Системная красная волчанка (шифр ? 32)

Видео: рубрика "СПРОСИТЕ У ДОКТОРА" - системная красная волчанка!

Определение. Системная красная волчанка - заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегулятор-ных процессов, приводящее к образованию антител к собственным клеткам и их компонентам, возникновению иммунокомплексного воспаления, поражающего многие органы и системы (М.М. Иванова).

Статистика. Болезненность весьма вариабельна, в разных регионах колеблется от 5 до 250 случаев на 100 000 населения в год. Женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины. Начало болезни, как правило, приходится на подростковый и молодой возраст (75% пациентов заболевают в возрасте 15-25 лет).

Этиология, патогенез, патологическая анатомия. Природа болезни не ясна. Считается, что реализация генетической предрасположенности в болезнь происходит вследствие сочетания иммунологических, гормональных и экзогенных факторов. Болезнь чаще встречается в семьях - носителях антигенов HLA DR2, DR3, ??, ?8. Возможный пусковой механизм - активация ДНК-содержащих и ретровирусов, что доказывается нарастанием титра антител к ним.

Эндогенные факторы: женский пол, эстрогения (ухудшение естественного течения болезни во время беременности).

Экзогенные факторы: чрезмерная инсоляция, фотосенсибилизация, рецидивирующая вирусная и бактериальная инфекция, лекарственные воздействия (гидралазин, антибиотики, сульфаниламиды и др.).

В патогенезе доказана роль неконтролируемой продукции антител, образующих иммунные комплексы (депозиты), поражающие различные органы. Циркулирующие иммунные комплексы откладываются

в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов. Иммунное воспаление и деструкция соединительной ткани приводят к гиперпродукции новых антигенов, стимулирующих выработку антител и иммунных комплексов. Так формируется своеобразный «порочный круг», делающий естественное течение системной красной волчанки прогредиентным. Патологическая анатомия. Сущность процесса сводится к системному васкулиту с нейтрофилами мононуклеарами. В тканях пораженных органов выявляются инфильтраты из иммунокомпетентных клеток (лимфоциты, плазматические клетки), видны очаги некрозов, геморрагии, рубцы. Характерными морфологическими признаками считаются фибриноидный некроз, изменения ядер клеток типа карио-пикноза и кариорексиса. Особенно часто эти находки обнаруживаются при тяжелых формах болезни -в почках при люпус-нефрите, в головном мозге при его поражении.

Клиника. Первые клинические манифестации болезни: в продроме слабость, снижение массы тела, немотивированное повышение температуры тела до субфебр ильных цифр.

В последующем типично развитие одного из перечисленных симптомокомплексов или их сочетаний (дерматит, артрит, полисерозит).

• Кожный синдром у каждого четвертого больного бывает первым проявлением болезни. Эритематозные пятна, полиморфные, разной величины, резко отграничены от интактной кожи. Излюбленная локализация - щеки, нос («бабочка»), реже шея, грудная клетка, локтевые, коленные, голеностопные суставы, Иногда кожные проявления имеют характер васкулита с покраснением, исчезающим при надавливании. Покраснение усиливается после инсоляции, на ветру, морозе. Дискоидная эритема протекает с инфильтрацией и гиперкератозом кожи, в исходе возможны участки атрофии. Экссудативная эритема - это отечные, округлые или кольцевидные розово-красные элементы. Описаны также люпус хейлит- капилляриты с телеангиэктазиями на кистях и стопах- сетчатые ливедо. Встречаются варианты кожного синдрома с трофическими нарушениями в виде сухости кожи, выпадения волос, ломкости ногтей, бляшками на слизистых и др.

• Суставной синдром в виде артралгий встречается в дебюте болезни почти у каждого пациента. Нередки артриты с поражением проксимальных межфаланговых суставов, запястья, лучезапястных, голеностопных суставов.Припухание суставов умеренное, синовииты редки. По течению артриты чаще доброкачественные, мигрирующие. Исходы в виде деформаций, контрактур редки. Поражение суставов обычно сочетается с миалгиями, преходящим миастеническим синдромом.

• Плевральный синдром - ранний диагностический признак, встречается в 60-85% случаев в начальном периоде болезни. Это сухой или экссудативный одно- или двухсторонний плеврит,в исходе формируются плевральные спайки.

• Среди других форпост-симптомов болезни следует обратить внимание на генерализованную лимфаденопатию, нередко сочетающуюся с гепато-лиенальным синдромом (ранняя генерализация процесса!), астено-вегетативный синдром с головными болями, нарушением сна,резкой слабостью (дебют церебрального васкулита).

В период развернутых проявлений болезни постепенно развивается яркая полиорганная симптоматика:

• Нервная система. Транзиторные ишемические мозговые атаки, поражение черепно-мозговых нервов, в т.ч. невриты зрительных нервов, хореиформный синдром, моно- и полиневриты,изредка мозговые и спинальные инсульты.

