Огрубение лица, кожные складки на лице, грубый голос и другие признаки акромегалии
Гипофиз вместе с гипоталамусом представляют собой центральный отдел управления эндокринной системой. Выделяемые гипоталамусом гормоны ("высвобождающие" гормоны) обладают стимулирующим и ингибирующим действием на гипофиз. ТТГ, ЛГ, ФСГ, пролактин, СТГ или гормон роста, АКТГ и МСГ высвобождаются в передней доле гипофиза, а АДГ и окситоцин - в его задней доле.
Подозрение на патологию гипофиза возникает при клинических признаках гиперпродукции этих гормонов, а также симптомах увеличения размера гипофиза: битемпоральных выпадениях полей зрения и/или патологических изменениях в области турецкого седла (возможна гормонально неактивная, так называемая нуль-клеточная аденома!).
Хроническая гиперпродукция гормона роста (СТГ - соматотропного гормона) после завершения процесса физиологического роста (отсутствие роста в длину вследствие закрытия эпифизов) приводит к акромегалии. При этом происходит увеличение размеров только акральных участков.
Перепроизводство гормона роста до окончания периода физиологического роста приводит к гигантизму. Причиной в большинстве случаев является секретирующая гормон роста (эозинофильная) аденома гипофиза- имеются также случаи, когда производство гормона роста или рилизинг-фактора гормона роста вызвано локальной неоплазией (например, эктопической продукцией при карциноме бронхов, грудной и поджелудочной железы, эутопической выработкой рилизинг-фактора гормона роста в гамартомах гипоталамуса).
Распространенность акромегалии оценивается как 1 : 25 000. Это относительно редкое заболевание поражает одинаково мужчин и женщин всех возрастных групп, причем возрастной пик приходится на 40-50 лет.
Клиническими признаками акромегалии являются огрубение формы лица с выраженным увеличением надглазничной области, прогнатизм или прогения с уплощенными, редко расставленными зубами (перекрывающий прикус, рост нижней челюсти), глубокие носогубные морщины, толстые кожные складки и борозды на лбу, морщины "мыслителя", утолщение губ и языка.
Симптомом, на который следует обратить внимание у женщин, является грубый, низкий мужской голос.
Ошибочный диагноз микседемы практически исключен, хотя изменения кожи и утолщение языка могут вызвать подозрение на этот диагноз.
Битемпоральная гемианопсия выражается в дефекте поля зрения, который в правом глазу распространяется по часовой стрелке, а в левом - против часовой стрелки.
Кисти и стопы при акромегалии кажутся грубыми и неуклюжими. Нередко пациенты жалуются на то, что в течение нескольких месяцев или немногих лет им приходится менять обувь на больший размер. Повышенная продукция гормона роста приводит также к увеличению внутренних органов (спланхомегалия), включая сердце.
Диагноз акромегалии подтверждается повышенным уровнем гормона роста, кроме того, пациент должен пройти подробное диагностическое обследование. При конституциональных формах увеличения акральных участков тела без наличия заболевания в анамнезе отсутствуют указания на заметные увеличения роста.
Ф.B.Тишeндop
