Парциальная («красноклеточная») гипоплазия костного мозга. Эритробластофтиз

Особый интерес представляют случаи гипо-апластической анемии, протекающей с избирательным поражением эритропоэза, при сохранном тромбоцитопоэзе и отчасти лейкопоэзе.

Подобная форма (неправильно обозначаемая некоторыми авторами как «парциальная гипопластическая анемия» (представляет собой особый вариант гипопластической анемии, характеризующейся в отличие от тотального миелофтиза парциальной, «чисто красноклеточной» гипоплазией костного мозга.

Костномозговой пунктат в этих случаях представляет своеобразную картину эритробластофтиза, т. е. полного отсутствия эритробластических элементов при сохранении мегакариоцитов и элементов лейкопоэза («чисто белоклеточный» костный мозг, табл. 25).

От эритробластофтиза как проявления парциальной гипоплазии костного мозга следует отличать состояние острой эритробластопении, возникающей при функциональном истощении костного мозга, в частности при арегенераторных кризах, осложняющих течение гемолитических анемий (см. ниже). Морфологической особенностью «пении» (не «фтиза») является сохранение базофильных резервов кроветворения — эритробластов, обеспечивающих наступление гематологической ремиссии.

Картина крови. При парциальной «красно-клеточной» гипоплазии костного мозга изменения крови характеризуются тяжелой нор-мохромной или умеренно гиперхромной, макроцитарной анемией при нормальном лейкоцитозе или умеренной лейкопении с лимфоцитозом и нормальном тромбоцитозе. Анемия носит гиперсидеремический характер, нередко осложняясь гемосидерозом органов.

Этиология. Этиология парциальной «красноклеточной» гипоплазии костного мозга должна рассматриваться в плане специфического фактора (или факторов), оказывающих избирательно угнетающее действие на процессы эритропоэза.

В части случаев эритробластофтиза нельзя отвергнуть влияние экзогенных факторов — хронических интоксикаций, инфекций, повторных кровопотерь или длительного гемолиза, приводящих в конечном итоге к истощению костномозгового «эритрона». Таков, по-видимому, генез парциальной, «красно-клеточной» гипоплазии костного мозга при «железном диабете» — хронической гемосидеринурии с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ — болезнь Мариафа-ва) и других состояниях, сопровождающихся развитием вторичного эритробластофтиза.

Особое внимание привлекает проблема «чистой красноклеточной» гипоплазии костного мозга в связи с описанием подобных случаев, нередко в сочетании с гипогаммаглобулинемией и миастенией, при доброкачественных опухолях вил очковой железы типа лимфоэпителиомы Шминке.

Доказанная в последние годы роль вилочковой железы в иммуногенезе, а также обнаружение у больных парциальной гипоплазией костного мозга антиэритроцитарных антител позволяют думать об иммунном, аутоагрессивном патогенезе данной анемической формы.

Лечение. Терапия парциальных гипоплазии костного мозга обычными противоанемиче-скими средствами (витамины комплекса В, препараты железа) не эффективна. Эритроцитотрансфузия оказывает лишь временный эффект. Следует помнить о том, что длительное применение препаратов железа и переливаний эритроцитной массы чревато возможностью развития гемохроматоза. Более эффективно применение кортикостероидной терапии.

В отдельных случаях ремиссия наступала после спленэктомии.

При анемии, развивающейся у больных с опухолью вилочковой железы, радикальным методом лечения является операция — тимэктомия. По данным Havard (1964), положительный результат от тимэктомии был получен у 14 из 23 больных.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!