• Психические нарушения: маниакальные, депрессивные состояния, шизоформная симптоматика, психоорганические синдромы (аменция, дезориентация, псевдодеменция и др.).

• Легкие. Помимо упомянутого выше плеврального синдрома - интерстициальные поражения по типу неспецифического легочного синдрома с одышкой, «усилением легочного рисунка» на рентгенограммах при скудной физикальной симптоматике. Изредка - васкулиты с развитием «легочного сердца». Рецидивирующие тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии при антифосфолипидном синдроме.

Нередки очаговые пневмонии бактериальной природы.

• Сердце. Перикардиты сухие и экссудативные с исходом в спаечный процесс. Миокардиты.Эндокардит Либмана-Сакса с поражением митрального, аортального, трикуспидального клапана.

• Сосуды. Синдром Рейно. Эндартерииты. Флебиты.

• Желудочно-кишечный тракт. Гастриты, эрозии, язвы желудка и кишечника.

• Гепатолиенальная система. Увеличение печени у каждого 4-го больного: жировой гепатоз, гепатит. Увеличенная селезенка у каждого 10-го больного, иногда инфаркты селезенки.

• Почки. Один из главных органов-мишеней.Люпус-нефрит в одном из вариантов: с изолированным мочевым синдромом, нефротическим синдромом, быстропрогрессирующий с нефротическим синдромом и злокачественной артериальной гипертензией. Пиелонефриты на фоне лечения глюко ко рти ко стероидами. ХПН - главная причина смерти больных системной красной волчанкой.

• Антифосфолипидный синдром. Мозговые инсульты, инфаркты почек, тромбоэмболия легочной артерии, спонтанные аборты, внутриутробная гибель плода.

Дополнительные методы исследования:

• Общий анализ крови. Лейкопения. Нормохромная анемия, при высокой активности возможна гемолитическая анемия. Тромбоцитопения. Высокая СОЭ!

• Биохимические показатели. Гипер-?-глобулинемия, гипер-а2-глобулинемия.

• Иммунологические показатели: LE-клетки у 60-80% больных в диагностически значимом уровне (выше 5 на 100 нейтрофилов). Антинуклеарный фактор (АНФ) в титрах 1:100 и более. Антитела к ДНК. Низкий уровень комплемента. Высокий уровень иммуноглобулинов классов J и М.

• Общий анализ мочи. Протеинурия, эритроцитурия, пиурия (цитологически - лимфоцитурия).

• Биоптаты кожи (берутся измененные участки): депозиты иммуноглобулинов и комплемента в дермо-эпидермальном соединении. Гистология - признаки васкулита.

• Маркеры антифосфолипидного синдрома: антитела к кардиолипину, ложноположительная реакция Вассермана, волчаночные антикоагулянты, тромбоцитопения, гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса.

Диагностические критерии системной красной волчанки Американской ревматологической ассоциации (1992):

при двух — и более исследованиях-

• эритема на лице («бабочка»)-

• дискоидная волчанка-

• фотосенсибилизация-

• язвы полости рта или носа-

• артрит (неэрозивный)-

• серозит-

• поражение почек-

• неврологические расстройства-

• лейкопения (<4,0х10 /л9) лимфопения (<1,5x10 /л9) тромбоцитопения (<100хЮ9/л)_

• иммунологические показатели: LE-клетки или антитела к ДНК, или антитела к Sm-антигену, или ложноположительная реакция Вассермана-

• повышенный титр антинуклеарных антител.

Классификация (В.А. Насонова, 1989, 1996).

Течение болезни: острое, подострое, хроническое. Острое течение характеризуетс^синхронным появлением высокой лихорадки, полиартрита, полисерозита, «бабочки». В течение З-б мес. развивается симптоматика висцеритов - нефрита, кардита, поражения центральной нервной системы. Подострое течение. Начало болезни с артралгий, мигрирующего артрита с доброкачественным течением, эритематозных высыпаний на коже, субфебрилитета. В течение 2-3 лет возникает несколько обострений, при каждом из них вовлекается в процесс «новый» орган. Постепенно формируется характерный образ полисиндромного страдания с обязательным вовлечением почек, серозных оболочек, кожи, суставов.

Хроническое течение. В течение ряда лет - моносимптом, который трудно идентифицировать нозологически. Чаще это полиартралгия или полиартрит, дискоидная волчанка, синдром Рейно, реже полисерозит, геморрагический синдром с тромбоцитопенией, мозговая симптоматика (головные боли, эпилептиформные припадки, моно- и полиневриты). Висцериты присоединяются через 5-8 летпосле дебюта болезни.

Активность процесса. Критериями максимальной степени активности процесса являются острый и подострый мигрирующий полиартрит, полисерозит, миокардит, эндокардит, «бабочка», диффузный гломеру-лонефрит, поражение нервной системы в сочетании с высокими цифрами СОЭ (свыше 50 мм/ч), ?,-глобу-линов (20-22%), ?-глобулинов (30-35%), положительным LE-феноменом, АНФ в высоких титрах.

