Обменная нефропатия у детей лечение

Наследственные и обменные нефропатии у детей

Врожденные пороки развития почек и мочевыводящих путей составляют до 30% от общего числа врожденных аномалий в популяции. Наследственные нефропатии и почечные дисплазии осложняются хронической почечной недостаточностью уже в детском возрасте и составляют примерно 10% всех случаев терминальной хронической недостаточности у детей и лиц молодого возраста. Практически важно в каждом конкретном случае выявлять «врожденный компонент». К лечению врожденных и приобретенных нефропатии у детей существуют принципиально разные подходы приобретенные болезни почек, развившиеся на фоне врожденных, имеют особые черты в течении, в подходе к лечению, в прогнозе вопросы профилактики для врожденных нефропатии часто требуют генетического консультирования.

Наследственные и врожденные нефропатии у детей

С позиций клинических проявлений все наследственные и врожденные нефропатии можно разделить на 7 групп:

Анатомические аномалии строения органов мочеполовой системы: аномалии количества, позиции, формы почек, аномалии строения чашечно-лоханочной системы аномалии развития мочеточников, мочевого пузыря и уретры. В эту группу отнесены аномалии кровеносных и лимфатических почечных сосудов.

Аномалии формирования почечной ткани с дефицитом паренхимы, или гипоплазия почек – нормонефроническая и олигонефроническая.

Аномалии дифференцировки почек, или дисплазии:

бескистозные формы – простая тотальная дисплазия, простая очаговая дисплазия, сегментарная дисплазия почек

кистозная дисплазия – очаговая кистозная, или мультилакунарная киста, тотальная кистозная дисплазия, мультикистозная почка, медуллярная кистозная болезнь, или нефронофтиз Фанкони, кортикальная дисплазия почек

тотальный поликистоз почек двух типов – аутосомно-доминантный поликистоз, или взрослый тип, и аутосомно-рецессивный поликистоз, или поликистотоз инфантильного типа

кортикальный поликистоз почек, или гломерулокистозная почка

микрокистоз коры, включающий врожденный семейный нефроз и нефроз финского типа.

Тубулопатии первичные и вторичные. Первичные тубулопатии, проявляющиеся преимущественным поражением проксимальных канальцев, – почечный тубулярный ацидоз 2-го типа, глицинурия, почечная мелитурия, синдром Де Тони-Дебре-Фанкони, фосфат-диабет, цистинурия. Первичные тубулопатии с преимущественным поражением дистальных канальцев и собирательных протоков, – это почечный тубулярный ацидоз 1-го типа, нефрогенный несахарный диабет, псевдогиперальдостеронизм (синдром Лидла) и псевдогипоальдостеронизм. Нефронофтиз Фанкони – вариант тубулопатии, протекающий с повреждением всего канальцевого аппарата. Вторичные тубулопатии развиваются при наследственной патологии обмена. В эту многочисленную группу входят галактоземия, гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова), семейная гиперкальциурия, нарушения пуринового обмена, первичный гиперпаратиреоз, гипофосфатурия, гликогенозы, сахарный диабет, ксантинурия, синдром Лоу, оксалурия, тирозиноз, болезнь Фабри, фруктоземия, целиакия, цистиноз.

Наследственный нефрит: синдром Альпорта, семейный хронический нефрит без глухоты, нефрит с полинейропатией, семейная доброкачественная гематурия.

Болезням малышей - НЕТ!

Причины возникновения обменной нефропатии у детей

В наше время участились случаи возникновения обменной нефропатии у детей . Это заболевание относится к заболеваниям мочеполовой системы. Оно связано с нарушением обмена веществ в организме, особенно с нарушением обмена щавелевой кислоты и с наличием дисметаболической обменной нефропатии.

Основными причинами, приведшими к возникновению обменной нефропатии у детей . является наследственная нефропатия. То есть болезнь может передаваться по наследству. Гены, имеющиеся в роду, передаются детям. Так же гены могут деформироваться в результате мутаций. Это приводит к нарушению клеточного регуляторного механизма. Еще один фактор, который влияет на возникновение заболевания, является неблагоприятное воздействие окружающей среды, в том числе загрязненный воздух и вода.

К еще одной причине возникновения обменной нефропатии у детей (здесь можно почитать о дисметаболической нефропатии у детей ) является гипоксия в дородовом периоде жизни. Если токсикоз у беременной женщины возник на поздних сроках беременности, то именно это может стать причиной гипоксии.

