов (большинство из них относятся к начальному периоду использования КТ). Некоторые из них приведены ниже. Рентгенологические признаки хронической ГЦФ см. с.177.
Гидростатическая гидроцефалия
Признаки гидростатической ГЦФ2:
A. ширина обоих височных рогов ?2 мм (см. рис.8-1) (при отсутствии ГЦФ височные рога должны быть чуть видны), а сильвиева и межполушарная щели, а также мозговые извилины не видныA.
ИЛИ
B. ширина обоих височных рогов ?2 мм и отношение максимальной ширины передних рогов к расстоянию между внутренними костными пластинками на этом уровне >0,5 (см. рис.8-1).
Рис. 8-1. КТ признаки гидроцефалии
Другие признаки гидростатической ГЦФ:
1. расширение передних рогов боковых желудочков («желудочки Микки Мауса») и III-го желудочка
2. перивентрикулярное мозговое вещество: имеется понижение плотности на КТ или сигнал высокой интенсивности на МРТ в режиме Т2. Они указывают на трансэпендимальную абсорбцию или просачивание ЦСЖ
3. показатели отношения максимальной ширины передних рогов к расстоянию между внутренними костными пластинками на этом уровне, если оно используется самостоятельно:
<40% – норма
40-505 – пограничное значение
>50% – признак ГЦФ
4. Evan’s отношение (отношение ширины передних рогов к максимальному расстоянию между теменными костями): >30%
5. на саггитальной МРТ имеется отклонение мозолистого тела кверху
Гидранэнцефалия
Дефект формирования нервной пластинки зародыша (см. с.150). Полное или практически полное отсутствие большого мозга (тонкая полоска большого мозга может наблюдаться при этом диагнозе3) при нормальном развитии костей свода черепа и мозговых оболочек. Полость черепа при этом заполнена ЦСЖ. Обычно имеется прогрессирующая макрокрания, но размеры головы могут оставаться нормальными (особенно при рождении), а иногда даже может быть и микрокрания. Лицевой дисморфизм наблюдается редко.
Гидранэнцефалия может быть вызвана различными причинами. Наиболее часто указывают на двусторонние инфаркты в бассейнах обоих ВСА (что приводит к исчезновению мозгового вещества, кровоснабжаемого ПМА и СМА, но с сохранением его в бассейне ЗМА). Также может быть в результате инфекций (врожденный или неонатальный герпес, токсоплазмоз, конский энцефалит).
Младенцы с менее выраженными поражениями могут при рождении выглядеть нормальными, но у них часто наблюдается гипервозбудимость, а примитивные рефлексы (Моро, хватательный и stepping) сохраняются после 6 мес. Развитие этих младенцев редко идет дальше, чем спонтанное произнесение гласных звуков и улыбка. Часто имеются припадки.
Прогрессирующее увеличение ликворных пространств похоже на тяжелую («максимальную») ГЦФ. Важно различать эти состояния, поскольку при ГЦФ шунтирование может приводить к увеличению толщины мозгового плаща.
Описано много способов, чтобы различить гидранэнцефалию и ГЦФ:
1. ЭЭГ: при гидранэнцефалии корковой активности нет (при максимальной ГЦФ обычно получается патологическая ЭЭГ, но фоновая активность имеется по всей площади мозга3). Это один из лучших способов чтобы дифференцировать эти состояния
2. КТ3,4, МРТ или УЗ: основная часть интракраниального пространства заполнена ЦСЖ. Обычно не видны лобные доли и передние рога боковых желудочков (могут быть остатки височной, затылочной или субфронтальной коры). Срединное положение занимают структура, состоящая из узелка мозгового ствола (округлые таламические массы и гипоталамус), и медиальные части затылочных долей, окруженные ЦСЖ. Структуры ЗЧЯ в основном выглядят интактными. Фалькс обычно интактен (в отличие от алобарной голопрозэнцефалии) и не утолшен, но может быть смещен латерально. При ГЦФ обычно определяется мозговой плащ определенной толщины
3. трансиллюминация черепа: гидроцефальная голова не дает трансиллюминации за исключением случаев, когда ребенку <9 мес, а толщина мозгового плаща в месте просвечивания <1 см5(с.215), либо если жидкость смещает кору внутрь (напр., субдуральное скопление жидкости). Слишком неспецифичный метод, чтобы быть полезным
4. АГ: в «классических» случаях, возникших в результате двусторонней окклюзии ВСА, кровоток по супраклиноидной части ВСА отсутствует, но кровообращение задних отделов не нарушено
Лечение
Для контроля за размерами головы можно произвести шунтирование, но, в отличие от случаев максимальной ГЦФ, восстановления мозгового плаща не происходит.