Умеренная (вторая) степень активности характеризуется сочетанием подострых висцеритов с умеренно увеличенными цифрами СОЭ (до 40 мм/ч), диспротеинемией, положительным LE-феноменом, средними титрами АНФ или антител к ДНК.

При минимальной активности (первой степени) течение болезни хроническое, органопатология скудная, лабораторные сдвиги незначительны (СОЭ до 20 мм/ч), LE-феномен отсутствует или слабо положителен, титры АНФ или антител к ДНК невысокие.

Неактивной фазой называется такое состояние, при котором в течение ряда лет у больных не выявляется каких-либо клинических или лабораторных показателей активности болезни. Имеются лишь последствия перенесенных патологических процессов: плевро-перикардиальные спайки, недостаточность митрального клапана и др.

Примерная формулировка диагноза.

• Системная красная волчанка, подострое течение, активность 2 степени: подострый полиартрит, ФН 1 ст.- экссудативный плеврит, ДН 1 ст.- экссудативный перикардит- эндокардит, недостаточность митрального клапана- миокардит, СН 1 ф. кл.- хронический диффузный гломерулонефрит - изолированный мочевой синдром, ХПН 0.

• Системная красная волчанка, хроническое течение, активность 1 ст., левосторонний плеврит, ДН I ст. Дискоидная волчанка. Психологический, социальный статусы формулируются по общим принципам.



Дифференциальная диагностика

• Ревматоидный артрит характеризуется преимущественным поражением суставов в виде стойкого эрозивно-деструктивного симметричного артрита с типичными деформациями, типичными рентгенологическими признаками, частыми находками ревматоидного фактора в синовиальной жидкости.Для ревматоидного артрита нехарактерны полисерозиты, кожный синдром («бабочка» и др.), гломерулонефрит.

• Ревматическую полимиалгию приходится дифференцировать с системной красной волчанкой у женщин пожилого возраста с высокими цифрами СОЭ. Учитываются диагностические критерии полимиалгии: боль и скованность мышц плечевого и тазового пояса, утренняя скованность, отсутствие полиартрита. При полимиалгии не бывает гломерулонефрита, полисерозита, кожного синдрома, LE-феномен а.

• Геморрагический васкулит при наличии классической триады - кожно-суставного, абдоминального, почечного синдрома - отличить от системной красной волчанки нетрудно. Для геморрагического васкулита нехарактерны «волчаночные» висцериты - полисерозит, кардит, кожный синдром («бабочка» и др.), а также LE-феномен.

• Смешанное соединительнотканное заболевание - это одновременное или последовательное существование у одного больного симптомов двух или трех болезней: системной красной волчанки, системной склеродермии, поли- или дерматомиозита. Все больные имеют обязательный иммунологический признак - высокие цифры сывороточных антител к рибонуклеопротеиду. Болезнь характеризуется очень редким поражением почек, высокой эффективностью глюкокортикостероидов, хорошим прогнозом.

• Узелковый периартериит в классическом варианте чаще поражает мужчин, протекает с лихорадкой, миалгиями, артралгиями, потерей массы тела.

Органная патология: стенокардия, инфаркт миокарда, артериальная гипертензия (высокая), полиневрит, абдоминальный синдром, пневмонит. Избирательное поражение почек типа гломерулонефрита, кожный синдром, LE-феномен, типичные для системной красной волчанки, совершенно не характерны для узелкового периартериита. Женщины преобладают среди больных с астматическим вариантом заболевания. Типичные симптомы болезни - гиперэозинофильная бронхиальная астма в сочетании с лихорадкой, миалгиями, артралгиями, потерей массы тела, лекарственной аллергией. Эти симптомы не характерны для системной красной волчанки.

• Гранулематоз Вегенера протекает, как и системная красная волчанка, с симптомамл гломерулонефрита, артрита, пневмонита. Однако нозологическое своеобразие этой болезни определяет некротизирующий гранулематоз с преимущественным поражением верхних дыхательных путей и легких (риносинуситы, носовые кровотечения, боли в области гайморовых и лобных пазух, разрушение хрящевых и костных структур носа, небного свода, глазниц и реже турецкого седла).

• Неспецифический аортоартериит, как и системная красная волчанка, - болезнь молодых женщин. Ведущие синдромы - поражение дуги аорты со снижением зрения, головокружением, обмороками,асимметрией пульса и артериального давления на руках, систолическим шумом на сосудах шеи- поражение брюшного отдела аорты с реноваскулярной гипертонией, систолическим шумом в эпигастрии- поражения системы легочной артерии с одышкой, кашлем, кровохарканьем. Перечисленные симптомокомплексы сочетаются с лихорадкой, полиартралгией.Отсутствуют типичные для системной красной волчанки гломерул о нефрит, полисерозит, кожный синдром, LE-феномен.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!