Для того чтобы побороть заболевание, нужно, прежде всего, обратить внимание на питание. В продуктах должно содержаться минимальное количество щавелевой кислоты. Если в почки поступает щавелевая кислота в больших количествах, то это приводит к нарушению их функции. 90% щавелевой кислоты из организма выводят почки (здесь можно почитать о воспалении почек у детей ). Эта кислота и витамин С поступают в организм вместе с продуктами питания, в которых они содержатся в большом количестве. Если развивается болезнь - обменная нефропатия у детей . то работа почек может дать сбой и вывод щавелевой кислоты из организма нарушится.

Мочевыводящие пути могут повредиться в случае нарушения вывода щавелевой кислоты из организма. Такая кислота может связываться с кальцием и образовывать нерастворимые соединения. Даже самое малое количество щавелевой кислоты в моче может вызвать склеивание кристаллов ок-салатов.

Для того чтобы вылечить ребенка, страдающего нефропатией и имеющего нарушение пуринового обмена, нужно применять специальную диету, в которой имеются строгие ограничения на продукты богатые пуриновыми основаниями. Например, крепкий кофе и чай, жирные сорта рыбы способствуют образованию пуриновых оснований, поэтому их потребление тоже стоит ограничить. При обменной нефропатии у детей рекомендуется пить воду со специальным минеральным составом. Хорошо благоприятствует уменьшению повреждений во время болезни минеральная вода Борджоми, которая является щелочной. Назначается также цитратная смесь, которую нужно применять курсами по 10-14 дней, можно так же использовать маргулит.

Для благоприятного течения болезни можно так же назначить оротат калия в определенной дозе, которая определяется врачом. При почечном типе течения болезни могут назначать аспирин, этамид и уродан, которые угнетают реабсорбцию мочевой кислоты в канальцах почек. При смешанном течении болезни применяют комбинацию препаратов - урикозодепрессоров с урикозурическими препаратами. Эти два средства назначаются каждый в половинной дозе. Нужно так же вести строгий контроль за реакцией мочи, а так же производить подщелачивание последней.

При обменной нефропатии у детей разрешаются продукты питания: различные молочные продукты (сливочное масло, молоко, кефир, творог) капуста, картофель, гречневая, овсяная, пшенная крупы, морская капуста, различные фрукты, растительное масло хлеб из любого сорта пшеницы нежирное мясо и рыба лучше в отварном виде.

Продукты, которые стоит ограничить: горох, бобы, говядина, курица, кролик.

Продукты, которые стоит исключить: свинина, печень животных и рыбы, кофе, чай, жирные сорта рыбы и мяса.

This entry was posted on Суббота, Ноябрь 24th, 2012 at 7:36 пп and is filled under: Почки

Дисметаболическая нефропатия у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей – группа обменных нарушений, сопровождающихся повышенной экскрецией с мочой различных солей (оксалатов, уратов, фосфатов) и как следствие - повреждением почечных структур. В детской урологии дисметаболические нефропатии составляют около 27-64% всех заболеваний мочевыделительной системы у детей в практике педиатрии признаки обменных нарушений в моче встречаются практически у каждого третьего ребенка. Дети с дисметаболическими нефропатиями относятся к группе высокого риска по развитию интерстициального нефрита, пиелонефрита. мочекаменной болезни .

Классификация дисметаболической нефропатии у детей

В зависимости от состава солей различают дисметаболические нефропатии у детей, протекающие с:

оксалатно-кальциевой кристаллурией (85-90%)

фосфатной кристаллурией (3–10%)

уратной кристаллурией (5%)

цистиновой кристаллурией (3%)

смешанной (оксалатно/фосфатно-уратной) кристаллурией

С учетом причин возникновения выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии у детей. Первичные нефропатии – это наследственно обусловленные заболевания, имеющее прогрессирующее течение и рано приводящие к нефролитазу и хронической почечной недостаточности. К группе вторичных нефропатий у детей относятся различные дисметаболические расстройства, протекающие с кристаллурией и развивающиеся на фоне поражения других органов.

Причины дисметаболической нефропатии у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей – полиэтиологичный синдром, возникающий при участии множества факторов. Общими причинами могут выступать отравления и интоксикации, тяжелые физические нагрузки, длительный прием лекарственных веществ, монодефицитные диеты. Отмечено частое развитие дисметаболической нефропатии у детей, рожденных от беременности, протекавшей с поздним токсикозом и гипоксией плода. а также детей с нервно-артритическим диатезом. Первичные нефропатии могут быть обусловлены метаболическими нарушениями у родственников ребенка либо накопленными мутациями, вызывающими дисбаланс регуляторных клеточных механизмов у него самого.

