Наследственные заболевания твердых тканей зубов

Видео: Вебинар "Пороки твердых тканей зубов, возникающие до их прорезывания»

Довольно большая группа заболеваний зубов связана с поражением эмали. Этиологическим фактором наследственных заболеваний эмали являются патологические мутантные гены, которые передаются больному через половые клетки родителей. Несовершенный амелогенез , дисплазия эмали, группа наследственных дефектов, характеризующихся нарушением обмена веществ на одном из двух этапов образования эмали: неправильное формирование матриц ведет к гипоплазии эмали, а нарушение созревания- к ее гипокальцификации. Изменения эмали могут быть обусловлены двумя причинами: генной мутацией и факторами окружающей среды или их сочетанием. Нарушение процессов формирования матрикса эмали ведет к полному, частичному или локальному изменению ее толщины, что выражается в ряде клинических форм наследственной гипоплазии эмали.

Нарушение созревания эмали, связанное с изменением обызвествления матрицы, вызывает целый ряд клинических и морфологических дефектов: дезорганизацию эмалевых призм, крайне низкую степень кристализации, одиночные неравномерно расположенные кристаллы гидрооксиапатита, изменение пластичности, окраски и толщины эмали. Из всех наследственных заболеваний эмали наиболее распространена гипоплазия, связанная с недостаточным обызвествлением эмалевых призм. При этом органическое содержание эмали возрастает до 8,7- 14,2%.

Следовательно, все наследственные заболевания эмали по клинико- морфологическим признакам могут быть разделены на 3 основные группы, каждая из которых имеет клинические разновидности:

I. Наследственная гипоплазия эмали, связанная с нарушением ее матрикса:

1) аутосомно- доминантная точечная гипоплазия,

2) аутосомно- доминантная локальная гипоплазия,

3) аутосомно- доминантная гладкая гипоплазия,

4) аутосомно- доминантная шероховатая гипоплазия,

5) аутосомно- рецессивная шероховатая аплазия эмали,

6) сцепленная с Х- хромосомой доминантная гладкая гипоплазия.

II. Наследственная гипоплазия эмали, связанная с нарушением ее созревания.

1) аутосомно- доминантное гипосозревание в сочетании с тавродонтизмом,

2) сцепленное с Х- хромосомой рецессивное наследование, гипосозревание,

3) аутосомно- рецессивная пигментация, гипосозревание,

4) "снежная шапка"- аутосомно- доминантное гипосозревание.

III. Наследственная гипоплазия эмали, связанная с ее гипокальцификацией (гипокальцинозом):

1) аутосомно- доминантная гипокальцификация,

2) аутосомно- рецессивная гипокальцификация.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!