Гемохроматоз

Гемохроматоз представляет собой наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-рецессивному типу, характеризующееся нарушением кишечной абсорбции железа с накоплением его в клетках паренхиматозных органов (табл. 7-7). Так как печень является основным органом депонирования железа в организме, поражение печени, проявляющееся микронодулярным циррозом, является общим и ранним признаком наследственного гемохроматоза (рис. 7-14). Может развиваться застойная сердечная недостаточность, вторично ведущая к дилатационной кардиомиопатии со склонностью к накоплению железа в мышце сердца. Эндокринные признаки наследственного гемохроматоза характеризуются гипогонадизмом, часто в комбинации с частичной дисфункцией переднего гипофиза, первичной тестикулярной недостаточностью, сахарным диабетом. Также характерны артропатии и патологическая пигментация кожи.



Таблица 7-7.

сравнение маркеров при первичном гемохроматозе И АЛКОГОЛЬНОМ ЗАБОЛЕВАНИИ ПЕЧЕНИ

Видео: Гемохроматоз. Симтомы, причины и методы лечения

Видео: Жить Здорово! Гемохроматоз

Видео: Перегрузка организма железом

Рис. 7-14.

Биопсия печени при гемохроматозе

Видео: Избыток железа в организме -- чем он опасен

. Избыточное отложение железа выявляется окраской Пруссидом голубым



Тесты скрининг-диагностики наследственного гемохроматоза включают определение содержания железа в сыворотке, уровня насыщения трансферрина (концентрация железа в сыворотке зависит от общей железосвязывающей способности), содержание сывороточного ферритина. Наконец, диагноз уточняется путем определения железа в гистологическом препарате биоптата печени.

Вторичный гемохроматоз может быть результатом: (1) накопления в печени железа при некоторых анемиях ?-талассемия, сидеробластная анемия)- (2) пролонгированного применения парентеральных препаратов железа или избыточного употребления железа с пищей- (3) болезней печени (алкогольный цирроз, поздняя кожная порфирия, портокавальное шунтирование).<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!