Кроме общих причин, в возникновении того или иного вида дисметаболической нефропатии у детей имеет значение воздействие частных факторов.

Оксалатная дисметаболическая нефропатия у детей (оксалурия) патогенетически связана с нарушением обмена кальция и солей щавелевой кислоты (оксалатов). Определенную роль в ее развитии играет дефицит витаминов А, В6, Е, магния, калия передозировка витамина D в процессе лечения рахита повышенное поступление оксалатов с пищей. Оксалатная дисметаболическая нефропатия часто встречается у детей с болезнью Крона. энтеритом. колитом. хроническим панкреатитом. дискинезией желчевыводящих путей. сахарным диабетом. пиелонефритом.

Уратная дисметаболическая нефропатия у детей характеризуется выделением с мочой и отложением в почках уратов - натриевой соли мочевой кислоты. Первичная (наследственная) уратурия чаще всего встречается у детей с синдромом Леша-Найхана. Вторичные нефропатии сопровождают течение эритремии, гемолитической анемии у детей, миеломной болезни. пиелонефрита. Возможно развитие уратной дисметаболической нефропатии у детей, получающих лечение цитостатиками, тиазидовыми диуретиками, салицилатами, циклоспорином А и др.

Причинами фосфатурии могут выступать хроническая мочевая инфекция, первичный и вторичный гиперпаратиреоз. заболевания ЦНС. Цистинурия развивается при системном нарушении обмена цистина – цистинозе, характеризующемся внутриклеточным и внеклеточным накоплением кристаллов цистина в интерстиции и канальцах почек, селезенке, печени, лимфоузлах, клетках крови, костном мозге, нервной и мышечной ткани. Вторичная цистиновая дисметаболическая нефропатия у детей обычно связана с пиелонефритом или тубулярным интерстициальным нефритом.

Симптомы дисметаболической нефропатии у детей

Признаки оксалатной дисметаболической нефропатии у ребенка могут манифестировать уже в период новорожденности, однако в большинстве случаев заболевание длительное время протекает латентно. В родословной детей с дисметаболической нефропатией отмечаются артропатии. подагра. спондилез, мочекаменная болезнь, желчнокаменная болезнь. сахарный диабет.

Чаще всего кристаллурия обнаруживается у детей 5-7 лет случайно, при исследовании общего анализа мочи. Внимательные родители могут заметить, что на вид моча ребенка мутная, с осадком, нередко образует на стенках горшка трудно смываемый налет.

При дисметаболической нефропатии у детей отмечается склонность к аллергическим кожным реакциям, вегето-сосудистой дистонии. гипотонии. головным болям, артралгиям. ожирению. Дети могут испытывать повышенную утомляемость, колющие боли в пояснице, частые и болезненные мочеиспускания, энурез. покраснение и зуд в области наружных половых органов, мышечную гипотонию, субфебрилитет, диспепсии. вздутие живота.

Обострение и прогрессирование заболевания отмечается в пубертатном периоде в связи с гормональной перестройкой. Дисметаболическая нефропатия у детей выступает риск-фактором образования камней в почках и мочевом пузыре. развития хронического пиелонефрита и хронической почечной недостаточности.

Диагностика дисметаболической нефропатии у детей

Кроме педиатра. в диагностике дисметаболической нефропатии у детей обязательно должен участвовать детский нефролог или детский уролог.

Общий анализ мочи выявляет кристаллурию, протеинурию, гематурию, абактериальную лейкоцитурию, цилиндрурию. При биохимическом исследовании мочи определяется повышенная концентрация тех или иных солей (оксалатов, фосфатов, уратов и др.). В комплексе лабораторной диагностики проводятся функциональные пробы мочи по Зимницкому. Аддису–Каковскому, Нечипоренко, определение рН мочи. При наслоении вторичной бактериальной инфекции необходимо бактериологическое исследование мочи на микрофлору.

УЗИ почек и мочевого пузыря у детей с дисметаболической нефропатией может обнаруживать кристаллические включения, указывающие на наличие песка или конкрементов.

Дисметаболическую нефропатию у детей следует отличать от транзиторной кристаллурии, связанной с ОРВИ. обильным приемом некоторых продуктов.