Наружная гидроцефалия (т.н. доброкачественная наружная ГЦФ)
Ключевые признаки
• увеличение субарахноидального пространства над полюсами лобных долей на первом году жизни
• желудочки нормальные или слегка увеличенные в размерах
• для отличия от субдуральных гематом используется «признак корковых вен»
• обычно проходит самостоятельно к двухлетнему возрасту
? САП (обычно над корковыми бороздами полюсов лобных долей), наблюдаемое у младенцев (в основном на первом году жизни), обычно сопровождаемое ненормальным ? окружности головы с нормальными или слегка ? в размерах желудочками6. Также часто имеется ? в размерах базальных цистерн и расширение передних отделов межполушарной щели. Для постановки диагноза других симптомов не требуется (хотя может быть незначительная задержка в двигательном развитии относительно установленных сроков в связи с большим размером головы). Этиология не ясна, но считается, что имеет значение нарушение резорбции ликвора. Наружная ГЦФ может быть вариантом сообщающейся ГЦФ7. В некоторых случаях не удается обнаружить никаких предрасполагающих факторов, хотя в других она может быть связана с некоторыми формами синостозов8 (особенно плагиоцефалией) или развиться после внутрижелудочкового кровоизлияния (ВЖК) или окклюзии верхней полой вены.
Дифференциальная диагностика: вероятно, наружная ГЦФ отличается от доброкачественного субдурального скопления жидкости (или от внемозгового скопления жидкости) у младенцев (см. с.668). ^ Наружную ГЦФ следует отличать от симптоматического хронического внемозгового скопления жидкости (или хронической СДГ), которые могут сопровождаться припадками, рвотой, Г/Б и др. (см. с.668) и могут быть результатом жесткого обращения с ребенком. При наружной ГЦФ на КТ или МРТ можно обнаружить корковые вены, идущие от поверхности мозга к внутренней костной пластинке черепа через скопление жидкости («признак корковых вен»), в то время как при скоплениях жидкости типа СДГ в результате компрессии САП вены оказываются прижатыми к поверхности мозга9,10.
Лечение: при наружной ГЦФ обычно самостоятельно, без шунтирования, к возрасту 12-18 мес наступает компенсация11. Рекомендуется: наблюдение с повторным проведением УЗ и/или КТ для исключения нарастающего увеличения желудочков. Родителей необходимо успокоить, что это состояние не сопровождается атрофией коры. В связи с ? риском позиционного накопления жидкости, рекомендуется, чтобы родители поворачивали голову ребенка во время сна12.
Шунтирование может быть показано в редких случаях, когда скопившаяся жидкость носит кровянистый характер (имейте в виду возможность жесткого обращения) или с косметической целью, если имеется значительная макрокрания или выпячивание лба.
«Остановившаяся» гидроцефалия
Не все авторы согласны с этим термином, некоторые вместо него используют термин компенсированная ГЦФ. Большинство авторов используют эти термины для описания ситуации, когда нет прогрессирования или вредных последствий ГЦФ, которые бы требовали установки шунта. Пациентам и родственникам следует рекомендовать обращаться за медицинской помощью в случае возникновения симптомов интракраниальной гипертензии (декомпенсации): Г/Б, рвоты, атаксии или зрительных нарушений12.
