Идиопатический миелофиброз

Идиопатический миелофиброз – хроническое неопластическое клоновое миелопролиферативное заболевание, проявляющееся ранним, значительным фиброзом костного мозга. Для него характерны прогрессирующая спленомегалия, обусловленная портальной гипертензией и миелоидной метаплазией, а также лейкоэритробластическая картина периферической крови: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг, единичные мета- и миелоциты.

Интенсивное накопление в костном мозге факторов роста, стимулирующих образование фиброзной ткани, обусловливаются гиперплазией мегакариоцитов и их повышенной деструкцией. В развитии миелофиброза принимают участие иммунные механизмы, что подтверждается повышением содержания уровня иммунных комплексов в плазме крови и лейкоцитах периферической крови, нарушением Т-клеточного иммунитета, увеличением содержания иммунокомпетентных клеток в гистоморфологических препаратах костного мозга.

В клинической картине выделяются симптомы, вызванные увеличением селезёнки (чувство тяжести, ощущение сдавления желудка и кишечника, неустойчивый стул, периодические острые боли, возникающие в связи с инфарктом селезёнки и периспленитом)- усилением клеточного метаболизма (снижение массы тела, повышение температуры и др.)- нормо- или гипохромной анемией, с выраженным анизо- и пойкилоцитозом и тромбоцитемией, связанной с недостаточностью костного мозга- появлением малодифференцированных предшественников эритро- и лейкопоэтических рядов. Заболевание прогрессирует медленно, средняя продолжительность жизни больного с момента постановки диагноза около 10 лет.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!