Лечение дисметаболической нефропатии у детей

К основным принципам лечения дисметаболической нефропатии у детей относятся: соблюдение рациональной диеты, нормализация обменных процессов, устранение условий для кристаллообразования и усиление выведения солей.

При оксалатной дисметаболической нефропатии у детей из рациона исключаются мясные бульоны, шпинат, щавель, клюква, морковь, свекла, какао, шоколад предпочтение отдается картофельно-капустной диете. Медикаментозная терапия проводится мембранотропными препаратами (витамин В6, А, димефосфон, ксидифон) и антиоксидантами (витамин Е).

Диета при уратной дисметаболической нефропатии у детей не должна содержать продукты, богатые пуриновыми основаниями (почки, печень, мясные бульоны, фасоль, горох, какао и др.). Основу рациона составляют молочные и растительные продукты. Для снижения синтеза мочевой кислоты назначается аллопуринол, никотинамид, цистон, фитолизин и др.

При фосфатной дисметаболической нефропатии у детей рекомендуется ограничение продуктов, богатых фосфором (сыров, печени, бобовых, курицы, шоколада). Необходимо подкисление мочи за счет употребления минеральных вод и лекарственных препаратов (аскорбиновой кислоты, цистенала).

Лечение цистиноза включает диету с исключением из питания ребенка продуктов, богатых серосодержащими аминокислотами и метионином (рыбы, творога, яиц и др.). Важно обязательное подщелачивание мочи с помощью цитратной смеси, раствора гидрокарбоната натрия, щелочных минеральных вод. С целью предупреждения кристаллизации цистина назначается прием пеницилламина, купренила.

При любом виде дисметаболической нефропатии у детей важна достаточная водная нагрузка, способствующая уменьшению концентрации солей в моче, соблюдение ребенком режима принудительного мочеиспускания (через каждые 1,5-2 ч). В качестве альтернативной коррекции метаболических процессов может проводиться гомеопатическое лечение под контролем детского гомеопата .

Госпитализация с диагнозом &ldquoдисметаболическая нефропатия у детей&rdquo

Для консультации по вопросу платной госпитализации Вы можете заполнить анкету или позвонить по тел. +7 (499) 322-41-25. Пациенты с предварительным диагнозом дисметаболическая нефропатия у детей могут быть госпитализированы в Морозовскую ДГКБ ДЗМ, а также в Клинику Святого Владимира и ДКБ №13 им. Филатова. Возможна плановая и срочная (в течение 24 часов) госпитализация в другие ведущие лечебные учреждения г. Москвы. Служба платной госпитализации: +7 (499) 322-41-25 .

Есть противопоказания. Посоветуйтесь с врачом.

Прогноз и профилактика дисметаболической нефропатии у детей

При соблюдении диеты и лекарственной терапии прогноз дисметаболической нефропатии у детей благоприятен: происходит стойкая нормализация биохимических показателей в моче. В случае несоблюдения общего и терапевтического режима естественным исходом нефропатии является пиелонефрит и мочекаменная болезнь. При цистинозе больные, как правило, нуждаются в трансплантации почки, однако выпадение кристаллов цистина со временем развивается и в трансплантате, приводя к гибели детей в возрасте 15–19 лет.

Лечение дисметаболической нефропатии у детей

Дисметаболическая нефропатия – группа почечных заболеваний. Они развиваются вследствие нарушения вещественного обмена. Если болезни данного типа у детей прогрессируют, тогда это приводит к почечному воспалению, циститу или мочекаменной болезни.

Содержание

Симптомы

Проявляется дисметаболическая нефропатия у детей следующим образом:

повышенная потливость

жажда

сердечные боли

снижение аппетита

боли в области живота

запоры

энурез или другие расстройства мочевой системы

головные боли

сухость кожи

отечность век, особенно утром.

Лечение

Если есть признаки, что у детей развивается такое заболевание, тогда стоит обратиться за помощью к врачу. Он назначит терапию, которая будет сводиться к следующему:

нормальный жизненный уклад, правильный распорядок дня, нормальный сон

соблюдение режима питья

специфические терапевтические методы

диета.

Дисметаболическая нефропатия требует уменьшения концентрации растворимого вещества в моче. Один из эффективных способов - это увеличение объема выделяемой мочи в ночное время. Это достигается благодаря принятой жидкости перед ночным отдыхом. Лечение этого заболевания требует, чтобы предпочтение отдавалось минеральной лечебной или обычной воде.