Остановившаяся ГЦФ соответствует следующим критериям при отсутствии ликворного шунта:
1. размеры желудочков близки к нормальным
2. нормальная кривая роста головы
3. продолжающееся психомоторное развитие
Состояние независимости от шунта
Не все принимают концепцию, что больной может перестать нуждаться в шунте (стать независимым)13. Некоторые авторы считают, что независимость от шунта чаще бывает в тех случаях, когда ГЦФ обусловлена блокадой на уровне арахноидальных грануляций (сообщающаяся ГЦФ)14, однако, другие считают, что это может произойти независимо от этиологии15. Эти пациенты нуждаются в тщательном наблюдении, т.к. имеются сообщения о смертельных исходах после 5-летнего периода очевидной независимости от шунта, причем иногда без всяких предупредительных симптомов14.
Когда удалять рассоединившуюся или нефункционирующую шунтирующую систему?
Предупреждение: рассоединившаяся система может продолжать функционировать за счет сброса ликвора по подкожному фиброзному туннелю. Рекомендации по необходимости восстанавливать ли ее или нет, либо по удалению рассоединившейся или нефункционирующей системы:
1. если есть сомнения, то необходимо шунтировать
2. показания для восстановления шунта (против его удаления)
3. пограничное функционирование шунта
4. наличие признаков повышенного ВЧД (рвота, парез взора вверх, иногда только Г/Б16 и т.д.)
5. изменения умственных функций, степени внимания, эмоционального состояния
6. пациенты со стенозом водопровода или spina bifida: большинство являются зависимыми от шунта
7. в связи с риском, связанным с удалением шунтирующей системы, операция только по этим показаниям должна проводиться только в случае инфицирования шунта17
8. пациентов с нефункционирующим шунтом следует внимательно наблюдать, используя повторные КТ и, при возможности, повторные нейропсихологические исследования
Отключенный IV-ый желудочек
Т.н. изолированный IV-ый желудочек, т.е., как следует из названия, когда отсутствует сообщение с III-им желудочком (через сильвиев водопровод) и с базальными цистернами (через отверстия Люшка и Мажанди). Обычно встречается при хроническом шунтировании боковых желудочков, особенно при постъынфекционной ГЦФ (особенно вызванной грибами) или после повторных инфицирований шунта. Он может возникать в результате слипания эпендимальной выстилки стенок водопровода при их длительном соприкосновении при отведении ликвора через шунт. Хориоидальное сплетение IV-ого желудочка продолжает продуцировать ЦСЖ, которая вызывает его расширение в том случае, если имеется закупорка выходных отверстий или блокада на уровне арахноидальных грануляций.
Клиническая презентация:
1. Г/Б
2. параличи нижних ЧМН: затруднения глотания
3. атаксия
4. нарушения уровня сознания
5. Т/Р
6. иногда может быть случайной находкой (NB: с этой патологией могут быть связаны некоторые «особенности» больного, напр., понижение степени внимания)
Лечение
Многие хирурги рекомендуют отдельно шунтировать желудочек или путем дополнительного ВПШ или соединив его с уже существующим шунтом. Возможные осложнения включают отсроченное повреждение ствола мозга кончиком катетера по мере возвращения в нормальное положение. Этого можно избежать, если ввести катетер в IV-ый желудочек через полушарие мозжечка под небольшим углом.
Если выходные отверстия из IV-ого желудочка проходимы, то можно ограничиться ЛПШ. Если же нет, то можно осуществить операцию Торкильдсена.
Причины гидроцефалии
ГЦФ обусловлена или пониженной реабсорбцией ликвора или, реже, его повышенной продукцией (как это бывает при некоторых папилломах сосудистого сплетения- но даже в этих случаях реабсорбция тоже, по-видимому, нарушена, т.к. нормальные люди могут переносить несколько повышенную продукцию ЦСЖ этими опухолями). Этиологические причины ГЦФ в одной педиатрической серии приведены в табл. 8-1.
