Красная волчанка(lupus erythematodes)
Этиопатогенез.Дерматоз полиэтиологичен.
Теории происхождения красной волчанки:
1. Аутоиммунная теория – ей принадлежит основная роль.
В сыворотке крови больных красной волчанкой обнаруживают высокий уровень ? – глобулинов, среди которых выявлен необычный белок – макроглобулин, так называемый антиядерный фактор, повреждающий ядра клеток, особенно лейкоцитов. В периферической крови и костном мозге выявляют клетки красной волчанки (LЕ – клетки: лейкоциты, в протоплазме которых находятся измененные в результате нуклеолиза гомогенно окрашенные ядра лейкоцитов, такие же образования обнаруживаются между клетками и они являются центром агглютинации нейтрофилов (так называемые «розетки»).
2. Вирусная. Подтверждается обнаружением в пораженной коже неспецифических вирусоподобных включений.
3. Стрептококковая. Основана на частом обнаружении стрептококков в очагах поражения, а также улучшении кожного процесса при ликвидация соматической инфекции, что можно объяснить прекращением сенсибилизации из основного очага инфекции.
4. Нарушение порфирового обмена.
В результате повышенного уровня порфиринов в кожном сале под воздействием солнечных лучей происходит дестабилизация мембраны лизосом, что влияет на разрушение клеток окружающих тканей.
5. Способствуют возникновению или обострению заболевания: травмы, прием лекарственных препаратов, переохлаждение.
6) Велика роль хронической инфекции и интоксикации, что может привести к сенсибилизации организма.
Заболевание встречается редко: частота его возникновения 0,25 – 1 % среди всех кожных заболеваний. Дерматоз больше распространен в странах с влажным морским холодным климатом. Блондины болеют чаще, чем брюнеты, а женщины чаще, чем мужчины (что объясняется влиянием деятельности половых желез, о чем свидетельствует ухудшение состояния во время беременности и родов).
Красная волчанка чаще наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет.
Классификация
Различают 2 основных формы болезни:
кожную (интегументную) и системную.
Большинство авторов различают:
1) хроническую интегументную форму красной волчанки (хронический рубцующийся эритематоз)-
2) острую или системную красную волчанку (острый эритематоз)
3) подострую красную волчанку (подострый эритематоз), характеризующийся меньшей выраженностью клинических симптомов, чем острая.
Хроническая интегументная форма рубцующегося эритематоза
Различают 4 основные клинические разновидности:
– дискоидная-
– диссеминированная-
– центробежная эритема Биетта-
– глубокая форма красной волчанки Капоши-Ирганга.
Дискоидная форма
Встречается наиболее часто.
Клиника
Очаги поражения могут локализоваться на любом участке кожного покрова, но преимущественно на лице в виде резко очерченных пятен с гиперемией, шелушением, склонных к слиянию. Типичны высыпания на щеках и переносице, где они напоминают фигуру «бабочки». В дальнейшем формируются инфильтрированные эритематозные бляшки, покрытые роговыми плотными чешуйками (фолликулярный гиперкератоз) с последующим образованием нежной белой рубцовой атрофии. Таким образом, кожный процесс протекает в 3 стадии: эритема – гиперкератоз – рубцовая атрофия. Соскабливание чешуек обычно болезненно – симптом Бенье-Мещерского, при их удалении на внутренней поверхности обнаруживаются шипики – симптом «дамского каблука».
При локализации очага на волосистой части головы рубцово-атрофические процессы обуславливают стойкую алопецию.
При локализации процесса на слизистой оболочке полости рта (лейкоплакии, эрозивно-язвенные дефекты) диагностике помогает люминисцентный метод исследования – снежно-голубое свечение в лучах лампы Вуда.
Для этой формы заболевания характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период, что обусловлено сенсибилизацией к УФО.
Разновидности дискоидной красной волчанки:
1) гипсовидная форма – при обильном гиперкератозе происходит наслоение грубых роговых чешуек или обильных мелких, напоминающих мел-
2) папилломатозная или веррукозная форма – имеет место при прорастании эпителиальных сосочков мощными роговыми наслоениями-
3) опухолевидная форма – образуются фиолетово-красные бляшки с отечными краями. При этой форме может отсутствовать основной признак – гиперкератоз, что затрудняет установление диагноза.
Диссеминированная форма красной волчанки
Клиника. Проявляется множественными рассеянными очагами поражения на коже лица, груди, стоп и других участков тела. Эта форма встречается у 19,5 – 22 % больных красной волчанкой. Очаги диссеминированной красной волчанки имеют эритематозно-отечный характер или вид дисков, как при дискоидной форме. Однако, могут наблюдаться очаги без выраженного гиперкератоза и инфильтрации. О близости диссеминированной и системной красной волчанки свидетельствуют: анемия, лейкопения, повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, субфибрильная температура тела, боли в суставах. Диссеминированная красная волчанка может трансформироваться в дискоидную или системную.
