Болезнь меньера
Вероятно связана с нарушением регуляции эндолимфатической жидкости (постоянной находкой является эндолимфатическая водянка: повышение объема и давления эндолимфатической жидкости с расширением эндолимфатических пространств) с образованием фистул в перилимфатические пространства.Клинические проявления
Клиническая триада
• приступы сильного головокружения (в результате дисфункции вестибулярного нерва): обычно наиболее ранний и самый беспокоящий больного симптом. Кроме того часто наблюдаются Т/Р и обильное потоотделение. Тяжелые приступы могут вызывать прострацию. Головокружение может сохраняться даже после наступления полной глухоты
• звон в ушах: больные часто описывают его как свист выходящего пара, а не настоящий «звон»
• меняющаяся потеря слуха на низких частотах: изменения могут быть с периодами от нескольких нед до лет- при отсутствии лечения могут прогрессировать до полной глухоты (часто описывается ощущение заложенности уха6, однако, оно не является специфичным и может наблюдаться при нарушениях слуха, вызванных любыми причинами
Иногда наблюдаются дроп-атаки («отолитический кризис Тумаркина»).
Приступы продолжаются ?5-30 мин с послеприступным периодом слабость, продолжающимся в течение нескольких час. Частота атак варьирует от 1-2 р/год до нескольких в течение нед.
Выделяют 2 варианта классической формы: вестибулярная (эпизоды головокружения при нормальном слухе) и коохлеарная (невыраженные вестибулярные симптомы).
Естественное течение заболевания характеризуется периодами ремиссий. В конечном счете приступы головокружений или усиливаются в своей тяжести или исчезают (переходят в постоянную неустойчивость6).
Эпидемиология
Частота ?1 на 100.000 населения7. В большинстве случаев начало заболевания в возрасте 30-60 лет, редко в более молодом или более пожилом возрасте. В 20% случаях может быть двусторонней.
Дифференциальный диагноз
(Подробнее см. также Дифференциальный диагноз: головокружение и вертиго, с.584).
1. доброкачественное (пароксизмальное) позиционное вертиго: т.н. купулолитиаз. Проходит самостоятельно (в большинстве случаев длится <1 г). Без потери слуха
2. инвалидизирующее позиционное вертиго: стойкое инвалидизирующее позиционное вертиго или нарушение равновесия, ?постоянная тошнота, отсутствие вестибулярных нарушений и потери слуха (может быть звон в ушах)
3. невринома слухового нерва: обычно медленно прогрессирующая атаксия, а не сильное головокружение. Латентные периоды АСВП обычно нарушены. КТ или МРТ обычно показывают новообразование
4. вестибулярный нейронит: внезапное начало головокружения с постпенным улучшением
5. вертебро-базилярная недостаточность: менее четко выраженные вестибулярные симптомы и резче выраженные невестибулярные симптомы (см. с.844)
Диагностика
1. электронистагмография с двусторонней калорической стимуляцией обычно показывает нарушения- может быть заторможенный ответ на температурное раздражение1.