Кристаллообразование предупреждает лечение специфической терапией. Благодаря ей у детей из организма выводятся соли и нормализуются процессы обмена. Дисметаболическая нефропатия включает в себя разные заболевания, которые требуют своего подхода.

Оксалатная

Лечение оксалатной нефропатии включает антиоксиданты и мембранотропные препараты:

мембраностабилизирующее действие оказывают витамины А, В6, также препараты ксидифон, димефосфон и магне В6

антиоксидантное действие оказывает витамин Е

цистон назначают при кристаллургии

если обнаружено высокое содержание оксалатов, тогда лечение производится окисью магния.

Уратная

При урартном виде заболевания лечение производится:

цитратными смесями, такими, как магурлит и уралит-У, соломик и блемарен – это требуется для того, чтобы в организме поддерживался нужный уровень цитратных смесей

для уменьшения мочевой кислоты используют препараты никотинамид и аллопуринол. Следует сказать, что аллопуринол назначается строго под контролем врача, так как может вызвать разные виды осложнений.

Фосфатная

Лечение фосфатного вида заболевания должно быть направлено на то, чтобы подкислить мочу, назначаются препараты:

метионин

цистенал

аскорбиновая кислота

минеральная вода – арзни или нарзан и т.п.

Цистиноз

Лечение изначально необходимо направить на подщелачивание мочи, для чего используются минеральные щелочные воды, гидрокрбонатриевые растворы, цитратная смесь. Также лечение производится:

пеницилламином или купренилом для недопущения кристаллизации и цистиновой растворимости

мембраностабилизирующие средства – витамин А и Е

антибактериальная терапия

трансплантация почки, если есть подозрение на развитие хронического заболевания – почечной недостаточности. Но, к сожаленью, это не является панацеей, так как уже через десять лет, возможно, чуть больше, цистиноз начинает развиваться и в донорской почке.

Диета

Дисметаболическая нефропатия требует и соблюдения особого режима питания.

Оксалатная нефропатия включает такие особенности диеты для детей:

капустно-картофельное питание, при котором оксалаты поступают в меньшем количестве, что уменьшает нагрузку на почки

также необходимо ввести в рацион такие продукты, как чернослив и курага, груши

исключаются – мясные наваристые бульоны и холодцы, овощи – морковь и свекла, травы – шпинат и щавель, ягоды клюквы, сладкое – шоколад и какао

воду нужно пить ежедневно от трех до пяти литров.

Уратный вид заболевания у детей требует особенного режима питания:

продукты, богатые на пуриновые основания исключаются. Это почки и печень, бульоны, сваренные на мясной основе, фасоль и горох, какао и орехи и т.п.

ввести в питание необходимо растительные и молочные продукты

Употреблять воду нужно в количестве одного-двух литров каждый день. Желательно, чтобы это была слабоминерализованная и слабощелочная вода. Также можно принимать настои трав из укропа и хвоща полевого, березового и брусничного листа, спорыша и клевера, отвар овса.

Фосфатная нефропатия ограничивает питание детей продуктами, богатых на содержание фосфора. Это бобовые и шоколад, мясо курицы и печень, икра и сыр.

Для цистиноза диета необходима, чтобы предотвратить попадание продуктов питания, которые содержат метионин и другие кислоты. Из-за этого необходимо ограничить рацион детей употреблением мясом и рыбой, яйцами и творогом и т.п.

Но так как метионин нужен организму крохи для роста, нельзя применять длительно ограниченную диету. И поэтому уже через месяц рацион питания у детей расширяется. Воду необходимо употреблять ежедневно в количестве двух литров и обязательно перед сном.

Стоит понимать, что при первичном заболевании, прогноз далеко не благоприятный, так как процесс развивается быстро и может перерасти в почечную недостаточность. Вторичные признаки заболевания характеризуются уже благоприятным течением. Если придерживаться всех рекомендаций врача, соблюдать диетический и питьевой режим, применять медикаментозную терапию, тогда можно добиться нормализации показателей мочи. Также необходимо вовремя диагностировать инфекционные заболевания, в противном случае они могут привести к нежелательным осложнениям.

Ваш отзыв/оценка:

2 Пожалуйста оцените статью

Сейчас на статью оставлено число отзывов: 2 . средняя оценка: 5,00 из 5

Внимание, только СЕГОДНЯ!

Поделиться в соцсетях:

Похожие