Гипофизарный нанизм (карликовость)

Видео: Карлики и лилипуты - в чем разница?

Симптомы:

бледность кожи задержка роста пропорции тела свойственные детскому возрасту задержка смены зубов избыточное отложение жира на животе и бедрах недоразвитость жировой клетчатки недостаточности полового развития

Гипофизарный нанизм (или иначе - карликовость) являетсязадержкой физического развития и роста человека. Вызывается недостатком СТГ(соматотропного гормона) и плохой выработкой гипофизом некоторых иных гормонов.Входит в группу достаточно редких заболеваний. Наблюдается у 1-4 человек из 10тысяч. Карликовым признается пациент с ростом до 120 см среди женщин и до 130 см среди мужчин.

Как проявляется гипофизарныйнанизм (карликовость)

Проявление недуга отмечается, в первую очередь, задержкойроста. Его увеличение не превышает 3-4 см за 1 год (норма - 7-8 см).

ломкость,сухость и истончение волосяного покрова;
круглоелицо с зауженными глазными щелями;
пропиткаподкожной жировой клетчатки отечной жидкостью;
шелушениекожи в области ладоней;
сухость,холодность и утолщение кожных покровов;
редкиесердечные сокращения;
нечастыйпульс со слабым наполнением;
приглушениетонов сердца;
артериальнаягипотония;
маленькиевнутренние органы;
бедныйсловарный запас, плохая память и умственное отставание (только пригипотироидизме).
слаборазвитые мышцы;
небольшиеполовые органы;
неравномерноераспределение по телу жировой прослойки (более всего она концентрируется врайоне грудей, бедер, лобка и на животе);
большойлоб;
бледность,сухость и тонкость кожи;
приплюснутостьспинки носа;
выпячиваниелобной доли;
круглоеи маленькое лицо;
сохранениенормальных умственных возможностей.
умужчин - детский тембр голоса, отсутствие волосяного покрытия на лобке,лице и в подмышках, небольшие яички, двустороннее или одностороннеенеопущение яичка в мошонку, маленький половой член;
уженщин - отсутствие нормального менструального цикла, недоразвитостьареол, нехватка пигментации в околососковой зоне, небольшой размер груди,недостаток волосяного покрытия на лобке, маленькие половые губы).

Что вызывает гипофизарный нанизм (карликовость)

В 60 процентах случаев причины этого заболевания остаютсянеизвестными. В остальных 40 процентах провокаторами гипофизарного нанизмаявляются:

химиотерапияи лучевая терапия;
саркоидоз;
сифилис;
туберкулез;
опухолигипофиза и окружающих тканей;
травмыголовы, в том числе при родах;
врожденныепатологии, связанные с нарушением развития гипофиза внутриутробного плода;
генетическаяпредрасположенность.

После появления на свет ребенок с недостатком гормона роста(соматотропина) не отличается от остальных детей. Первые симптомы недугавозникают чуть позже - приблизительно в 2-, 3-летнем возрасте. Такие малышипостепенно начинают отставать в росте от сверстников, но без диспропорции тела.Последний признак начинает активно проявляться в подростковом периоде - приполовом созревании. В это время отмечаются:

Видео: Дети-карлики: принять или ломать? (полный выпуск) | Говорить Україна

слабаямышечная система;
избытокжира на бедрах, животе, груди;
неудовлетворительноераспределение жировой клетчатки с недостатком в некоторых местах;
морщинистость,бледность и сухость кожи;
поздняясмена зубов;
отставаниев синостозировании и дифференцировке скелета;
отсутствиевторичных половых признаков;
недоразвитиемошонки у мальчиков и молочных желез у девочек;
уменьшениевнутренних органов.
задержкаокостенения скелета;
обызвествлениедиафрагмы турецкого седла;
деструкциястенок турецкого седла;
недоразвитиегениталий.

Диагностикагипофизарного нанизма (карликовости)

Диагноз ставится на основе результатов таких исследований,как:

анализкрови на соматотропный гормон (путем применения инсулина, клофелина (клонидинома),аргинина или глицина);
рентгенографиячерепной коробки в зоне турецкого седла;
МРТ (магнитно-резонанснаятомография) или КТ (компьютерная томография мозга).

Лечение:

Наилучший результат дает раннее выявление заболевания.Целесообразнее всего приступать к лечению, когда возраст пациента достигнет 5-7лет. Терапия базируется на приеме искусственного гормона роста. Употреблениесоматолиберина воздействует на гипофиз и оказывает на него стимулирующеевлияние. В ходе лечебного курса используются следующие медикаментозныепрепараты:

соматомедин C;
ретаболил;
тестостерон;
тиреокомб;
L тироксин.<

Для корректировки неудовлетворительной работы половых гормонов назначают:

мальчикам - метилтестостерон,хорионический гонадотропин;
девочкам - синестрол,хорионический гонадотропин, эстрогены.

Профилактикагипофизарного нанизма (карликовости)

Общепринятых способов предупреждения данного заболевания несуществует. Возможно лишь соблюдение некоторых мер предосторожности, которыепомогут избежать этого недуга: