Ложное преждевременное половое развитие

Видео: ВСЁ О ПОЛОВОМ СОЗРЕВАНИИ ДЕВОЧЕК

Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной избыточной секрецией эстрогенов в надпочечниках или яичниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Ложное преждевременное половое развитие так же, как и истинное, сопровождается ускорением роста (Bailey P.E., 1997).

В отличие от истинного, ложное преждевременное половое развитие всегда незавершенное (преждевременное менархе не наступает) и может быть как изосексуальным, так и гетеросексуальным.

Изосексуальное ложное преждевременное половое развитие

Этиология. Чаще всего источником избыточного поступления эндогенных эстрогенов бывают опухоли. Среди других причин: первичный гипотиреоз, постоянная активация яичников при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева, синдром Рассела-Сильвера (Meyers-Seifer С.Н., Seifer D.B., 1997).

Клиническая картина. Симптомы такие же, как при истинном преждевременном половом развитии: телархе, ускорение роста, адренархе.

При гормональноактивных опухолях яичников в клинической картине происходит нарушение последовательности развития признаков полового созревания — первым симптомом ложного ППР обычно являются менструаль-ноподобные выделения ациклического характера при слабо развитых вторичных половых признаках. Как правило, появление менструаций у девочек в возрасте до 8 лет является причиной раннего обращения родителей за медицинской помощью, поэтому от начала гормональной секреции опухолевой тканью до обращения к врачу проходит мало времени, и вторичные половые признаки не успевают развиться.

Причиной ложного ППР могут быть также фолликулярные кисты яичников. Размеры этих кист незначительны и достигают 3-4 см в диаметре. Кисты могут подвергаться самостоятельному обратному развитию в течение 1,5-2 месяцев, при этом исчезают признаки ППР. Для клинических проявлений ППР на фоне фолликулярных кист характерны скудные сукровичные выделения из половых путей, проявления эстрогенного влияния на состояние половых органов: утолщение кожи вульвы, увеличение складчатости влагалища, однако размеры матки не увеличиваются. Отмечаются начальные стадии

74 Эндокринная гинекология

развития молочных желез (набухание сосков) и полового оволосения, но ускорения физического развития не происходит. Эту форму ППР называют транзиторной, поскольку эти явления исчезают после самостоятельного обратного развития фолликулярной кисты (Kulin H.E., Muller J., 1996).

Диагностика. Тщательное обследование девочек включает: гинекологическое исследование с подробной регистрацией состояния вульвы, шейки матки, симптома "зрачка", натяжения шеечной слизи, кольпоцитологии. Важное значение для диагностики имеют данные о динамике полового развития.

К числу обязательных методов обследования девочек с ППР относятся:

1) ультразвуковое исследование органов малого таза-

2) лапароскопия при сомнительных данных ультразвукового исследования-

3) неврологическое исследование с применением ЭЭГ и РЭГ-

4) определение уровня половых гормонов в плазме крови-

5) изучение тестов функциональной диагностики в динамике обследования-

6) определение костного возраста (рентгенограмма кистей рук и черепа). Имеет большую ценность проведение пробы с аналогом гонадотропного

рилизинг-гормона (ЛГ-РГ), позволяющей выявить степень чувствительности ЛГ-секретирующих клеток гипофиза к стимулирующему воздействию люли-берина. Средний уровень пикового ответа ЛГ у больных ППС значительно превышает допубертатные и соответствует пубертатным значениям здоровых девочек. Средний уровень ФСГ-ответа значительно ниже и достоверно не отличается от его допубертатных значений, в связи с чем соотношение ЛГ/ФСГ на высоте пиковых реакций всегда превышает 1. Подобная изолированная ги-перергическая реакция ЛГ на введение Гн-РГ, по мнению большинства авторов, характерна для ППС и говорит о постоянной активации гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы (Wang С. et al., 1990).

Алгоритм обследования девочек с преждевременным половым развитием представлен на рисунке 1.

Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие

Эта форма преждевременного полового развития характеризуется появлением мужских вторичных половых признаков у девочек в первом десятилетии жизни.

Этиология. Самая распространенная причина — легкая вирилизирующая форма адреногенитального синдрома (АГС), в частности, недостаточность 21-гидроксилазы. Другие причины очень редки и включают андрогенсекрети-рующие опухоли. АГС является следствием врожденного дефицита ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов надпочечников. Этот генетический дефект имеет рецессивный путь наследования, носителями дефектного гена могут быть и мужчины и женщины (Манухин И.Б. и соавт., 2001).

Гиперпродукция андрогенов в коре надпочечников при врожденном АГС является следствием мутации гена, врожденного генетически обусловленного

Глава 4. Нарушения полового развития 75

width="650" height="294" alt="Дифференциально-диагностические признаки адреногенитального синдрома и синдрома поликистозных яичников" />