2. аудиограмма: потеря слуха на низкие частоты- относительно хорошее сохранение способности к различению и восприятия громкости- нарушение отрицательного тона при определении импеданса
3. АСВП: обычно нормальные латентные периоды
4. нейровизуализация (КТ, МРТ и т.д.): при болезни Меньера нет специфических изменений
5. при двусторонних случаях необходимо проверить реакцию на сифилис для того, чтобы исключить его
Лечение
Консервативное лечение
1. ограничение приема соли (является столь же эффективным, как и использование любых медикаментов) и кофеин
2. диуретики: ежедневно, пока не исчезнет заложенность уха, затем по необходимости в зависимости от чувства давления в ухе (обычно достаточно 1-2 р/нед)
3. препараты, угнетающие вестибулярный аппарат
4. диазепам (Valium®): вероятно наиболее эффективный препарат
5. меклизин (Antivert®): L Взрослые: дозировка при головокружении, связанном с вестибулярной системой (во время приступа): 25-100 мг/д РО, разделенная на несколько приемов. Дозировка для корабельной болезни: 25-50 мг РО за 1 ч до появления стимула. Снабжение: таб по 12,5, 25 и 50 мг. ПД: вызывает сонливость
6. вазодилататоры: считается, что действуют за счет повышения кровотока в улитке: хорошо помогает ингаляция 5-10% СО2, но облегчение носит кратковременный характер
Хирургическое лечение
Используется в случаях, устойчивых к медикаментозному лечению, которые нарушают характер жизни больного. Если функциональный слух сохранен, предпочтительными являются вмешательства, не влияющие на слух, поскольку наблюдается высокая частота двусторонних поражений. Возможные операции:
1. эндолимфатическое шунтирование: в сосцевидную полость (шунт Аренберга) или в САП. Используется в тех случаях, когда степень сохраненного слуха позволяет больному им пользоваться. Частота успешных операций составляет ?65% (см. ниже). Если после операции симптомы отсутствуют ?1 г, тогда в случае рецидива следует произвести ревизию шунта, если <1 г, то тогда следует произвести вестибулярную нейрэктомию
2. прямое введение кортикостероидов во внутреннее ухо
3. неселективное вестибулярное разрушение (для тех случаев, когда на слух стороне поражения уже не может использован)
4. хирургическая лабиринтэктомия
5. перфузия среднего уха гентамицином
6. транслабиринтное пересечение VIII-го нерва
7. селективная вестибулярная нейрэктомия (в случаях с сохранным для использования слухом): см. с.584
Исходы
Эндолимфатическое шунтирование
Исходы 112 операций эндолимфатического шунтирования приведены в табл. 21-1.
Табл. 21-1.
Исходы
*6
† улучшение слуха считается в тех случаях, когда он может быть использован больным (50 дб чистого тона, 70% различения речи)- еще у 4 пациентов было улучшение, но слух был недостаточен для использования
‡ у 5 пациентов был рецидив вертиго через 1-3 г
Нейрэктомия
Пересечение вестибуло-кохлеарного нерва (данные ранних операций Дэнди на ЗЧЯ- полное пересечение ствола VIII-го нерва было произведено у 586 человек- у всех после операции была глухота): устранение головокружения в 90% случаев, без изменений – 5%- ухудшение – 5%. Частота паралича лицевого нерва 9% (стойкий паралич – 3%).
Селективное пересечение вестибулярного нерва (с сохранением кохлеарной порции, 95 пациентов Дэнди): улучшение слуха – 10%, без изменений – 28%, ухудшение – 48%, глухота – 14%.
Ретролабиринтный доступ: у 32 пациентов с синдромом Меньера (у 25 с неудачным эндолимфатическим шунтированием) по результатам опроса полное устранение вертиго было у 85%, у 6% - улучшение, отсутствие улучшения – 9% (у одного из них улучшение наступило после нейрэктомии в СЧЯ)5.
Осложнения и неблагоприятные эффекты
У пациентов с незначительной функцией вестибулярного нерва до операции (по данным электронистагмографии) обычно не возникает существенных проблем сразу после вестибулярной нейрэктомии- у пациентов с более сохраненной функцией до наступления приспособления наблюдается временное ухудшение.
Среди 42 больных, у которых был использован ретролабиринтный доступ, не было потери слуха и слабости лицевого нерва в результате вмешательства- ринорея, потребовавшая реоперации, была в 1 случае- также был 1 случай менингита с хорошим исходом5.
В случае неэффективной операции произведите электронистагмографию. Если на оперированной стороне имеются хоть какие-то признаки сохранившейся функции вестибулярного нерва, это значит, что его пересечение было неполным. В этой ситуации следует подумать о реоперации.
Поделиться в соцсетях:
Похожие