Центробежная эритема Биетта
Клиника. Очаг поражения представляет четко ограниченную отечную эритему, располагающуюся на коже лица в виде бабочки, но без гиперкератоза и атрофии. Иногда эритема появляется только на коже спинки носа («бабочка без крыльев») или только на щеках, может сочетаться с фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией кожи.
На долю ЦЭБ приходится 5-11 % всех больных красной волчанкой. Это относительно редкое заболевание, легче поддается лечению, но считают, что чаще трансформируется в системную форму.
Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга
Встречается редко.
Клиника. Наряду с типичными очагами дискоидной красной волчанки наблюдаются участки поражения в виде плотных узлов, расположенных глубоко в подкожной жировой клетчатке. Кожа над ними гладкая, застойно – синеватой окраски. Субъективно – легкий зуд и покалывание. Узлы либо сухо рассасываются, либо изъязвляются.
Диф. диагностику этих форм красной волчанки нужно проводить с: псориазом, себорейной экземой, трихофитией, розовыми угрями, туберкулёзной волчанкой, бугорковым сифилидом и др.
Острая или системная красная волчанка
Это тяжелое общее заболевание, чаще встречается у молодых женщин в возрасте 20-40 лет. Она может развиваться спонтанно или при обострении хронического эритематоза. Причины перехода хронической дискоидной, диссеминированной или центробежной красной волчанки в системную: стрессовые влияния, инфекции, интоксикации, облучение УФ лучами.
Обычно заболевание начинается с продрома: повышения температуры тела и боли в суставах. Кожные высыпания полиморфны: эритематозные пятна, уртикарии, пузыри, пустулы. Локализация – чаще лицо, волосистая часть головы, туловище. Субъективно – возможны зуд и жжение.
Поражаются различные внутренние органы: ССС (эндокардит, миокардит, гипотония), дыхательная система (интерстициальная пневмония), мочевыделительная система (волчаночный нефрит), суставы (артриты, артралгии), печень (паренхиматозный гепатит), лимфатические узлы. Больные жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость, депрессию, раздражительность, бессонницу, повышенную потливость, тошноту.
Картина крови: лимфопения, лейкопения, тромбопения, повышение СОЭ, обнаружение LE – клеток.
Подострая красная волчанка
Эта форма может развиваться из хронической или дискоидной форм. Клиническая картина по выраженности значительно уступает таковой при острой форме заболевания. Кожный процесс может протекать в виде стойкой эритемы с небольшой отечностью и шелушением. Заболевание развивается медленно и длительное время проявляется лишь эритематозно-папулезными высыпаниями, астеновегетативным синдромом, а затем присоединяется хронический гепатит, плеврит и другие менее выраженные, чем при острой форме, признаки системного поражения организма.
Лечение
Лечение должно быть комплексным.
1. Длительное применение хинолиновых препаратов (делагил, хингамин, планквенил). Делагил: 0,25г 2 раза в день циклами по 5-10 дней с 2-5 дневными интервалами. Возможен непрерывный прием препарата по 1-2 таблетке в день в течение нескольких месяцев. Данные препараты стимулируют деятельность коры надпочечников, влияют на обмен веществ в соединительной ткани, обладают выраженным фотодесенсибилизирующим действием, подавляют размножение вирусов и вирусных белков.
2. Витамин В6 и В12 в/м, пантотенат кальция внутрь. Они повышают действие хинолиновых препаратов, обладают также фотодесенсибилизирующим действием.
3. Никотиновая кислота, фолиевая кислота, аскорутин.
4. Антибиотики (пенициллин, эритромицин) применяют при наличии присоединившейся вторичной инфекции.
5. Наружно – фторсодержащие кортикостероидные мази (флуцинар, лоринден А, фторокорт, синафлан, целестодерм, элоком, дипросалик). Смазывают очаги 2-3 раза в день. При небольшой площади очагов применяют интрадермальные (по типу лимонной корки) инъекции 10% р-ра хингамина или 5% р-ра делагила 1-2 раза в неделю (не более 2 мл на одну процедуру). В особо упорных случаях проводится криодеструкция.
6. Санация очагов хронической фокальной инфекции.
7. Необходима профилактика: избегать пребывания на солнце, ветру, морозе, перед выходом на улицу смазывать открытые участки тела фотозащитными кремами («Луч», «Щит»). В солнечные дни – носить широкополые шляпы и зонтики. Отдельным больным необходимо трудоустройство. В весенне-осенний период показан профилактический прием хинолиновых препаратов (делагил – по 1 т через день или планквенил – по 1 т каждый день).
8. При системной красной волчанке – глюкокортикоидные препараты: преднизолон до 50-80 мг/сутки, триамцинолон 30-40 мг/сутки. Лечение проводится по всем правилам лечения гормональной терапии.
9. В тяжелых случаях присоединяют к лечению цитостатики (метотрексат, 6-меркантопурин).
Прогноз при системной красной волчанке в целом неблагоприятный. Больные находятся на «Д» наблюдении.
Поделиться в соцсетях:
Похожие