Табл. 8-1.
Этиологические причины ГЦФ у 170 детей
• врожденная
A. мальформация Киари 2-го типа и/или миеломенингоцеле (обычно бывают вместе)
B. мальформация Киари 1-го типа: ГЦФ бывает при закупорке выходных отверстий из IV-го желудочка
C. первичный стеноз водопровода (обычно наблюдается в младенчестве, редко у взрослых)
D. вторичный глиоз водопровода: в результате внутриутробной инфекции или кровоизлияния в зародышевый матрикс19
E. мальформация Денди-Уокера (атрезия отверстий Лющка и Мажанди): ее частота среди пациентов с ГЦФ составляет 2,4%
F. редкое наследственное заболевание, связанное с Х-хромосомой: {характеризуется сжатыми большими пальцами, задержкой развития, выраженной отсталостью и спастичностью нижних конечностей. Причиной является сообшающаяся ГЦФ с последующим развитием стеноза водопровода. Частота: ?2 случая на 100 случаев ГЦФ}
• приобретенная
A. инфекционная (наиболее частая причина сообщающейся ГЦФ)
1. после менингита (особенно гнойного и базального, включая ТБ)
2. цистицеркоз
B. после кровоизлияний (вторая наиболее частая причина сообщающейся ГЦФ)
1. после САК (см. с.756)
2. после ВЖК: во многих случаях возникает временная ГЦФ. В 20-50% случаев обширных ВЖК развивается стойкая ГЦФ
C. вторичная при наличии объемных образований
1. неопухолевые образования: напр., сосудистые мальформации
2. опухоли: большинство вызывают обструктивную ГЦФ за счет блокады ликворных путей, особенно опухоли, располагающиеся вокруг водопровода, напр., медуллобластома. Коллоидные кисты могут блокировать отток ликвора через отверстия Монро. Опухоли гипофиза: при супраселлярном распространении или увеличении в результате кровоизлияния в гипофиз
D. послеоперационная: у 20% детского контингента после удаления опухолей ЗЧЯ в сроки до 1 года развивается стойкая ГЦФ (требующая шунтирования)
E. нейросаркоидоз: см. с.79
F. «конституционная вентрикуломегалия»: бессимптомная, лечение не требуется
G. связанная со спинальными опухолями20
Дифференциальная диагностика при гидроцефалии
Этиологические причины ГЦФ см. выше. Состояния, которые могут напоминать ГЦФ, но не связаны с неадекватной абсорбцией ЦСЖ:
1. атрофия: иногда называется «ГЦФ ex vacuo». При ней нет нарушений ликвородинамики, а имеется потеря мозгового вещества (см. с.173)
2. гидранэнцефалия: см. с.174
3. аномалии развития, при которых желудочки выглядят увеличенными:
A. агенезия мозолистого тела: см. с.152 (иногда может сочетаться с ГЦФ, но значительно чаще просто является результатом увеличения размеров III-го желудочка и отделения боковых желудочков)
B. септо-оптическая дисплазия: см. с.161
Симптомы активной гидроцефалии
У маленьких детей
1. скорость роста черепа превышает скорость роста лица
2. раздражительность, плохо держат голову, Т/Р
3. напряженный и выбухающий родничок
4. увеличение и набухание скальповых вен: в связи с ретроградным кровотоком из внутричерепных синусов из-за повышенного ВЧД21
5. Macewen’s симптом: звук трескающегося горшка при перкуссии над расширенными желудочками
6. парез VI-го (отводящего) нерва: считается, что из-за большой протяженности внутри черепа этот нерв особенно чувствителен к давлению
7. «симптом заходящего солнца» (парез взора вверх): синдром Парино от давления на область супрапинеального кармана
8. гиперактивные рефлексы
9. нерегулярное дыхание с приступами апноэ
10. скошенность костных швов черепа (видно на обзорной краниограмме)
У детей старшего возраста/взрослых с ригидным сводом черепа
Симптомы повышенного ВЧД, включая отек соска зрительного нерва, Г/Б, Т/Р, нарушения походки, парез взора вверх и/или парез отводящего нерва. Медленно увеличивающиеся желудочки могут вначале не вызывать симптоматики.
Хроническая гидроцефалия
Признаки, характерные для хронической ГЦФ (в отличие от острой):
1. на обзорных краниограммах череп имеет вид разбитой меди (некоторые авторы называют это разбитым серебром)22. Сам по себе этот вид не является признаком повышенного ВЧД, однако, в сочетании с пунктами №3 и №4 ниже он говорит о повышении ВЧД. Этот признак может наблюдаться при краниосиностозе (описание см. с.141)
2. вклинение III-его желудочка в турецкое седло (на КТ или МРТ)
3. эрозия турецкого седла (может быть в результате пункта №2 выше), что иногда приводит к образованию пустого турецкого седла и эрозии спинки
4. увеличение височных рогов может быть не столь значительным на КТ, чем при острой ГЦФ
5. макрокрания: по договоренности, если окружность головы >98 percentile(с.203)
6. атрофия мозолистого тела: наилучшая оценка по сагиттальным МРТ
7. у младенцев
A. расхождение швов
B. позднее закрытие родничков
C. задержка развития или недоразвитие
Лобно-затылочная окружность головы
Лобно-затылочную окружность (ЛЗО) головы следует обязательно контролировать у каждого растущего ребенка (ее измерение входит в обычный осмотр «здорового ребенка» и особенно младенцев с установленной или подозреваемой ГЦФ). Обязательное правило: ЛЗО у нормального младенца должна быть равна расстоянию от темени до крестца24(правило №335). ДД макроцефалии см. с.880.
Нормальный рост головы: следует нормальной кривой (графики приведены на внутренней стороне передней обложки и на рис. 8-2 и 8-3 для недоношенных детей). Любые из следующих признаков могут указывать на излечимые состояния, такие как активная ГЦФ, СДГ или субдуральное скопление жидкости, и являются поводом к быстрейшей интракраниальной диагностике (напр., КТ, УЗ головы и т.д.):
1. отклонение вверх (пересечение кривых)
2. голова продолжает расти со скоростью >1,25 см/нед
3. ЛЗО приближается у двум стандартным отклонениям выше нормы
4. ЛЗО является непропорциональной по отношению к длине тела или весу, даже если она находится в пределах нормы для своего возраста (рис. 8-3)25
Такие состояния могут быть при росте мозга у недоношенных младенцев в фазе «догона» после разрешения их острых медицинских проблем, см. Фаза «догона» в росте мозга, с.828). Отклонения ниже кривых или рост головы недоношенного младенца в неонатальном периоде со скоростью менее 0,5 см/нед (за исключением первой недели жизни) могут указывать на микроцефалию (см. с.151).
Методика: измерьте окружность головы через лоб и затылок (исключая уши) 3 раза подряд и используйте наибольшее значение. Затем значение лобно-затылочной окружности наносят на график зависимости средних значений от возраста26 и контролируют у каждого индивидуума. Для большинства детей и подростков используйте графики на внутренней стороне передней обложки. График на рис. 8-2 показывает зависимость ЛЗО у недоношенных младенцев от их срока до достижения периода доношенности. График на рис. 8-3 показывает отношение ЛЗО, веса и длины тела в разном возрасте.
Рис. 8-2. Зависимость лобно-затылочной окружности у недоношенных младенцев от их срока.
Рис. 8-3. Окружность головы, вес и рост (воспроизведено с разрешением по Journal of Pediatrics, «Графики роста для клинической оценки младенцев разных сроков», Babson SG, Benda GI, том 89, с.815)
Поделиться в соцсетях:
Похожие
